신경교종

신경교종은 뇌 실질에서 발생하는 원발성 종양입니다. 증상과 진단은 다른 뇌종양과 동일합니다.

신경교종의 치료에는 수술적 치료, 방사선적 치료가 있으며, 일부 종양의 경우 항암화학요법을 실시합니다.

절제술로 치료할 수 있는 경우는 거의 없습니다.

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조짐 신경교종

질병의 증상과 징후는 위치에 따라 다릅니다.

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양식

신경교종에는 성상세포종, 핍지교종, 수모세포종, 그리고 상의세포종이 포함됩니다. 많은 신경교종이 뇌 조직에 광범위하고 불규칙하게 침윤합니다.

모든 성상세포종에는 "악성 등급"이라는 조직학적 기준에 따라 WHO(Universal Grading System) 등급 체계가 적용됩니다. 1등급(성상세포종): 이형성 징후가 없어야 합니다. 2등급(성상세포종): 이형성 징후가 1개 있으며, 대부분 핵 이형성입니다. 3등급(역형성 성상세포종): 징후가 2개 있으며, 대부분 핵 이형성 및 유사분열입니다. 4등급(교모세포종): 징후가 3-4개 있으며, 핵 이형성, 유사분열, 혈관 내피세포 증식 및/또는 괴사입니다.

성상세포종은 가장 흔한 신경교종입니다. 중증도 순으로 1등급과 2등급(저등급 성상세포종: 털모양 및 미만성), 3등급(역형성 성상세포종), 그리고 4등급(가장 악성인 다형성 교모세포종을 포함한 교모세포종)으로 분류됩니다. 1~3등급 성상세포종은 젊은 환자에서 발생하는 경향이 있으며, 이차성 교모세포종으로 퇴화될 수 있습니다. 교모세포종은 염색체적으로 이질적인 세포로 구성됩니다. 원발성 교모세포종은 보통 중년이나 노년에 새롭게 발생합니다. 원발성 및 이차성 교모세포종의 유전적 특성은 종양의 진행에 따라 변할 수 있습니다.

핍지교종은 가장 양성 종양입니다. 주로 대뇌 피질, 특히 전두엽을 침범합니다.

수모세포종은 주로 소아와 젊은 성인에게 발생하며, 대개 제4뇌실 부위에 발생합니다. 상의세포종은 드물며, 주로 소아에게 발생하며, 대개 제4뇌실 부위에 발생합니다. 수모세포종과 상의세포종은 폐쇄성 수두증의 소인으로 작용합니다.

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진단 신경교종

진단은 다른 뇌종양과 같습니다.

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치료 신경교종

역형성 성상세포종과 교모세포종은 수술, 방사선 치료, 그리고 항암화학요법을 통해 종양 크기를 줄입니다. 가능한 한 많은 종양 크기를 제거하는 것이 안전하고, 생존 기간을 연장하며, 신경 기능을 향상시킵니다. 수술 후에는 종양을 표적으로 하고 정상 뇌 조직은 손상시키지 않는 등각 방사선 치료 형태로 종양당 60 Gy의 방사선량을 투여하는 방사선 치료가 시행됩니다. 항암화학요법은 니트로소우레아(예: 카르무스틴, 로무스틴)를 단독 또는 병용하여 시행합니다. 항암화학요법 병용 대신 테모졸로마이드를 첫 달에는 150mg/m² 용량으로 하루 한 번, 그 다음 달에는 200mg/m² 용량으로 한 달에 5일 투여할 수 있습니다.

항암화학요법 중에는 매 치료 최소 24시간 또는 48시간 전에 전혈구검사(CBC)를 실시해야 합니다. 새로운 기술(예: 항암캡슐, 정위방사선수술, 새로운 항암제, 유전자 또는 면역 치료)을 고려해야 합니다. 병용 치료 후, 역형성 성상세포종 또는 교모세포종의 생존율은 50%에서 1년, 25%에서 2년, 10-15%에서 5년입니다. 유리한 예후 인자로는 45세 미만의 연령, 다형성 교모세포종이 아닌 역형성 성상세포종의 조직학적 소견, 완전 또는 거의 완전한 종양 절제, 그리고 수술 후 신경학적 기능 개선의 증거 등이 있습니다.

저등급 성상세포종은 가능하면 절제 후 방사선 치료를 시행합니다. 방사선 치료 시기는 논란의 여지가 있습니다. 조기 치료가 더 효과적이지만, 조기 신경독성의 위험도 있습니다. 40~50%의 환자에서 5년 생존율을 보입니다.

희소돌기아교종은 저악성도 성상세포종과 마찬가지로 수술적 및 방사선학적으로 치료합니다. 항암화학요법이 때때로 사용됩니다. 5년 생존율은 50~60%입니다.

수모세포종은 전뇌에 약 35Gy, 후두개와에 15Gy, 척수에 35Gy의 방사선을 회차당 조사하여 치료합니다. 화학요법은 보조 치료 및 재발 시 처방됩니다. 니트로소우레아 유도체, 프로카바진, 빈크리스틴은 각각 또는 병용하여 처방되고, 경막내 메토트렉세이트, 복합 다항화학요법(예: MOPP 프로토콜에 따라: 메클로레타민, 빈크리스틴, 프로카바진, 프레드니솔론), 시스플라틴, 카보플라틴 등이 병용되지만, 어떤 치료법도 지속 가능한 효과를 보이지는 않습니다. 5년 생존율은 50%, 10년 생존율은 40%입니다.

상피세포종은 일반적으로 수술로 종양을 절제하고 뇌척수액 배출 경로를 복구한 후 방사선 치료를 통해 치료합니다.

조직학적으로 양성인 상의세포종에서는 종양 자체에 방사선 치료를 시행합니다. 악성 종양이나 불완전한 종양 제거의 경우, 수술 중 뇌 전체에 방사선을 조사합니다. 파종(seeding) 징후가 있는 경우, 뇌와 척수 모두에 방사선을 조사합니다. 종양 절제의 완전성이 생존율을 결정합니다. 치료 후 50%의 경우 5년 생존율을 달성할 수 있으며, 종양이 완전히 제거된 경우 70% 이상의 생존율을 보입니다.