성인과 어린이의 베커 모반

색소가 있고 털이 많은 모반(표피 모반)은 다른 이름으로 베커 모반이라고도 하는데, 이는 1940년대 후반에 이 질병을 처음으로 기술한 미국의 피부과 의사 윌리엄 베커의 이름을 따서 명명되었습니다.

역학

일부 자료에 따르면 피부과 질환이 있는 환자 중 이 병리의 유병률은 0.52~2%이며 이 중 0.5%는 25세 미만의 남성 환자입니다. [ 1 ]

다른 자료에 따르면 남성과 여성의 비율은 약 1:1로 5:1이라고 합니다.

원인 베커 모반

전문가들은 베커 모반을 표피 멜라닌 세포 모반 의 산발적이고 드문 유형 중 하나로 간주합니다. 즉, 피부에 색소가 침착된 형태입니다. 베커 모반은 모반형 흑색증 또는 베커 색소성 과오종으로도 정의됩니다. [ 2 ]

현재로선 이 병리의 구체적인 원인은 알려져 있지 않습니다.

베커 모반은 어린이 또는 청소년에게 발생할 수 있으며, 일부 어린이는 이 결함을 가지고 태어납니다. 또한 아직 확인되지 않은 유전자 이상과 관련이 있을 수 있습니다. [ 3 ] 다른 선천성 질환과 관련이 있는 경우가 많습니다. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

표피 멜라닌세포 모반은 표피 세포, 멜라닌세포, 그리고 모낭의 증식 증가로 인해 발생합니다. 그러나 이러한 현상이 정확히 어떻게 일어나는지는 아직 밝혀지지 않았습니다.

모반의 표면에 털이 많이 자라면서 모반이 확대되고 어두워지는 현상은 사춘기(사춘기 시작)에 나타나므로 혈액을 순환하는 남성호르몬(안드로겐)이 모반의 발생에 관여하는 것으로 추정된다. [ 8 ]

위험 요소

정확한 원인을 알지 못하기 때문에 피부과 전문의들은 이 유형의 모반 발생 위험 요인을 규명하지 못했습니다. 하지만 많은 사람들은 주요 요인이 유전적이라고 생각합니다. 하지만 몇몇 연구 결과에 따르면, 모반형 흑색증 진단을 받은 전체 환자의 0.52~2%만이 가족력으로 인해 발생하는 것으로 나타났습니다.

유전학자들은 장기간의 체세포 돌연변이의 결과로 동형 접합 세포 클론이 형성된다면, 여러 세대에 걸쳐 병리학적 증상을 보이는 이형 접합 개체가 존재할 가능성이 있다고 강조합니다.

병인

선천성 멜라닌세포 모반에 속하는 베커 흑색증의 발병 기전 또한 아직 명확하지 않습니다. 앞서 언급했듯이, 색소 이상은 호르몬 의존성일 가능성이 있으며, 이는 피부의 안드로겐 수용체 발현의 국소적 증가와 관련이 있을 수 있습니다.

그리고 베커 모반을 피부 과색소침착 의 한 유형으로 분류하면 표피 기저층의 수지상 세포(멜라닌 세포)에 의한 피부 색소 멜라닌 합성 장애와 관련이 있다고 생각할 수 있습니다.

조짐 베커 모반

베커 모반의 첫 징후는 출생 시 또는 그 이후에 상체 피부(어깨, 가슴, 등)에 뚜렷하게 구분되는 밝은 갈색 모반으로 나타나며, 간혹 다른 부위에도 나타나지만 한쪽에만 나타납니다. 다른 증상은 관찰되지 않습니다.

나이가 들면서 반점은 더 어두워지고 점진적으로 색소침착이 나타나며, 그 경계 부위의 피부는 두꺼워집니다. 또한, 반점에 털이 많이 자라기도 합니다(이를 다모증이라고 합니다). 때로는 환부에 여드름이 생기기도 합니다.

일반적으로 피부만 영향을 받지만, 모반과 같은 쪽, 즉 동측에 선천적으로 동반되는 기형이 있을 수 있습니다. 이러한 경우를 베커 모반 증후군이라고 합니다.

베커 모반 증후군은 다음과 같이 나타날 수 있습니다. [ 9 ], [ 10 ]

• 평활근 조직의 하마토마(증식)
• 유방선의 저형성(발달 부족) 또는 가슴 근육의 무형성;
• 여분의 젖꼭지가 존재함
• 유선조직 외부의 지방조직 과형성
• 견갑골, 어깨 또는 팔의 저형성증
• 반척추(척추의 선천적 굽음)
• 흉골과 갈비뼈의 돌출(비둘기가슴이라고도 함)
• 피하 지방 조직의 영양실조
• 부신의 비대.

합병증 및 결과

베커 모반은 양성 종양입니다. 모반의 악성 종양으로 나타나는 원격 결과는 의학 자료에 소수의 환자에게서만 기록되었습니다. [ 11 ]

근골격계 이상 및 기타 이상은 선천성 베커 모반 증후군과 관련이 있습니다.

진단 베커 모반

일반적으로 진단은 피부경 검사를 이용한 코이의 영향을 받는 부위에 대한 임상 검사로 제한됩니다.

자세한 내용은 다음을 참조하세요. – 점 진단

의사가 모반의 양성 여부를 의심하는 경우, 조직 샘플의 생검과 조직학적 검사를 실시합니다.

감별 진단

감별 진단에는 염증 후 색소침착, 선천성 평활근 혈종, 유전적으로 결정된 McCune-Albright 증후군 및 거대 흑색세포 모반과 같은 선천적 이상이 포함됩니다.[ 12 ]

치료 베커 모반

현재 대부분의 베커 모반은 효과적인 치료가 불가능하며, 각 환자별로 개별적인 치료 전략이 개발되고 있습니다.

베커 모반은 환자의 삶의 질을 저하시키는 미용적 문제를 일으키므로 루비 레이저를 이용한 모반 제거나 네오디뮴 레이저를 이용한 부분적 표면 재생술과 같은 미용 수술적 치료를 시행할 수 있다. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] 그러나 이러한 치료의 효과는 재발률이 높다는 점에서 상쇄된다.

예를 들어, 외부 제모제를 사용하여 모반에 자라는 털을 제거하는 것이 훨씬 쉽고 안전합니다. 항종양제인 플루타미드로 치료한 사례가 보고되었습니다.[ 17 ] 또한 모반이 더 어두워지는 것을 방지하려면 직사광선으로부터 보호해야 합니다.

예방

이 병리에는 예방 조치가 없습니다.

예보

안타깝게도 베커 모반에는 약이나 연고가 없으며, 저절로 없어지지 않습니다. 따라서 예후는 그다지 좋지 않습니다.