안와 선천성 종양

이 그룹의 신생물에는 피부낭종과 표피낭종(콜레스테아토마)이 포함되며, 이는 전체 안와 종양의 약 9%를 차지합니다.

외상으로 인해 성장이 가속화되고 악성 종양이 생긴 경우도 보고되었습니다.

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피모낭종

피부낭종은 5세 이전에 환자의 절반 이상에게 나타나지만, 약 40%의 환자는 18세 이후에야 도움을 구합니다.매우 느리게 자라지만, 사춘기와 임신 중에 빠르게 커지는 경우가 있습니다.낭종은 골막 아래에 위치한 뼈 봉합선 근처에 집중된 떠도는 상피 세포에서 발생합니다.낭종 내벽의 상피는 콜레스테롤 결정이 섞인 점액 내용물을 분비하여 황색을 띱니다.낭종에서 짧은 털이 발견될 수 있습니다.가장 흔한 국소화는 뼈 봉합선 부위이며, 대부분 안와의 위쪽 안쪽 사분면입니다.피부낭종의 최대 85%는 안와의 뼈 가장자리 근처에 위치하며 안구돌출증을 일으키지 않지만, 위쪽 바깥쪽 부분에 위치하면 눈을 아래쪽과 안쪽으로 밀어낼 수 있습니다. 환자들의 불만은 대개 낭종의 위치에 따라 윗눈꺼풀에 통증이 없는 부종이 나타나는 정도로 경감됩니다. 이 부위의 눈꺼풀 피부는 약간 늘어져 있지만 색깔은 변하지 않습니다. 탄력 있고 통증이 없으며 움직이지 않는 형태가 촉진됩니다.

최대 4%의 낭종이 안와 깊숙이 위치합니다. 이는 19세기 말 크론라인이 기술한 소위 고양이 모양의 안와 유피낭종입니다. 이 낭종은 세 부분으로 구성됩니다. 낭종의 머리(팽대부 모양으로 확장됨)는 안와 깊숙한 곳의 안와 근막 바깥쪽에 위치하며, 낭종의 꼬리는 측두와에, 협부는 전두광대봉합선 부위에 있습니다. 이러한 국소화는 장기간(때로는 20~30년)에 걸쳐 점진적으로 안구돌출증이 증가하는 것이 특징입니다. 종양은 눈을 옆으로 밀어내 외안근의 기능을 제한하고 복시가 나타납니다. 안구돌출증이 7~14mm로 증가하면 안와에 지속적인 파열통이 동반됩니다. 시력 장애는 눈의 변형과 시신경의 원발성 위축으로 인한 굴절 변화로 인해 발생할 수 있습니다. 고양이 모양 낭종은 보통 15년 후에 진단됩니다. 오래 지속된 낭종은 두개강으로 퍼질 수 있습니다.

진단은 안와 X선 촬영(낭종 부위의 안와 뼈 가장자리가 얇아지고 깊어짐)을 통해 확진됩니다. 가장 유용한 정보는 컴퓨터 단층촬영(CT)으로, 변형된 뼈 벽뿐만 아니라 피막을 포함한 낭종 자체도 영상화할 수 있습니다.

피부낭종의 치료는 수술로 이루어진다. 즉, 골막하 안와 절개술이 지시된다.

생존 및 시력 예후는 양호합니다. 기저부 뼈의 심각한 변화나 수술 후 누공이 나타나면 재발이 예상됩니다. 재발성 유피낭종은 악성으로 발전할 수 있습니다.

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콜레스테아토마 또는 표피낭종

진주종 또는 표피양 낭종은 40대에 발생하며 남성보다 거의 3배 더 흔합니다. 병인과 병태생리는 아직 불분명합니다. 진주종은 뼈 조직의 국소적인 마모로 인해 부드러워지는 것이 특징입니다. 골용해가 진행되는 부위에서는 퇴행성 표피양 세포, 혈액, 콜레스테롤 결정을 포함한 상당량의 황색을 띠는 연성 물질이 골막하로 축적됩니다. 괴사성 덩어리가 있는 골막이 박리되면 안와 부피가 감소하고 안와 내용물이 앞쪽과 아래쪽으로 이동합니다. 이 형성은 일반적으로 안와 상벽 또는 상외벽 아래에서 발생합니다. 이 질환은 눈이 한쪽으로 아래 또는 안쪽으로 이동하면서 시작됩니다. 통증이 없는 안구돌출증이 점진적으로 발생하며, 안구 위치 조정은 어렵습니다. 안저에는 변화가 없으며, 외안근의 기능은 완전히 보존됩니다.

진단은 엑스레이 검사와 컴퓨터 단층촬영 결과를 토대로 내려진다.

콜레스테아토마의 치료는 수술로만 가능합니다.

일반적으로 수명과 시력에 대한 예후는 양호하지만, 낭종이 악성으로 변형된 사례도 보고되었습니다.

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다형성 선종

다형성 선종(혼합 종양)은 눈물샘 원발 종양의 양성 변종입니다. 환자의 연령은 1세에서 70세까지 다양합니다. 여성이 여성보다 거의 두 배 더 자주 발병합니다. 이 종양은 상피 조직과 중간엽 조직, 두 가지 조직 구성 요소로 이루어져 있습니다. 상피 조직은 점액 및 콘드로이틴 유사 구조 영역을 형성합니다. 기질(중간엽 조직 구성 요소)은 한 결절 내에서 이질적입니다. 때로는 느슨한 경우도 있고, 일부 영역에서는 결합 조직 가닥이 나타나며, 유리질증 영역이 관찰됩니다. 종양은 느리게 진행됩니다. 환자의 60% 이상이 임상 증상 발병 후 2~32년 후에 의사를 찾습니다. 첫 번째 증상 중 하나는 통증이 없고 염증이 없는 눈꺼풀 부종입니다. 점차적으로 안구가 아래쪽과 안쪽으로 이동합니다. 안구돌출증은 훨씬 늦게 발생하며 매우 느리게 증가합니다. 이 시기에는 안와 위쪽 외측 또는 위쪽 가장자리 아래에 위치한 움직이지 않는 종양을 만져볼 수 있습니다. 종양 표면은 매끄럽고 통증이 없으며, 만져보면 치밀합니다. 위치를 바꾸는 것은 어렵습니다.

방사선 촬영 결과, 눈물샘 부위의 안와 벽이 얇아지고 상외측으로 변위되어 안와강이 확장된 것으로 나타났습니다. 초음파 검사를 통해 피막으로 둘러싸인 고밀도 종양의 그림자와 눈의 변형을 확인할 수 있습니다. 컴퓨터 단층촬영은 종양을 더욱 명확하게 시각화하여 피막의 완전성, 안와 내 종양의 확산, 인접 골벽의 상태를 추적할 수 있습니다.

다형성 선종의 치료는 수술로만 가능합니다.

대부분의 경우 생존 기간과 시력에 대한 예후는 양호하지만, 3~45년 후에 발생할 수 있는 재발 가능성에 대해 환자에게 경고해야 합니다. 환자의 약 57%는 첫 재발 시 악성 형질 전환 요소를 가지고 있습니다. 다형성 선종의 악성 형질 전환 위험은 관해 기간이 길어질수록 증가합니다.