어린이 백내장: 원인, 증상, 진단, 치료

백내장은 수정체가 흐려지는 현상입니다. 박탈성 약시와 유아기에 발생하는 백내장의 연관성은 아동의 이러한 장애 원인을 제거하는 것의 중요성을 강조합니다. 영구적인 시력 손실을 예방하기 위해서는 조기 진단과 치료가 필수적입니다.

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백내장의 원인

백내장의 원인을 모든 경우에 정확히 파악할 수는 없습니다. 그러나 신중한 형태학적 검사, 부모에 대한 질문, 그리고 적절한 검사실 검사를 통해 많은 환자에서 진단을 내리는 데 도움이 됩니다.

어린이의 백내장의 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

• 유전;
• 상염색체 열성 유전(대사 장애를 제외하고는 드물다)
• 상염색체 우성 유전 - 전방 극성, 층상 백내장(소안구증과 합병될 수 있음)
• X연관 열성 형질(로우, 낸스-호란, 렌즈 증후군).

자궁 내 감염

의무 예방접종 도입으로 풍진 태아병 발생률이 크게 감소했습니다. 그러나 일측성 또는 양측성 미만성 백내장을 가진 소아는 풍진 바이러스 보균 여부를 확인하기 위해 검사를 받아야 합니다. 이를 위해 소아와 산모 모두 면역글로불린 G(IgG)와 IgM 항체가 있는지 검사합니다.

대사 장애

백내장의 발병은 다음을 포함한 다양한 대사 장애와 관련이 있습니다.

• 갈락토스혈증은 갈락토스-1-인산 유리딜전이효소를 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 9번 염색체 단완에 국한됩니다. 증상으로는 설사, 구토, 황달, 간비대, 그람 양성 패혈증 등이 있습니다. 백내장은 일반적으로 아이가 일반적인 증상을 호소할 때까지 발견되지 않습니다. 갈락토스혈증에 대한 이형접합성은 사춘기 동안 백내장 발생 위험을 높입니다.

질병이 처음 나타났을 때부터 유제품이 없는 식단을 처방하면 백내장 형성을 예방할 수 있습니다.

• 윌슨병은 해바라기 꽃과 비슷한 모양의 백내장을 동반한 철분 대사 장애입니다.
• 저칼슘혈증은 간질 발작, 발달 장애, 렌즈에 부드럽고 희끄무레한 탁도가 나타나는 증상이 복합적으로 나타나는 질환입니다.
• 당뇨병 - 청소년기, 소아 당뇨병의 경우 수정체 피질층의 불투명도가 종종 발생합니다.
• 저혈당증 - 유아기부터 시작되어 수정체의 가역적 불투명도를 유발합니다.
• 젖산산증, 미토콘드리아 이상, 비대성 심근병, 선천성 백내장 등을 포함한 상염색체 열성 증후군입니다.

염색체 병리학 및 기타 증후군

• 21번 삼염색체증 - 성숙한 백내장으로, 종종 유아기에 발생합니다.
• 크리 뒤 샤 증후군은 5번 염색체의 짧은 팔이 부분적으로 결손되어 발생하며, 귀가 아래쪽에 위치하는 현상과 심장 결함이 나타납니다.
• 할러만-스트라이프-프랑수아 증후군. 두상이상, 왜소증, 속눈썹 감모증, 치아 이상, 청색 공막, 선천성 백내장이 복합적으로 나타나는 질환입니다.
• 마르트솔프 증후군 - 정신 지체, 소하악증, 두개골 단증, 상악 편평증, 넓은 흉골 및 지속적인 발 기형.
• 마리네스코-쇼그렌 증후군 - 정신지체, 뇌성마비, 근병증.
• 점상 연골이형성증은 상염색체 열성, X연관 우성, 그리고 상염색체 우성의 세 가지 형태로 발생합니다. X연관 백내장, 근육 경직, 정신 지체를 동반합니다. 상염색체 열성 뇌-안면-골격 증후군은 정신 지체, 소두증, 관절 강직, 소하악증을 동반합니다.
• 체이젤-로우리 증후군 - 소두증, 고관절 페르테스병 및 백내장.
• 킬리언-팰리스터-모자이크 증후군 - 거친 얼굴 생김새, 늘어진 턱, 과안구운동증, 모발 숱 감소, 백내장. 12번 단완사체증.
• 진행성 척수뇌실조증, 청력 상실, 말초신경병증 및 백내장.
• 얼굴과 눈 근육의 약화, 성선기능저하증, 운동실조 및 백내장을 동반한 근위부 근병증.
• 슈워츠-잠펠 증후군은 선천성 근긴장성 근병증, 안검하수, 골격 이상, 소안구증 및 백내장을 특징으로 하는 증후군입니다.
• 백내장, 정신지체, 소치증, 과다모증.
• 속도-심장-안면 증후군 - 코가 튀어나옴, 코날개가 움푹 들어감, 소하악증, 구개열.
• 다른.

스테로이드와 방사선 백내장

장기간의 코르티코스테로이드 치료는 후낭하백내장 발생 위험을 수반하며, 스테로이드 치료를 빠르게 중단하면 후퇴합니다. 방사선 치료를 받는 소아에서도 유사한 백내장이 발생합니다.

포도막염

후부낭하백내장은 종종 파스 플라니티스 및 소아 류마티스 관절염과 관련하여 발생합니다.

조산

미숙아의 경우 후방 수정체 봉합선을 따라 일시적인 불투명도가 나타난다는 보고가 있습니다.

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백내장 치료

수술 전 검사

선천성 양안 백내장 및 진행성 백내장의 경우, 혼탁으로 인해 광축이 닫히는 경우 조기 수술적 개입이 반드시 필요합니다. 부분 백내장의 경우, 수정체 혼탁이 약시를 유발할 수 있는지 판단하기 어렵습니다. 이러한 경우 백내장의 형태가 도움이 됩니다. 핵백내장은 층상백내장보다 약시 발생을 더 자주 유발합니다. 그럼에도 불구하고 층상백내장 환자의 수술적 개입 타당성을 명확히 하기 위해서는 동적 검사가 필요합니다.

복합적인 병리학적 요인이 수술의 기능적 효과에 미치는 부정적 영향의 가능성을 명확히 하기 위해서는 안구의 다른 구조의 상태를 평가하는 것이 중요합니다.

단안성 선천성 백내장

선천성 단안 백내장의 강제 수술적 제거 문제는 여전히 중요한 문제입니다. 생후 첫 몇 달 안에 수술을 받은 일부 어린이들이 우수한 시력을 회복하는 경우가 있지만, 단안성 선천성 백내장 환자의 대부분은 시력이 낮습니다. 부모는 높고 안정적인 기능적 효과를 얻는 것이 어렵다는 점을 인지해야 합니다.

일반 시험

선천성 또는 진행성 백내장 환자의 일반 검진은 소아과 의사와 협의해야 합니다. 경우에 따라 수정체 혼탁의 형태(예: PGPS) 자체로 보아 일반 검진이 필요하지 않을 수 있습니다. 다른 경우에는 질병의 대사성 또는 감염성 원인을 배제하기 위해 정밀 검진이 필요합니다.

소아 백내장 수술

신생아의 경우, 단안 또는 양안 선천성 백내장을 제거하는 가장 적절한 방법은 폐쇄 수정체 유리체 절제술입니다. 이 시술은 자유로운 안구 중심과 수술 후 망막경 검사를 가능하게 합니다. 이 시술은 망막 박리의 심각한 위험을 수반하지 않지만, 수술 후 장기적인 환자 관찰이 필요합니다.

2세 이상 어린이의 경우 인공 수정체 이식이 가능한 경우 표준 수정체 흡입 기술이 더 바람직합니다.

수술 후 초기에는 많은 환자가 후방 캡슐의 불투명화로 인해 YAG 레이저 캡슐 절개술을 필요로 합니다.

백내장 초음파 유화술은 소아 환자에게 거의 사용되지 않습니다.