선천성 장폐색

선천적 장폐색은 장 내용물이 소화관을 통과하는 데 장애가 생기는 질환입니다.

본 논문에서는 신생아의 장폐색의 원인과 발생 기전, 임상 양상 및 진단 방법, 수술적 치료 및 예후에 대해 자세히 설명한다.

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역학

다양한 형태의 장폐색이 발생하는 빈도는 신생아 2,000~20,000명 중 1명입니다.

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원인 선천성 장폐색

선천적 장폐색의 원인은 복부 장기의 질병과 기형으로 구성됩니다.

• 장폐쇄 또는 협착증,
• 장관관 압박(환상췌장, 장낭종)
• 장벽 기형(히르슈슈프룽병)
• 낭포성 섬유증,
• 회전 및 중장 고정 위반(레드 증후군, 중장 꼬임).

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병인

대부분의 장관 결손은 자궁 내 발달 초기(4~10주)에 발생하며, 장 벽, 장 내강, 장 성장 및 회전 장애와 관련이 있습니다. 자궁 내 발달 18~20주에 태아는 삼키는 동작을 시작하고, 삼킨 양수가 폐색 부위 위에 축적되어 장이 팽창합니다. 자궁 내 발달 5~7주에 후췌장의 발달 이상이 발생하면 십이지장이 완전히 막힐 수 있습니다. 유전적으로 결정된 췌장 낭포성 섬유증은 낭포성 섬유증으로 인해 치밀하고 두꺼운 태변이 형성되어 회장 말단 부위의 폐색을 유발합니다. 히르슈스프룽병의 기원은 신경절 세포가 신경능선에서 장 점막으로 이동하는 데 지연이 발생하여 장 내용물의 이동이 불가능해지는 무연동대(aperistaltic zone)가 형성되는 데 있습니다. 장이 꼬이면 장 벽으로의 혈액 공급이 차단되어 장의 괴사와 천공으로 이어질 수 있습니다.

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조짐 선천성 장폐색

출산 후 임상 징후가 나타나는 시기와 심각도는 결손의 종류보다는 폐색 정도에 따라 달라집니다. 출생 직후 아이의 위에서 20ml 이상의 내용물이 흡인되면 선천성 장폐색으로 진단해야 합니다. 주요 증상은 두 가지입니다. 병적인 불순물(담즙, 혈액, 장 내용물)을 동반한 구토와 출생 후 24시간 이상 변을 보지 못하는 것입니다. 폐색 정도가 심할수록 임상 증상이 늦게 나타나고 아이의 복부 팽만감이 더 심해집니다. 교살(장 염전)은 통증 증후군을 유발하며, 이는 불안과 울음의 발작을 특징으로 합니다.

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양식

상부와 하부 장폐색이 있으며, 구분 수준은 십이지장입니다.

40-62%의 경우 십이지장 폐쇄는 염색체 질환과 발달 이상이 결합된 증상을 특징으로 합니다.

• 심장 결함,
• 간담계 결함,
• 다운증후군,
• 파코니빈혈

소장폐쇄증이 있는 어린이의 50%에서 자궁내 장염전이 발견되고, 38-55%의 경우에서 복합적인 이상이 나타나고, 염색체 이상은 드뭅니다.

선천적 대장 폐쇄는 종종 선천적 심장 결함(20-24%), 근골격계(20%), 비뇨생식기계(20%)와 함께 발생하며, 염색체 질환은 드뭅니다.

태변장폐색증이 있는 경우, 출생 직후 호흡기 문제가 나타날 수도 있고, 나중에 폐 손상이 발생할 수도 있습니다(낭포성 섬유증의 혼합형).

히르슈스프룽병의 경우 중추신경계, 근골격계 질환, 유전적 증후군의 결함이 복합적으로 나타날 수 있습니다.

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합병증 및 결과

수술 후 초기 합병증:

• 부패,
• 폰,
• 장 출혈,
• 장폐색,
• 복막염.

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진단 선천성 장폐색

복부 장기 방사선 사진(단순 및 조영제 사용)을 통해 저폐색 시 체액량, 십이지장 폐색 시 "이중 기포" 증상, 태변 장폐색 시 석회화 또는 산전 장 천공을 확인할 수 있습니다. 히르슈슈프룽병은 장 생검 및 관장술을 통해 확진합니다.

산전 진단

선천성 장폐색은 태아의 장 또는 위가 확장되는 자궁 내 발달 16~18주부터 의심될 수 있습니다. 소장폐색 진단의 평균 기간은 24~30주이며, 정확도는 57~89%입니다. 양수과다증은 조기에 나타나며 85~95%의 경우에서 발생하며, 태아의 양수 이용 기전 장애와 관련이 있습니다. 대장의 선천성 장폐색은 대부분의 경우 진단되지 않습니다. 이는 양수가 장 점막에 흡수되어 장이 확장되지 않기 때문입니다. 중요한 기준은 배설물이 없고 복부 크기가 증가하는 것입니다.

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치료 선천성 장폐색

장폐색 징후가 발견되면 아이를 외과 병원으로 긴급 이송해야 합니다. 산부인과 병원에서는 비위관을 삽입하여 위를 감압하고 위 내용물을 지속적으로 배출합니다. 구토와 함께 "제3 공간"으로의 상당한 체액 손실은 종종 장폐색을 동반하며, 심각한 탈수, 심지어 저혈량성 쇼크로 빠르게 이어집니다. 이러한 이유로 산부인과 병원에서 말초 정맥 카테터를 삽입하여 수액 요법을 시작해야 합니다.

수술 전 준비 기간은 선천적 장폐색의 유형과 정도에 따라 달라집니다.

수술 전 준비

소아에게 염전이 의심되는 경우, 수술은 긴급하게 시행됩니다. 이 경우, 수술 전 준비는 0.5~1시간으로 제한하고, 10~15ml/(kgxh)의 주입 요법을 시행하며, 산염기 평형을 교정하고, 지혈제를 처방하고, 진통제(트리메페리딘 0.5mg/kg)를 투여하며, 필요한 경우 인공호흡기를 사용합니다. 진단 조치에는 다음 사항이 포함됩니다.

• 혈액형과 Rh 인자,
• 코스,
• 헤모글로빈 수치,
• 헤마토크릿,
• 혈액 응고 시간.

장폐색이 있는 모든 어린이는 수술 후 장기간 주입 요법이 예상되므로 중심정맥 카테터 도입술을 받습니다.

선천성 장폐색이 경미한 경우 수술은 그다지 긴급하지 않습니다. 수술 전 준비는 6~24시간이 소요될 수 있으며, 이를 통해 아동의 다른 장기의 발달 이상을 확인하고 기존의 수분-전해질 대사 장애를 더욱 완벽하게 교정하기 위한 추가 검사를 실시할 수 있습니다. 위 배액은 지속적으로 시행하고 배액량을 엄격하게 관리합니다. 수액 요법을 처방하고 항생제와 지혈제를 투여합니다.

선천성 장폐색이 심한 경우, 수술을 1~4일 연기할 수 있으며, 소아의 전체 검사와 확인된 모든 주요 장기 질환 및 수분-전해질 상태의 치료를 시행합니다. 수술 전 준비 과정에서 위 배액을 지속적으로 시행하고, 수유는 금지합니다. 수액 요법은 하루 70~90ml/kg으로 처방되며, 생후 12~24시간 후에는 비경구 영양제를 추가할 수 있습니다. 전해질 장애 및 고빌리루빈혈증을 교정하고, 항균 및 지혈 요법을 시행합니다.

선천성 장폐색의 수술적 치료

수술의 목적은 장관의 개통성을 회복하여 아이에게 수유를 보장하는 것입니다. 수술 범위는 장폐색의 원인에 따라 달라집니다.

• 장루 위치,
• 장의 일부를 절제하여 문합부 또는 장루를 만드는 것
• T자형 문합술,
• 꼬임을 바로잡고,
• 우회 문합술,
• 장 내강 개방 및 태변 마개 제거. 수술 후 집중 치료.

동반 질환이 없는 만삭아에 대한 최소 침습적 중재술의 경우, 수술 직후 발관을 시행할 수 있습니다. 장폐색이 있는 대부분의 소아에서는 수술 후 1~5일 동안 장시간 기계적 환기가 필요합니다. 이 기간 동안 아편계 진통제(펜타닐 3~7mcg/(kg xh), 트리메페리딘 0.1~0.mg/(kg xh))를 정맥 내 주입하여 통증을 완화하고, 메타미졸 나트륨 10mg/kg 또는 파라세타몰 10mg/kg을 병용 투여합니다. 경막외 카테터가 설치된 경우, 경막외 공간에 국소 마취제를 지속적으로 주입할 수 있습니다.

항균 치료에는 반드시 혐기성 세균에 활성이 있는 약물이 포함됩니다. 동시에, 최소 일주일에 두 번 이상 미생물 생태학적 상태를 모니터링해야 합니다. 연동운동이 나타나면 장 구강 소독을 실시합니다.

수술 후 12~24시간 후에 장운동을 자극하는 약물을 처방합니다: 네오스티그민 메틸설페이트 0.02mg/kg

선천적 장폐색으로 수술을 받은 모든 어린이에게는 수술 후 12~24시간 이내에 비경구 영양 공급이 조기에 시작됩니다.

완전한 장관 영양 공급은 7~20일 후에야 가능하며, 경우에 따라 비경구 영양 공급이 수개월 동안 지속될 수 있습니다(단장 증후군). 장관 영양 공급은 위장관 통과가 시작되면 가능해집니다. 십이지장 폐색 수술 후에는 위와 십이지장의 운동성을 빠르게 회복시키는 걸쭉한 혼합물(프리소봄, 뉴트릴론 항역류제, 엔파밀 AR)을 사용하여 영양을 공급합니다.

대장 절제술이나 상부 장루(단장 증후군)의 경우, 영양 공급은 효소 제제(판크레아틴)와 함께 원소 혼합물(프로게스티밀, 알파레, 뉴트릴론 펩티 MCT, 휴마나 LP+MCT)을 사용하여 수행됩니다.

수술 후 장의 모든 부분을 보존한 경우(결장루술, 장의 작은 부분을 절제) 모유 수유를 즉시 시작할 수 있습니다.

모든 경우에 생물학적 제제(유산균 아시도필루스, 비피도박테리아 비피덤, 프레마도필루스)가 처방됩니다.

예보

수술 후 생존율은 42~95%입니다. 일부 소아는 반복적인 수술적 치료(2기)가 필요합니다. 선천성 장폐색 수술 후 위장관의 모든 부분을 보존하면 예후가 양호합니다. 하지만 이로 인해 발생하는 문제는 영양 장애(영양실조, 알레르기) 및 장내세균총 불균형과 관련이 있습니다. 심각한 장 절제술을 시행할 경우, "단장" 증후군이 발생하여 심각한 영양 및 심각한 영양실조 문제를 야기합니다. 비경구 영양 공급을 위해 여러 차례 장기 입원이 필요하며, 경우에 따라 재수술이 필요합니다. 낭포성 섬유증의 경우 예후가 좋지 않습니다.

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