소아 만성 간염 진단

만성 간염 진단은 환자에 대한 포괄적인 검사를 기반으로 합니다.

소화기 질환

1. 임상 및 생화학;
2. 바이러스학적;
3. 면역학적;
4. 형태학적;
5. 문맥 혈역학 상태 평가.

간의 상태는 세포 용해 증후군, 간세포 기능 부전 증후군, 간세포 염증 증후군, 담즙 정체성 증후군, 간 단락 증후군의 심각도와 재생 및 종양 성장 지표의 존재 여부에 따라 평가됩니다.

간염 바이러스의 마커인 바이러스 항원(Ag)과 이에 대한 항체(Ab)를 결정합니다.

간염 바이러스의 혈청학적 마커

바이러스	혈청학적 마커
하브	HAV Ab IgG, HAV Ab IgM, HAV RNA
HBV	HBsAg, HBsAb, HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
C형 간염 바이러스	HCV 항체 IgG, HCV 항체 IgM, HCV RNA
HDV	HDV 항체 IgG, HDV 항체 IgM, HDV RNA
HEV	HEV 항체 IgG, HEV 항체 IgM, HEV RNA

간 구조의 형태학적 평가는 간 천자 생검과 생검의 조직학적 검사를 통해 실시하며, 초음파나 컴퓨터 단층촬영, 복강경 검사를 이용한 평가도 실시합니다.

감별 진단은 다음과 같이 실시합니다.

1. 선천적 발달 이상이 있는 경우:
   • 간(선천성 간 섬유증, 다낭성 질환)
   • 담관(동맥간 이형성증 - 알라질병, 젤위거 및 바일러 증후군, 카롤리병)
   • 문맥의 간내 분지(정맥 폐쇄 질환, 간정맥의 중격 및 혈전증)
2. 유전성 색소성 간염(길버트병, 더빈-존스병, 로터병, 크리글러-나자르병 1형 및 2형)이 있습니다.

길버트병은 유전성 고빌리루빈혈증의 가장 흔한 형태로, 혈장에서 빌리루빈이 충분히 흡수되지 않고, 세포 내 빌리루빈 운반이 제대로 이루어지지 않는 것이 원인일 수 있습니다. 상염색체 우성으로 유전되며, 침투도가 높습니다. 남아가 여아보다 두 배 더 흔하게 발생합니다. 길버트병은 모든 연령대에서 발생하며, 사춘기 전과 사춘기에 가장 흔하게 나타납니다.

주요 증상은 황달성 공막과 다양한 연노란색 피부색입니다. 환자의 20~40%에서 피로 증가, 정신정서적 불안정성, 발한 등의 천식성 식물 장애가 관찰됩니다. 소화불량 증상은 덜 흔합니다. 환자의 10~20%에서는 간이 하연수에서 1.5~3cm 돌출되고, 비장은 만져지지 않습니다. 빈혈은 전형적이지 않습니다. 모든 환자에서 저빌리루빈혈증(18~68 μmol/l)이 관찰되며, 이는 주로 비포합 분획으로 나타납니다. 다른 간 기능은 손상되지 않습니다.

3. 대사성 간 질환이 있는 경우:

간렌즈변성(윌슨-코노발로프 질환)은 상염색체 열성(13ql4-q21)으로 유전되는 유전 질환으로, 구리를 운반하는 단백질인 세룰로플라스민의 합성이 부족하거나 비정상적으로 되어 발생합니다.

수송 결함의 결과로 구리가 조직, 특히 홍채 주변(녹색 카이저-플라이셔 고리)과 중추 신경계에 침전됩니다.

전형적인 경우 만성 간염이나 간경변과 같은 간 손상과 함께 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 신경계 손상(과운동증, 마비, 부전마비, 무정위운동, 간질 발작, 행동, 언어, 글쓰기 장애, 삼킴곤란, 타액 분비, 구음 장애), 신세뇨관 산증(당뇨, 아미노산뇨, 인산뇨, 요독증, 단백뇨)이 나타납니다.

윌슨-코노발로프병을 진단하기 위해 다음이 사용됩니다.

• 슬릿램프 눈 검사(카이저-플라이셔 고리가 발견됨)
• 혈청 내 세룰로플라스민 수치 측정(일반적으로 1 μmol/l 미만 감소)
• 혈청에서 구리가 감소한 것(질병의 후기 단계에서는 9.4μmol/l 미만)과 일일 소변에서 구리가 증가한 것(1.6μmol/일 또는 50μg/일 이상)이 감지되었습니다.

탄수화물 대사의 유전적 장애(갈락토오스혈증, I형, III형, IV형, VI형 당원증, 과당혈증, 점액다당증).

요소 대사의 유전적 결함, 티로신혈증 I형 및 II형, 시스틴증.

지질 대사의 유전적 장애(울만병, 콜레스테롤증, 고셰병, 니만-픽 C형), 지방간(지방간 질환).

혈색소증, 간포르피린증.

낭포성 섬유증, α1-항트립신 결핍증.

• 간경변증은 간의 소엽-혈관 구조의 무질서와 문맥 고혈압, 간세포 및 중배엽 염증성 질환의 징후가 나타나는 것을 특징으로 합니다.
• 간 섬유증 - 다양한 간 질환에서 반응성 및 회복 과정의 결과로 결합 조직의 국소적 증식: 농양, 침윤, 고무종, 육아종 등.
• 기생충성 간 질환(에키노코쿠스증, 폐포 에키노코쿠스증)이 있는 경우
• 간 종양(간암, 간모세포종, 혈관종, 전이)이 있는 경우

2차(증상이 있는) 간 손상이 있는 경우:

• 간외 문맥 순환 차단의 경우
• 심혈관계 질환(엡스타인 이상, 유착성 심낭염, 심부전)
• 혈액계 질환(백혈병, 림프종증, 망상조직구증, 포르피린증, 낫적혈구빈혈, 림프종, 골수증식성 질환, 혈색소증)에 대하여;
• 면역병리학적 질환(전신성 홍반 루푸스, 아밀로이드증, 사르코이드증, 원발성 면역결핍 질환 - 슈바크만 증후군 등)

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