성인과 어린이의 흉선종

비교적 드문 신생물 중에서 전문가들은 흉선종을 구별합니다. 흉선종은 면역 체계의 주요 림프선 기관 중 하나인 흉선의 상피 조직에서 발생하는 종양입니다.

역학

모든 암 중 흉선 종양의 비율은 1% 미만입니다. WHO는 흉선종 발생률을 인구 10만 명당 0.15건으로 추산합니다. 예를 들어, 중국에서는 악성 흉선종의 전체 발생률이 인구 10만 명당 6.3건입니다. [ 1 ]

흉선 종양의 90%를 차지하는 전방 종격동의 흉선종은 흉골 아래, 가슴 위쪽 부분에서 발생하는 종양의 20%를 차지합니다.

다른 경우(4% 이하)에는 종양이 다른 부위에 생길 수 있는데, 이를 종격동 흉선종이라고 합니다.

원인 흉선종

흉선 관련 신생물의 생물학적 및 분류는 복잡한 의학적 문제이며, 흉선 흉선종의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 종양은 남녀 모두에서 발견되며, 흉선종은 성인에서 더 흔하게 발견됩니다.

하지만 젊은층에서 흉선 종양이나 소아에서 흉선종이 발생하는 경우는 드뭅니다. 흉선(흉선)은 소아기에 가장 활발하게 활동하는데, 이는 발달하는 면역 체계가 흉선에서 생성되는 많은 T 림프구를 필요로 하기 때문입니다.

사춘기 때 가장 큰 크기에 도달하는 흉선은 성인이 되면 점차 위축(크기 감소)되고 기능적 활동은 최소화됩니다.

더 많은 정보는 자료에서 확인하세요 - 흉선(흉선)의 생리학

위험 요소

흉선종 발생에 영향을 미치는 유전적 또는 환경적 위험 요인 또한 아직 밝혀지지 않았습니다. 현재 연령과 인종은 임상 통계를 통해 확인된 위험 요인으로 여겨지고 있습니다.

이 유형의 신생물에 대한 위험은 나이가 들면서 증가합니다. 흉선종은 40~50세 성인에게 더 자주 발견되며, 70세 이후에도 발견됩니다.

미국 종양학자들에 따르면 미국에서 이 종양은 아시아인, 아프리카계 미국인 및 태평양 섬 주민에게 가장 흔하며 흉선종은 백인과 히스패닉계에게 가장 흔하지 않습니다.[ 2 ]

병인

원인과 마찬가지로 흉선종의 발병 기전은 여전히 미스터리이지만, 연구자들은 이를 풀겠다는 희망을 잃지 않고 자외선 조사와 방사선 조사 등 다양한 방법을 고려하고 있습니다.

흉선은 T 림프구를 생성하고, T 림프구가 말초 림프 기관으로 이동하도록 하며, B 림프구의 항체 생성을 유도합니다. 또한, 이 림프선 기관은 흉선 및 다른 기관의 조직에서 림프구의 분화와 T 세포 간의 복잡한 상호작용을 조절하는 호르몬을 분비합니다.

흉선종은 상피성 종양으로, 정상 또는 변형된 수질 상피 세포(정상 세포와 유사)의 증식을 통해 느리게 자랍니다. 전문가들은 악성 흉선종을 구성하는 상피 세포가 악성의 전형적인 징후를 보이지 않을 수 있으며, 이는 이 종양의 세포학적 특징을 결정한다고 지적합니다. 또한, 30~40%의 사례에서 관찰되는 악성 양상은 주변 장기 및 구조물로의 침윤으로 구성됩니다.

흉선종과 다른 질환 간의 연관성 분석 결과, 거의 모든 질환이 자가면역 질환인 것으로 나타났으며, 이는 면역 세포의 내성 저하와 지속적인 자가면역 반응(세포 자가반응성)의 형성을 시사할 수 있습니다. 가장 흔한 동반 질환(환자의 3분의 1에서 나타남)은 흉선종을 동반한 중증 근무력증 입니다. 중증 근무력증은 신경근 시냅스의 아세틸콜린 수용체 또는 근육 티로신 키나아제 효소에 대한 자가항체의 존재와 관련이 있습니다.

또한 이 유형의 종양과 동시에 발생하는 자가면역 질환, 즉 다발성근염 및 피부근염, 전신성 홍반 루푸스, 적혈구 무형성(환자의 절반), 저감마글로불린혈증(환자의 10%), 수포성 피부병(천포창), 악성 또는 거대적아구성 빈혈(애디슨병), 비특이적 궤양성 대장염, 쿠싱병, 경피증, 미만성 독성 갑상선종, 하시모토 갑상선염, 비특이적 대동맥염(타카야스 증후군), 쇼그렌 증후군, 부갑상선기능항진증(과잉 부갑상선 호르몬), 시몬즈병(전뇌하수체기능저하증), 굿 증후군(B세포와 T세포 면역결핍이 합쳐진 질환) 사이에도 상관관계가 있는 것으로 밝혀졌습니다.

조짐 흉선종

30~50%의 경우, 흉선 상피 조직에 종양이 자라는 증상이 나타나지 않으며, 방사선과 의사들이 지적하듯이, 다른 이유로 검사를 하던 중 흉부 엑스레이(또는 CT 스캔)에서 우연히 흉선종이 발견되기도 합니다.

종양이 나타나면 첫 번째 징후는 가슴과 흉골 뒤 공간에 불편함과 압박감의 형태로 느껴지며, 이와 함께 호흡 곤란, 지속적인 기침, 특정되지 않은 흉통 및 상대 정맥 증후군의 다른 징후가 동반될 수 있습니다.

흉선종을 동반한 중증 근무력증 환자는 피로와 허약함(예: 머리를 빗기 위해 팔을 들어올리는 데 어려움), 복시(복시), 삼키기 어려움(연하곤란), 상안검 처짐(안검하수)을 호소합니다. [ 3 ], [ 4 ]

무대

흉선종의 성장과 침습 정도는 다음 단계에 따라 결정됩니다.

I – 종양이 완전히 캡슐화되어 종격동의 지방 조직으로 자라지 않습니다.

IIA – 캡슐 외부에 종양 세포가 존재 – 캡슐을 통해 주변 지방 조직으로 미세하게 침투함;

IIB – 캡슐을 통한 거시적 침투

III – 인접 장기의 거시적 침습

IVA – 흉막이나 심낭 전이가 있습니다.

IVB – 흉곽 외 부위에 림프계 또는 혈액계 전이가 있는 경우.

양식

이러한 종양의 양상은 예측할 수 없으며, 대부분은 암으로 발전하여 샘을 넘어 전이될 수 있습니다. 따라서 흉선종은 양성 또는 악성일 수 있으며, 악성(또는 침윤성) 흉선종은 공격적으로 행동하는 종양입니다. 대부분의 서양 전문가들은 흉선종을 악성 신생물로 분류합니다. [ 5 ]

WHO 전문가들은 기존의 흉선 종양 분류를 결합하고 체계화하여 조직학적 유형에 따라 모든 유형의 흉선종을 구분했습니다.

A형은 흉선의 종양성 상피 세포(핵 이형성 없음)로 구성된 수질성 흉선종입니다. 대부분의 경우 종양은 캡슐화되어 있고 타원형 모양입니다.

AB형은 방추형과 원형 상피 세포 또는 림프구와 상피 성분이 혼합된 혼합형 흉선종입니다.

B1형은 피질성 흉선종으로, 샘과 피질의 상피 세포와 유사한 세포, 그리고 흉선 수질과 유사한 영역으로 구성되어 있습니다.

B2형은 피질 흉선종으로, 새로 형성된 조직에는 수포 핵을 가진 부종된 상피 세망세포와 T세포 및 B세포 여포가 배열되어 있습니다. 종양 세포는 흉선 혈관 근처에 축적될 수 있습니다.

B3형 – 상피성 또는 편평상피성 흉선종. 비정형성을 동반하거나 동반하지 않는 층상 성장 다각형 상피 세포와 비종양성 림프구로 구성됩니다. 고분화 흉선암으로 간주됩니다.

C형 – 세포의 조직학적 이형성을 동반한 흉선 암종.

흉선종이 공격적이고 침습적으로 행동할 때 악성이라고 불리기도 합니다.

합병증 및 결과

흉선종의 결과와 합병증은 이러한 신생물이 근처 장기로 성장하여 장기 기능을 방해할 수 있는 능력 때문에 발생합니다.

전이는 대개 림프절, 흉막, 심낭 또는 횡격막에 국한되며 흉부 밖(가슴 밖) 전이(뼈, 골격근, 간, 복벽)는 드뭅니다.

흉선종이 있는 환자는 암이 발생할 위험이 거의 4배나 높아지고, 폐, 갑상선, 림프절에서 이차 악성 신생물이 발견될 수 있습니다.

또한, 흉선종은 완전 절제 후에도 재발할 수 있습니다. 임상적으로 입증된 바와 같이, 흉선종은 제거 후 10년 이내에 10~30%의 사례에서 재발합니다.

진단 흉선종

흉선종 진단에는 병력 청취 및 진찰 외에도 다양한 검사가 포함됩니다. 처방되는 검사는 관련 질환과 부신 생물 증후군 의 존재 여부를 확인 하고 종양의 전이 가능성을 파악하는 것을 목표로 합니다. 이는 일반적이고 완전한 임상 혈액 검사, 항체 분석, 갑상선 호르몬 및 부갑상선 호르몬 수치, ACTH 등을 포함합니다. [ 6 ]

기기 진단에는 흉부 X선 촬영(직접 및 측면 투사), 초음파, 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통한 영상화가 필수적입니다. 흉부 MRI 또는 PET(양전자 방출 단층촬영) 검사가 필요할 수도 있습니다.

엑스레이에서 흉선종은 타원형이고, 균일하거나 약간 물결 모양의 윤곽이 있는 그림자로 나타납니다. 즉, 연부조직이 소엽 모양으로 밀집되어 있으며, 가슴 중앙에서 약간 옆으로 치우쳐 있습니다.

CT에서 흉선종은 종격동 부위에 대량의 종양 조직이 축적된 것처럼 보입니다.

CT 제어 하에 세침흡인생검을 이용하여 조직학적 검사를 위해 종양 조직 검체를 채취합니다. 신생물의 유형을 가장 정확하게 판별하는 것은 수술 후 조직 검사, 즉 제거 후 조직 검사를 통해서만 가능하지만, 흉선종의 조직학적 이질성으로 인해 특정 유형으로 분류하기가 어렵습니다.

감별 진단

감별 진단은 환자에게 다음이 있을 가능성을 고려해야 합니다: 흉선비대증, 흉선 과형성, 흉선지방종, 림프종, 결절성 후흉골갑상선종, 심낭낭종 또는 흉부 림프절 결핵.

치료 흉선종

일반적으로 1기 상피성 흉선종 치료는 흉선종 제거 수술(완전 중앙흉골절개술)과 동시에 흉선을 절제하는 흉선절제술로 시작됩니다.[ 7 ]

2기 종양의 수술적 치료에는 흉선을 완전히 제거하고, 위험도가 높은 종양의 경우 보조 방사선 요법을 병행하는 것도 포함됩니다.

IIIA-IIIB 및 IVA기에서는 다음이 병합됩니다. 수술(흉막강 또는 폐의 전이 제거 포함) - 화학 요법 또는 방사선 요법 과정 전 또는 후에 시행합니다. 관류 화학 요법, 표적 요법 및 방사선 요법은 종양 제거가 예상 효과를 내지 못하거나 종양이 특히 침습적인 경우에 사용될 수 있습니다. [ 8 ]

항암화학요법에는 독소루비신, 시스플라틴, 빈크리스틴, 수니티닙, 사이클로포스파마이드 및 기타 항암제가 사용됩니다. 항암화학요법은 모든 수술 불가능한 환자에게 시행됩니다. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

IVB기 흉선종의 치료는 일반적인 권장 사항이 개발되지 않았기 때문에 개별 계획에 따라 수행됩니다.

예보

흉선종은 천천히 자라며, 종양을 초기 단계에서 발견하면 성공적으로 치료할 가능성이 훨씬 높습니다.

III-IV기 흉선종의 경우 I-II기 종양에 비해 예후가 좋지 않다는 것은 분명합니다. 미국 암학회 통계에 따르면 I기의 5년 생존율이 100%, II기의 5년 생존율이 90%로 추산되는 반면, III기의 흉선종은 74%, IV기의 5년 생존율은 25% 미만입니다.