태아 적혈구 감소증

태아적모세포증은 모체 항체가 태아 적혈구로 태반을 통해 전달되어 발생하는 태아 또는 신생아의 용혈성 빈혈입니다. 이 질환은 일반적으로 모체와 태아 혈액형, 특히 Rh0(D) 항원 간의 부적합으로 인해 발생합니다. [ 1 ] 진단은 모체 항원 및 항체에 대한 산전 선별 검사로 시작되며, 부계 검사, 모체 항체 역가 연속 검사, 태아 검사가 필요할 수도 있습니다. 치료에는 태아의 자궁 내 수혈 또는 신생아의 교환 수혈이 포함됩니다. 자궁 내 면역글로불린 주사는 위험군 여성의 Rh0(D) 예방을 위해 사용되었습니다. [ 2 ]

원인 태아 적혈구 감소증

전통적으로 태아 적모세포증은 Rh0(D) 부적합으로 인해 발생하는데, 이는 Rh 음성 혈액형을 가진 여성이 Rh 양성 혈액형을 가진 남성과 임신하여 Rh 양성 혈액형을 가진 태아가 태어날 때 발생할 수 있습니다. 태아 적모세포증을 유발할 수 있는 다른 모체-태아 부적합으로는 Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luteran, Diego, Xg, P, Ee, Cc 및 기타 항원 체계가 있습니다. ABO 혈액형 부적합은 태아 적모세포증을 유발하지 않습니다.

태아 적혈구는 임신 기간 동안 태반을 통과하여 모체 순환계로 이동합니다. 이러한 이동은 분만 또는 임신 종료 시 가장 활발하게 일어나며, 태아-모체 출혈은 모체의 복부 외상으로 인해 발생할 수 있습니다. Rh 음성 혈액을 가진 여성이 Rh 양성 혈액을 가진 태아를 임신한 경우, 태아 적혈구는 모체의 Rh 항원에 대한 항체 생성(동종면역화)을 자극합니다. 다른 항원 체계가 관여하는 경우에도 이러한 기전은 동일합니다.

후속 임신에서는 모체 항체가 태반을 통과하여 태아의 적혈구를 파괴하여 빈혈, 저알부민혈증을 유발하고, 심부전이나 자궁 내 사망을 초래할 수도 있습니다.

빈혈은 태아 골수를 자극하여 미성숙 적혈구(적모세포)를 생성하고 태아 말초 순환계로 방출합니다(태아적모세포증). 용혈은 신생아의 빌리루빈 수치를 상승시켜신생아 빌리루빈 뇌병증을 유발합니다. 임산부의 동종면역은 대개 무증상입니다.

진단 태아 적혈구 감소증

첫 번째 산전 방문 시 모든 여성은 Rh 혈액형 검사를 위해 혈액 샘플을 채취합니다. 여성이 Rh 음성인 경우, 부계 혈액형과 접합체(부계가 확인된 경우)를 확인합니다. 혈액이 Rh 양성인 경우, 산모의 Rh 항체 역가는 26~28주에 측정합니다. 역가가 1:32 미만의 희석액(또는 지역 혈액은행의 기준치 미만)에서만 양성인 경우, 역가를 더 자주 측정합니다. 역가가 1:32 정도(또는 지역 검사실의 기준치 초과)인 경우, 역가와 환자의 병력에 따라 12주 간격으로 평균 태아 뇌동맥 혈류량을 측정합니다. 목표는 심부전을 감지하는 것입니다. 태아 혈류량이 임신 주수에 비해 높은 경우, 경피적 제대혈 채취(빈혈이 의심되는 경우) 또는 양수천자로 얻은 양수의 분광광도계 빌리루빈 수치를 2주마다 측정해야 합니다. 친자 관계가 알려져 있고 아버지가 RhO(D)에 대해 이형접합자일 가능성이 높은 경우, 태아의 Rh 정체성은 양수 내 세포에서 결정됩니다. 태아 혈액이 Rh 음성이거나 평균 뇌동맥 혈류량 또는 양수 빌리루빈 수치가 정상으로 유지되는 경우, 치료 없이 임신을 계속할 수 있습니다. 태아 혈액이 Rh 양성이거나 Rh 정체성을 알 수 없고 평균 뇌동맥 혈류량 또는 양수 빌리루빈 수치가 높은 경우, 태아 빈혈을 가정하여 위험 요인이 있는 임신을 관리할 수 있는 시설의 전문가가 태아에게 수혈을 할 수 있습니다. 태아 폐 성숙(보통 32~34주)에 도달하고 분만이 가능할 때까지 12주마다 수혈이 필요합니다. 임신 기간이 24주 이상인 경우 첫 수혈 전에 코르티코스테로이드가 필요합니다.

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치료 태아 적혈구 감소증

분만은 가능한 한 외상 없이 이루어져야 합니다. 태반을 수동으로 제거하는 것은 태아 세포가 모체 혈액으로 유입될 수 있으므로 피해야 합니다. 적모세포증이 있는 신생아는 즉시 소아과 의사의 진찰을 받아 교환 수혈의 필요성을 판단합니다.

예방

RhO(D) 면역글로불린 투여를 통해 모체의 감작 및 Rh 부적합으로 인한 항체 생성을 예방할 수 있습니다. 이 제제는 Rh 양성 태아 적혈구를 중화하는 고역가의 항-Rh 항체를 함유하고 있습니다. 태아-모체 교환의 강도와 감작 가능성은 임신 말기로 갈수록 증가하므로, 분만, 유산, 자궁외 임신 치료 등 임신 종료 여부와 관계없이 임신 종료 72시간 이내에 투여해야 합니다. 이 제제의 표준 용량은 300mcg입니다.

면역 로제트 검사는 심각한 태아모체 출혈을 배제하는 데 사용될 수 있으며, 양성인 경우 클라이하우어-베트케(산 용출) 검사로 모체 순환계 내 태아 혈액량을 측정합니다. 태아모체 출혈이 심한 경우(총 혈액량 30mL 초과), 추가 주사(24시간 이내 300mcg씩 최대 5회 투여)가 필요합니다. 임신 후기 치료는 임신 초기에 감작이 시작되었을 수 있으므로 효과적이지 않을 수 있습니다. 따라서 Rh 음성 혈액을 가지고 감작 병력이 없는 모든 임산부는 약 28주에 면역글로불린을 투여받습니다. 감작된 여성에게 RhO(D) 면역글로불린을 사용하는 데는 위험이 없으므로 28주에 역가 측정을 위해 혈액을 채취할 때 주사를 맞을 수 있습니다. 일부 전문가는 40주까지 분만이 이루어지지 않으면 2차 투여를 권장합니다. 질 출혈이 있거나 양수천자 또는 융모막 융모 채취 후에는 Rh0(D) 면역글로불린을 투여해야 합니다. 항-IL 항체는 1회 투여 후 3개월 이상 지속됩니다.