전두엽 병변의 증상

중추 마비와 부전마비는 병소가 중심전이랑에 국한될 때 발생합니다. 운동 기능의 체성 표현은 중심후이랑의 피부 감각과 거의 일치합니다. 중심전이랑의 넓은 범위로 인해 국소적인 병리학적 과정(혈관, 종양, 외상 등)은 일반적으로 중심전이랑의 전부가 아닌 부분적으로 영향을 미칩니다. 병리학적 병소가 중심전이랑의 바깥쪽 표면에 국한될 경우, 주로 상지, 안면 근육, 혀의 마비(혀안면상완마비)와 중심전이랑의 안쪽 표면, 특히 발의 마비(중심단마비)가 발생합니다. 반대 방향의 주시 마비는 중전두이랑의 뒤쪽 부분 손상과 관련이 있습니다("환자는 병변을 바라봅니다"). 드물게는 피질 병소와 함께 수직면 주시 마비가 관찰됩니다.

전두엽 병변에서 나타나는 추체외로계 질환은 매우 다양합니다. 파킨슨병의 한 요소인 운동저하증은 운동 주도성 감소, 즉 자발적 행동에 대한 동기 저하를 특징으로 합니다. 드물지만, 전두엽 병변에서는 주로 자발적 운동 중에 과운동증이 발생합니다. 근육 경직 또한 발생할 수 있습니다(심부 병소에서 더 흔하게 발생).

다른 추체외로 증상으로는 움켜쥐기 현상(손바닥에 놓인 물건을 무의식적으로 자동적으로 잡는 현상, 야니스제프스키-베히테레프 반사)이나 (덜 흔하게 관찰되는) 눈앞에 보이는 물건을 움켜쥐고자 하는 강박적인 욕구가 있습니다. 전자의 경우 무의식적인 운동 행위의 원인은 피부와 운동 감각 수용체에 대한 영향이고, 후자의 경우 후두엽 기능과 관련된 시각 자극이라는 것이 분명합니다.

전두엽이 침범되면 구강 자동증 반사가 활성화됩니다. 코와 손바닥-턱 반사(Marinescu-Radovići)를 유발할 수 있으며, 드물게는 비구순 반사(Astvatsaturova)와 원위구 반사(Karchikyan)도 유발됩니다. 때때로 "불독" 증상(Yaniszewski 증상)이 나타나는데, 이는 입술이나 구강 점막에 어떤 물체를 대면 환자가 경련성으로 턱을 악무는 반응입니다.

사지와 얼굴 근육의 마비가 없고 전두엽 앞쪽 부분이 손상된 경우, 환자의 감정 반응 중에 얼굴 근육의 지배에 비대칭이 나타나는 것을 알 수 있습니다. 이를 "얼굴 근육의 모방 마비"라고 하며, 전두엽과 시상 사이의 연결이 끊어지기 때문에 나타나는 현상입니다.

전두엽 병리의 또 다른 징후는 병리학적 과정이 전두엽의 추체외로 부위에 국한될 때 나타나는 반의도 또는 저항 증상입니다. 수동적인 움직임 동안 길항근의 비자발적인 긴장이 발생하여 환자가 검사자의 행동에 의식적으로 저항하는 것처럼 보입니다. 이러한 현상의 특정 예로는 눈꺼풀을 감는 증상(코카놉스키 증상)이 있습니다. 이는 검사자가 환자의 윗눈꺼풀을 수동적으로 들어올리려고 할 때 눈꺼풀이 감김과 함께 안륜근이 비자발적으로 긴장되는 현상입니다. 이는 일반적으로 전두엽의 병리학적 초점 쪽에서 관찰됩니다. 머리를 수동적으로 기울이거나 무릎 관절에서 하지를 뻗을 때 후두부 근육이 비자발적으로 수축하는 현상은 환자에게 수막 증상 복합체가 있다는 잘못된 인상을 줄 수 있습니다.

전두엽과 소뇌계(전두-교두소뇌로)의 연결은 전두엽이 손상되면 운동 조정 장애(전두엽 운동실조)가 발생한다는 사실을 설명해줍니다. 전두엽 운동실조는 주로 몸통 운동실조, 즉 몸이 병변 반대쪽으로 휘어지는 현상(무운동실조-무운동실조)으로 나타납니다.

전두엽 피질은 운동감각 분석기의 광대한 영역이므로, 전두엽, 특히 전운동영역의 손상은 행동의 불완전성을 특징으로 하는 전두엽 실행증을 유발할 수 있습니다. 전두엽 실행증은 복잡한 행동 프로그램의 위반(행동의 목적성 상실)으로 인해 발생합니다. 우성반구의 하전두회 후부 손상은 운동 실어증을 유발하고, 중전두회 후부 손상은 "고립된" 실서증을 유발합니다.

행동 및 정신 영역의 변화는 매우 독특합니다. 이를 "전두엽 정신(frontal psyche)"이라고 합니다. 정신의학에서는 이 증후군을 무감각-무의식 증후군(apathetic-abulic syndrome)이라고 합니다. 환자는 주변 환경에 무관심해 보이고, 자발적인 행동(동기)을 하려는 욕구가 감소합니다. 동시에 자신의 행동에 대한 비판은 거의 없습니다. 환자는 진부한 농담(moria)을 하기 쉽고, 심각한 상황에서도 종종 호의적인(euphoria) 모습을 보입니다. 이러한 정신 장애는 어수선함(전두엽 실행증의 증상)과 동반될 수 있습니다.

전두엽 자극 증상은 간질 발작으로 나타납니다. 증상은 다양하며 자극 부위의 위치에 따라 달라집니다.

잭슨형 국소 발작은 중심전이랑(precentral gyrus)의 특정 부위 자극으로 인해 발생합니다. 이 발작은 반대쪽 안면 근육, 상지 또는 하지에서 나타나는 일측성 간대성 및 강직-간대성 발작으로 제한되지만, 나중에 전신 발작으로 발전하여 의식 소실을 동반한 전신 발작으로 발전할 수 있습니다. 하전두이랑(inferior frontal gyrus)의 피개부가 자극되면 리드미컬한 씹기, 때리기, 핥기, 삼키기 등의 발작이 발생합니다(개구 간질(opercular epilepsy)).

적대적 발작은 머리, 눈, 그리고 온몸이 병적인 초점과 반대 방향으로 갑작스럽게 경련성으로 회전하는 현상입니다. 발작은 전신 간질 발작으로 끝날 수 있습니다. 적대적 발작은 간질 초점이 전두엽의 추체외로 영역(중전두이랑의 뒤쪽, 6, 8번 영역)에 위치함을 나타냅니다. 머리와 눈을 옆으로 돌리는 것은 발작의 매우 흔한 증상이며, 반대반구에 초점이 있음을 나타냅니다. 이 영역의 피질이 파괴되면 머리는 초점이 위치한 방향으로 회전합니다.

전두엽 극이 침범될 경우, 눈에 띄는 국소 증상이 없는 전신성 경련(간질) 발작이 발생합니다. 이러한 발작은 갑작스러운 의식 소실, 신체 양쪽의 근육 경련, 혀 깨물기, 입안 거품 흘림, 불수의적 배뇨 등의 증상을 보입니다. 경우에 따라 발작 후 병변의 국소적 구성 요소, 특히 반대쪽 사지의 일시적인 마비(토드 마비)를 확인할 수 있습니다. 뇌파 검사에서 대뇌반구 간 비대칭이 관찰될 수 있습니다.

전두엽 자동증 발작은 환자가 무의식적이고 동기 없이 타인에게 위험할 수 있는 조정된 행동(방화, 살인)을 자동으로 수행하는 복잡한 발작성 정신 장애이자 행동 장애입니다.

전두엽 병변을 동반하는 또 다른 유형의 발작성 질환은 매우 짧은 시간 동안 갑작스럽게 의식을 잃는 경미한 간질 발작입니다. 환자의 말이 중단되고, 물건이 손에서 떨어지며, 드물게는 시작한 동작(예: 걷기)이 지속되거나 과운동성(더 흔하게는 간대성 근경련)이 관찰됩니다. 이러한 단기적인 의식 상실은 전두엽과 뇌의 정중 구조(피질하 및 줄기)의 밀접한 연결로 설명됩니다.

전두엽의 기저부가 영향을 받으면 동측 무각증(저각증), 약시, 흑암시, 케네디 증후군(병변 쪽 시신경 유두 위축, 반대쪽 안저 울혈)이 발생합니다.

설명된 증상들은 전두엽이 손상될 경우 주로 운동 및 행동 장애가 관찰됨을 보여줍니다. 특히 전두엽 내측 부위의 병변에서는 식물-장기 장애(혈관운동, 호흡, 배뇨)도 관찰됩니다.

전두엽 국소 손상 증후군

I. 중심전회(운동영역 4)

1. 안면 부위(단측 손상 - 일시적 장애, 양측 - 영구적)
   • 구음장애
   • 삼키기 어려움
2. 팔 부위
   • 대측 근력 약화, 어색함, 경직
3. 다리 부위(중심부 소엽)
   • 대측 약화
   • 보행실조증
   • 요실금(양쪽 다친 부위가 있는 장기적 증상)

II. 내측 단면(F1, 대상회)

1. 무동증(양측 무동성 무언증)
2. 고집
3. 손과 발의 움켜쥐기 반사
4. 외계인 손 증후군
5. 경피질 운동 실어증
6. 반대쪽 팔의 움직임을 시작하는 데 어려움이 있음(의료 지원이 필요할 수 있음)
7. 양측성 사상운동성 실행증

III. 측면 구분, 전운동 영역

1. 중간 전두회(F2)
   • 대측 주시 장애
   • 순수 실서증(우성반구)
   • 어깨(주로 팔의 벌림과 들어올리기)와 대퇴 근육의 반대쪽 약화, 그리고 사지의 운동실조.
2. F2 우성 반구. 운동 실어증

IV. 전두엽극, 안와전두엽 영역(전두엽)

1. 무관심, 무관심
2. 비판 줄이기
3. 목표 지향적 행동의 악화
4. 무력
5. 어리석음(모리아), 방종
6. 환경 의존 증후군
7. 언어실조증

V. 간질 증상은 간질 초점이 정면에 위치하는 것을 특징으로 합니다.

VI. 뇌량 손상(뇌량 증후군)

1. 반구간 운동감각 전달의 부족
   • 대측 팔의 위치를 모방할 수 없음
   • 왼손 실행증
   • 왼손의 실서증
   • 오른손의 구조적 실행증
   • 손과 손 사이의 갈등(외계인 손 증후군)
2. 왼손의 동작에 대해 허황된 이야기를 늘어놓고 특이한 설명을 하는 경향
3. 이중 반맹.

전두엽 기능 장애의 가장 흔한 증상은 지속적인 인지 및 행동 행위를 조직하는 능력의 결함입니다. 운동 기능은 외부 자극에 대한 주의 산만 증가를 동반한 과운동증(운동 과잉행동)과 운동 저하증(저운동증)의 두 가지 형태로 손상될 수 있습니다. 전두엽 저운동증은 자발성 감소, 주도성 상실, 반응 둔화, 무관심, 얼굴 표정 감소로 나타납니다. 극단적인 경우에는 무동성 함구증이 발생합니다. 이는 전두엽 하부 내측 및 대상회 앞쪽 부분의 양측 손상(전두엽 피질과 간뇌, 그리고 상행 활성 망상체와의 연결 단절)으로 인해 발생합니다.

특징적인 특징으로는 주의력 유지 문제, 고집과 고정관념의 출현, 강박적 모방 행동, 정신적 둔화, 기억력과 주의력 약화가 있습니다. 운동 및 감각 기능에 영향을 미치는 편측 부주의는 두정엽 손상 시 가장 흔히 관찰되며, 보조 운동 영역(additional motor area)과 대상(band area) 영역 손상 후에도 관찰될 수 있습니다. 전두엽 내측 부위의 심각한 손상 시 전반적인 기억상실이 보고되었습니다.

또한 병전 성격 특성이 강조되고, 특히 좌측 전두엽 손상 후 우울증이 나타나는 경우가 많습니다. 일반적으로 비판, 성욕 감퇴, 또는 반대로 성욕 과잉, 과시욕, 어리석음, 유치한 행동, 탈억제, 모리아(moria)가 감소합니다. 행복감과 같은 기분 증가는 좌측 손상보다 우측 손상에서 더 흔하게 나타납니다. 이 경우 모리아 유사 증상과 함께 고조된 기분과 함께 운동 흥분, 부주의, 무뚝뚝하고 무례한 농담, 부도덕한 행동이 나타납니다. 환자의 지저분함과 어수선함이 전형적입니다(병동 바닥이나 침대에 소변을 보는 것).

다른 증상으로는 식욕 변화(특히 폭식증)와 다음증, 보행 실조증이나 "marche a petite pas" 보행(짧고 짧은 걸음걸이로 발을 끌며 걷는 것) 형태의 보행 장애가 있습니다.

중심전회(운동영역 4)

후두엽 손상 시 팔의 운동 마비가 다양한 정도로 관찰될 수 있으며, 좌반구의 해당 부위 손상 시 언어 장애도 나타날 수 있습니다. 편측 손상으로 인한 구음 장애와 연하곤란은 종종 일시적이지만, 양측 손상 시 영구적입니다. 중심엽 손상(반대측 근력 약화 또는 보행 실조) 시 다리의 운동 기능 장애가 전형적입니다. 같은 부위에서 요실금(양측 손상으로 인한 장기적인)이 전형적입니다.

내측 영역(F1, 대상회)

소위 "전두엽 무동성 함구증 증후군"은 전두엽 내측 부분 손상을 특징으로 하는 반면, "후두엽"(또는 중뇌) 유사 증후군과는 대조적입니다. 불완전 증후군의 경우 "전두엽 무동증"이 발생합니다. 내측 부분 손상은 때때로 의식 장애, 일각수 반사, 기억 장애를 동반합니다. 운동성 보속(motor perseverations)이 나타날 수 있으며, 손과 다리에서 움켜쥐는 반사가 나타날 수 있습니다. "굽히기" 발작과 외계인 손 증후군(상지가 낯선 것처럼 느껴지고 불수의적인 운동 활동이 나타나는 현상)과 같은 드문 현상이 보고되었습니다. 후자 증후군은 뇌량 손상(덜 흔하며 다른 부위에서도 보고됨)에서도 보고되었습니다. 경피질 운동 실어증(전두엽 병변에서만 보고됨)과 양측성 관념운동 실행증이 발생할 수 있습니다.

측면 구분, 전운동 영역

제2 전두엽 이랑 후부 병변은 병변 반대 방향으로의 시선 마비(환자가 "병변을 바라본다")를 유발합니다. 병변이 심하지 않으면 반대쪽 안구 도약 운동이 악화됩니다. 좌반구의 이 영역 근처에는 상측 전운동 영역(upper premotor)이 있는데, 이 영역의 병변은 단독 실서증(운동 실어증과 관련되지 않은 "순수 실서증")을 유발합니다. 실서증 환자는 개별 글자조차 쓸 수 없으며, 이 영역의 경미한 병변은 철자 오류 빈도 증가로만 나타날 수 있습니다. 일반적으로 실서증은 좌측 측두엽과 좌측 두정엽의 국소 병변, 특히 실비우스열(Sylvian fissure) 근처의 병변, 그리고 좌측 기저핵의 침범과 함께 발생할 수 있습니다.

브로카 영역의 제3전두회 후부 손상은 운동 실어증을 유발합니다. 불완전 운동 실어증은 언어 주도성 감소, 언어 착오, 그리고 문법 장애를 특징으로 합니다.

전두엽 극, 궤도전두엽 피질

이 부위의 손상은 무관심, 무관심, 즉흥성, 정신적 탈억제, 비판적 사고력 저하, 어리석음(moria), 목적의식 장애, 주변 환경에 대한 의존성 등의 특징을 보입니다. 발기부전이 발생할 수 있습니다. 좌전방 손상의 경우 구강 및 수부 실행증이 매우 흔하게 나타납니다. 뇌의 안와 표면(예: 수막종)이 침범된 경우, 편측 후각 상실증이나 편측 시신경 위축이 관찰될 수 있습니다. 포스터-케네디 증후군(한쪽은 후각 및 시각이 저하되고 반대쪽은 시신경 유두 정체)이 관찰되는 경우도 있습니다.

특히 전두엽을 분리하는 뇌량체 앞쪽 부분이 손상되면 실행증, 실서증(주로 왼손 비우세 손에 발생) 및 기타 드문 증후군이 동반됩니다(아래 "뇌량체 손상" 섹션 참조).

위의 신경학적 증후군은 다음과 같이 요약될 수 있습니다.

모든 (오른쪽 또는 왼쪽) 전두엽.

1. 반대쪽 팔이나 다리의 마비 또는 운동실조.
2. 대측 손의 근위부에 운동 실조증이 있음(전운동 영역 병변).
3. 파악반사(대측 보조운동영역).
4. 자발적이고 감정적인 움직임에서 얼굴 근육의 활동이 감소합니다.
5. 자발적인 시선 움직임 동안 대측의 안구 운동 무시.
6. 반부주의.
7. 집착과 정신적 무기력함.
8. 인지 장애.
9. 감정적 장애(즉흥성, 주도성 감소, 정서적 둔화, 불안정성).
10. 후각적 구별 능력 저하.

비우세(오른쪽) 전두엽.

1. 운동 영역(운동 프로그램)의 불안정성: 외국 문헌에서 "운동 불내성"이라는 용어로 지칭되는 것으로, 일반적으로 러시아어로 번역되어 받아들여지지 않습니다.
2. 유머에 대한 인식(이해)이 부족함.
3. 생각과 말의 흐름에 장애가 생깁니다.

우세한 (왼쪽) 전두엽.

1. 운동성 실어증, 피질 운동성 실어증.
2. 구강 실행증, 몸짓에 대한 이해는 유지되지만 사지 실행증이 있는 경우.
3. 언어와 몸짓의 유창성이 저하됨.

두 전두엽(두 전두엽이 동시에 손상됨).

1. 무동성 함구증.
2. 양손 협응에 문제가 있음.
3. 자발성.
4. 보행실조.
5. 요실금.
6. 보존.
7. 인지 장애.
8. 기억력 장애.
9. 정서적 장애.

간질 초점의 전두엽 국소화에 특징적인 간질 현상

전두엽 자극 증후군은 그 위치에 따라 달라집니다. 예를 들어, 브로드만 시야 8번을 자극하면 눈과 머리가 한쪽으로 기울어집니다.

전전두엽 피질에서 발생하는 간질 발작은 대발작으로 빠르게 일반화되는 경향이 있습니다. 간질 발작이 8번 영역까지 확장되는 경우, 이차 일반화 발작 전에 발작의 역전된 양상이 관찰될 수 있습니다.

복합 부분 발작을 앓는 많은 환자들이 측두엽보다는 전두엽에서 발생합니다. 측두엽 발작은 보통 발작 시간이 짧고(종종 3~4초) 발작 빈도가 더 높습니다(하루 최대 40회). 의식은 부분적으로 보존되며, 환자는 혼란 없이 발작에서 회복됩니다. 특징적인 자동증이 전형적입니다. 손 비비기, 손 가격, 손가락 튕기기, 다리 끌기 또는 밀기; 고개 끄덕이기; 어깨 으쓱하기; 성적 자동증(생식기 조작, 골반 부위 밀기 등); 발성. 발성 현상에는 욕설, 비명, 웃음, 그리고 더 단순하고 불분명한 소리가 포함됩니다. 호흡은 불규칙하거나 비정상적으로 깊을 수 있습니다. 내측 전두엽 영역에서 발생하는 발작에서는 경미한 간질 상태로 발전하는 경향이 관찰됩니다.

특이한 발작 증상은 가성발작(소위 간질성 "가성-가성 발작", "경례" 발작 등)의 잘못된 과잉 진단을 초래할 수 있습니다. 이러한 발작은 대부분 내측(보조 영역) 또는 안와 피질에서 발생하기 때문에, 일반적인 두피 뇌파 검사로는 간질 활동을 감지하지 못하는 경우가 많습니다. 전두엽 발작은 다른 유형의 간질 발작보다 수면 중에 더 쉽게 발생합니다.

다음은 전두엽 기원의 특정 간질 현상에 대해 설명되어 있습니다.

1차 운동 영역.

1. 국소성 경련성 경련은 얼굴이나 다리보다 대측 팔에서 더 자주 나타납니다.
2. 말을 멈추거나 간단한 발성을 멈추는 것(침이 흐르거나 흐르지 않거나).
3. 잭슨 모터 마치.
4. 체성감각 증상.
5. 2차 일반화(일반화된 강직-간대 발작으로의 전환).

전운동영역.

1. 머리와 눈을 한쪽으로 움직이는 축 및 인접 근육의 단순 강직 운동
2. 2차 일반화가 전형적이다.

보조 운동 영역.

1. 팔꿈치 관절을 구부리고 반대쪽 팔과 어깨를 긴장성으로 들어올립니다.
2. 머리와 눈을 들어올린 손 쪽으로 돌립니다.
3. 말을 멈추거나 간단한 발성을 멈추는 것.
4. 현재 진행 중인 운동 활동을 중단합니다.

대상회.

1. 정서 장애.
2. 자동성 또는 성적 행동.
3. 식물인간 장애.
4. 요실금.

전두-안와 부위.

1. 자동화.
2. 후각 환각이나 환상.
3. 식물인간 장애.
4. 2차 일반화.

전두엽 영역.

1. 복합 부분 발작: 발성, 양손 활동, 성적 자동증, 최소한의 발작 후 혼란을 동반한 빈번하고 짧은 발작.
2. 2차 일반화가 자주 일어납니다.
3. 강제적 사고.
4. 혐오스러운 머리와 눈의 움직임 또는 반대되는 신체 움직임.
5. 환자의 축성 경련과 넘어짐.
6. 식물적 징후.

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뇌량 병변(뇌량 증후군)

뇌량 손상은 반구 간 상호작용 과정의 중단, 관절 활동의 붕괴(분리)로 이어진다. 외상, 뇌경색 또는 종양(덜 흔함 - 다발성 경화증, 백질이영양증, 방사선 손상, 심실 단락, 뇌량 무형성)과 같은 뇌량에 영향을 미치는 질병은 일반적으로 전두엽, 두정엽 또는 후두엽 중간 부분의 반구 간 연결을 수반한다. 반구 간 연결의 중단 자체는 일상생활에 거의 영향을 미치지 않지만 특정 검사를 시행할 때 감지된다. 이 경우, 운동 감각 정보가 한 반구에서 다른 반구로 전달되지 않기 때문에 한 손(대측)으로 다른 손의 위치를 모방할 수 없는 것으로 드러난다. 같은 이유로 환자는 왼손으로 느끼는 물체의 이름을 말할 수 없다(촉각 실명증). 왼손에 실서증(agraphia)이 있으며, 왼손의 동작을 오른손으로 따라 할 수 없습니다(오른손 구성성 실행증). 때때로 오른손의 수의적인 움직임으로 인해 왼손의 통제되지 않는 움직임이 시작되는 "손과 손 사이의 갈등"("외계인 손" 증후군)이 발생하기도 합니다. "양측 반맹(double hemianopsia)" 현상과 다른 장애들도 보고되었습니다.

아마도 가장 큰 임상적 의의는 뇌량과 내측 전두엽 손상이 결합되어 발생할 수 있는 "외계인 손" 현상일 것입니다. 드물지만 이 증후군은 두정엽 손상(대개 간질 발작의 발작적 증상)과 함께 발생합니다. 이 증후군은 한 손에 대한 이질감이나 심지어 적대감, 그리고 다른 알려진 운동 장애와는 달리 불수의적인 운동 활동이 특징입니다. 영향을 받은 손은 "독립적인 삶을 사는" 것처럼 보이며, 불수의적인 운동 활동이 관찰되는데, 이는 의도적이고 의도적인 움직임(촉진, 잡기, 심지어 자기공격적 행동)과 유사하며, 이는 환자에게 지속적인 스트레스를 줍니다. 불수의적인 움직임 중에 건강한 손이 아픈 손을 "잡는" 것도 전형적인 상황입니다. 손은 때때로 적대적이고 통제할 수 없는 "사악하고 불순종하는" 외계의 힘으로 의인화됩니다.

외계인 손 증후군은 혈관 경색, 피질 기저핵 변성, 크로이츠펠트-야콥병 및 일부 위축 과정(알츠하이머병)에서 설명되었습니다.

뇌량 앞쪽 중앙 부위가 손상되는 드문 증후군인 마르키아파바-베냐미 증후군은 알코올에 의한 신경계 손상과 관련이 있습니다. 심각한 알코올 중독 환자는 병력에서 떨림, 간질 발작, 진전 섬망을 동반한 주기적인 알코올 금단 증후군을 호소합니다. 일부 환자는 중증 치매를 겪습니다. 구음 장애, 추체외로 증상, 실행증, 실어증이 특징적입니다. 말기에는 환자가 깊은 혼수 상태에 빠지며, 생후 진단은 매우 드뭅니다.

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