쇤라인-제노크병 - 진단

헤노흐-쇤라인병의 실험실 진단

헤노흐-쇤라인병에 대한 실험실 진단에서는 특정 검사 결과가 나오지 않습니다.

혈관염 활동성이 높은 대부분의 환자는 적혈구침강속도(ESR)가 증가합니다. 소아의 경우, 30%의 환자에서 항연쇄상구균용혈소판(A-R) 역가, 류마티스 인자, 그리고 C-반응성 단백의 증가가 관찰됩니다.

헤노흐-쇤라인 자반증의 주요 검사 소견인 혈장 내 IgA 수치 상승은 환자의 50~70%에서 질환의 급성기에 나타납니다. 급성 발작 후 1년이 지나면 대부분의 경우 자반증이 재발하지 않고 IgA 수치가 정상화되지만, 요로 증후군은 지속됩니다. 환자의 3분의 1에서는 혈관염 활동이 높은 시기에 IgA를 함유하는 면역 복합체가 검출됩니다.

헤노흐-쇤라인병의 감별진단

피부 출혈 증후군, 복통, 관절통을 동반한 신병증이 있는 모든 환자에서 출혈성 혈관염은 배제되어야 합니다. 그러나 신장 생검에서 메산지움 IgA 침착물이 검출되어야만 헤노흐-쇤라인병을 확실하게 진단할 수 있습니다. 이러한 형태학적 확진 없이는 진단이 어려울 수 있습니다. 헤노흐-쇤라인병은 대부분 현미경적 다발혈관염과 감별해야 합니다. 헤노흐-쇤라인병을 감별해야 하는 다른 질환으로는 급성 사구체신염, 버거병, 전신성 홍반 루푸스, 신장 침범을 동반한 아급성 감염성 심내막염, 자가면역 간염, 그리고 기생충 특이적 반응을 동반한 결핵 등이 있습니다.

• 헤노흐-쇤라인병과 급성 연쇄상구균 감염 후 a형 간염의 감별 진단은 어려울 수 있으며, 특히 급성 사구체신염에 헤노흐-쇤라인 자반증의 특징적인 증상(피부 출혈 및 복통)이 동반되는 경우 더욱 그렇습니다. 연쇄상구균 감염이 헤노흐-쇤라인 자반증에 선행하는 경우도 있고, 항연쇄상구균 용혈소-0 역가가 상승할 수 있어 진단 검증이 더욱 복잡해질 수 있기 때문입니다. 이러한 경우, 혈액 내 보체 성분 C3 함량 검사가 도움이 될 수 있습니다. C3는 헤노흐-쇤라인 자반증에서는 정상으로 유지되지만 대부분의 급성 사구체신염 환자에서는 감소합니다. 또한 신장 생검을 통해 사구체간질 내 IgA 침착을 확인할 수 있습니다.
• 성인에서 동맥성 고혈압과 혈뇨가 우세한 요로 증후군으로 신장내과에 처음 입원하는 경우, 헤노흐-쇤라인병과 버거병을 감별 진단하는 것이 필수적입니다. 이 경우 병력 조사가 핵심적인 역할을 합니다. 소아기에 자반증, 관절 증후군, 복부 증후군이 관찰된 경우 출혈성 혈관염을 진단할 수 있습니다.
• 헤노흐-쇤라인 자반증의 신염과는 달리, 루푸스 신염은 거대혈뇨, 혈중 IgA 농도 증가, 또는 복통 증후군을 특징으로 하지 않습니다. 전신성 홍반 루푸스에서는 신장 손상과 함께 다발성 장막염, 나비 모양의 안면 홍반, 발열, 심장 손상 및 혈구감소증이 동반됩니다. 전신성 홍반 루푸스의 진단은 특징적인 면역학적 검사(LE 세포, 항핵항체, DNA 항체, 저보체혈증)를 통해 확진됩니다.
• 자가면역성 간염, 아급성 감염성 심내막염, 결핵 환자에서 2차 출혈성 혈관염을 배제하기 위해서는 혈액 내 간 효소 활성을 검사하고, 세균학적 혈액 검사, 방사선 검사, 심장초음파 검사, 간 생검을 실시해야 합니다.

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