상대정맥 증후군

상대정맥 증후군(SVCS)은 상대정맥 분지에서 정맥 유출이 임상적으로 심각하게 손상되는 정맥 폐쇄 질환입니다.

상대정맥 증후군의 원인은 무엇입니까?

성인 상대정맥 증후군(SVCS)의 78~97%는 종양 질환으로 인해 발생합니다. 동시에, 상대정맥 증후군 환자의 약 절반은 폐암을 앓고 있으며, 최대 20%는 비호지킨 림프종으로 고통받습니다. 상대정맥 증후군은 전이성 유방암과 함께 발생하는 경우가 드물지만, 종격동과 폐를 침범하는 다른 악성 신생물(호지킨 림프종, 흉선종 또는 생식세포종)과 함께 발생하는 경우는 더욱 드뭅니다.

SVCS가 발생하는 원인으로는 상대정맥의 압박, 종양 침습, 혈관 내 혈전증이나 경화성 변화 등이 있습니다.

비종양성 상대정맥 증후군은 다음에서 발생합니다.

• 후흉골갑상선종,
• 화농성 종격동염,
• 사르코이드증,
• 실리코증,
• 수축성 심낭염,
• 방사선 치료 후 섬유증,
• 종격동 기형종,
• 특발성 종격동 섬유증,
• 어떤 질병이든 상대정맥에 카테터를 장기간 삽입하는 동안 발생하는 정맥의 혈전증과 경화로 인해 SVCS가 발생할 수 있습니다.

소아의 경우 상대정맥 증후군의 원인은 상대정맥 카테터 삽입이 장기간 지속되는 것이며, 악성 종양과 관련된 SVCS 사례의 약 70%는 확산성 대세포 림프종이나 림프모구 림프종으로 인해 발생합니다.

상대정맥 증후군의 증상

상대정맥 증후군의 임상 증상과 중증도는 폐쇄의 진행 속도 및 국소화, 혈전증의 중증도, 그리고 측부 혈류의 적절성에 따라 달라집니다. 일반적으로 이 증후군은 수주에 걸쳐 점진적으로 발생하며, 측부 혈류는 대정맥 기정맥과 전흉정맥을 통해 하대정맥으로 유입됩니다. 상대정맥 증후군은 특이적이고 초기 증상을 보입니다.

SVCS의 특정 징후는 상대정맥계 (머리, 목, 상체와 팔) 의 정맥압이 200cm H2O 이상으로 증가하는 것입니다.

상대정맥 증후군의 초기 증상은 기립 시에도 혈관이 좁아지지 않고 부풀어 오르는 것입니다. 이 증후군은 얼굴, 목("타이트 칼라(tight collar)" 증상), 상반신의 지속적인 농후한 부종과 호흡곤란이 발생할 때 가장 흔히 발견됩니다. 이 경우 환자들은 두통, 현기증, 시각 장애, 기침, 흉통, 전신 쇠약을 호소하는 경우가 많습니다. 연하곤란, 쉰 목소리, 성문하 공간 부종, 혀 부종 등이 나타날 수 있습니다.

누워 있거나 몸을 구부리면 증상이 더 심해집니다.

두부 정맥의 유출이 심각하게 중단되면, 시상정맥동의 혈전증과 뇌부종이 발생할 수 있습니다.

상대정맥 폐쇄가 급속히 진행되는 드문 경우, 정맥압이 상승하여 뇌압이 상승하고, 뇌부종, 뇌혈관 혈전증 또는 출혈성 뇌졸중이 발생합니다.

상대정맥 증후군 진단

상대정맥 폐색의 위치와 양상을 명확히 하기 위해 추가적인 기구 검사를 시행합니다. 가장 유용한 정보는 CT와 혈관조영술이며, 그 결과는 정맥 폐색(혈전증 또는 외부에서 정맥이 압박되는 상태)의 위치, 길이, 양상, 그리고 측부 혈류를 판단하는 데 사용될 수 있으며, 종양의 형태와 종격동 및 흉부의 다른 구조물과의 관계를 자세히 파악하는 데에도 도움이 됩니다. CT를 통해 종양의 위치를 명확히 하면 경피적 경흉부 생검(개복 생검이나 종격동경 검사보다 안전함)을 시행할 수 있으며, 이후 종양의 형태학적 확인을 시행할 수 있습니다.

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상대정맥 증후군의 치료

상대정맥 증후군에 대한 일반적인 치료법에는 지속적인 산소 흡입, 상대정맥계의 이산화탄소와 압력을 낮추는 진정제 투여(대부분 환자의 상태가 호전됨) 및 침상 안정(환자 침대의 머리 부분을 높여야 함)이 포함됩니다.

뇌부종이 발생하는 중증 상대정맥 증후군의 경우 응급 치료가 필요합니다. 폐쇄된 정맥에 풍선 확장술과 스텐트 시술을 시행합니다. 수술이 성공적일 경우, 모든 원인에 따른 상대정맥 증후군(SVCS) 증상이 즉각적으로 완화되고 삶의 질이 향상되며, 추가 검사, 병리학적 진단, 형태학적 확인, 적절한 특수 치료(항암 치료, 수술적 치료 등)가 가능합니다. 상대정맥 종양 폐쇄 부위에 대한 응급 증상 방사선 치료는 기도 폐쇄, 척수 압박 또는 풍선 혈관성형술이 기술적으로 불가능한 경우 뇌압의 급격한 상승을 동반하는 중증 상대정맥 증후군(SVCS)으로 제한됩니다.

상대정맥 증후군이 발생한 원인에 따라 치료 전략이 달라집니다.

• SVCS의 원인이 카테터 장기 삽입으로 인한 정맥 경화증인 경우, 폐쇄된 부위에 풍선 확장술을 시행하며, 경우에 따라 스텐트 시술을 병행합니다. SVCS의 원인이 종양인 경우, 스텐트는 평생 삽입된 상태로 유지됩니다.
• 폐쇄성 혈전증이 있고 금기 사항이 없는 경우 전신 혈전 용해술(스트렙토키나제 150만 IU를 1시간 동안 정맥 주사)을 시행한 후 직접 항응고제(헤파린 나트륨 5000 IU를 하루 4회, 1주일 동안 투여)를 투여하는 것이 효과적입니다.
• SVCS의 종양 원인의 경우, 특정 항암 치료로만 안정적인 호전을 기대할 수 있으며, 예후는 종양 질환의 예후에 직접적으로 좌우됩니다. SVCS의 가장 흔한 두 가지 종양 원인인 소세포 폐암과 비호지킨 림프종은 항암 화학요법에 민감하며 잠재적으로 완치될 수 있습니다. 이러한 질환의 경우, 항암 화학요법 시작 후 1~2주 이내에 SVCS 증상의 호전을 기대할 수 있습니다. 이후 환자의 25%에서 이 증후군이 재발합니다. 대세포 림프종이면서 종격동에 국소적인 상당한 종양 덩어리가 있는 경우, 일반적으로 항암 화학방사선 요법과 방사선 요법을 병행합니다. 종격동 장기에 대한 방사선 조사는 항암 화학요법에 반응하지 않거나 종양의 형태학적 구조가 불분명한 대부분의 종양에 적응됩니다. 상대정맥 증후군의 증상은 방사선 요법 시작 후 1~3주 이내에 완화됩니다.

보조제인 글루코코르티코이드(덱사메타손)는 림프증식성 질환에서 자체적인 항종양 활성을 나타내며, 상대정맥 증후군의 병인에 대한 합리적인 가정 하에 형태학적 검증 전에도 "봉쇄 요법"으로 사용될 수 있습니다. 직접 작용 항응고제는 중심정맥 카테터 삽입으로 인한 혈전증, 특히 혈전이 상완두정맥이나 쇄골하정맥으로 확산된 경우 치료에 사용됩니다. 그러나 뇌압이 상승된 상태에서 항응고제 치료는 두개내 혈종 발생 위험을 증가시키며, 항응고제 치료 중 종양 생검은 출혈로 인해 종종 복잡해집니다.