섬유육종

섬유육종은 피하 조직, 근막, 힘줄, 근육 사이의 결합 조직에서 발생할 수 있는 결합 조직 유래 종양입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

섬유육종의 병태생리

병태생리학은 특정 유형의 세포의 유병률과 분화도에 따라 달라집니다. AV Smolyannikov(1982)는 조직학적으로 섬유육종을 분화형과 저분화형의 두 가지 유형으로 구분했습니다.

분화성 섬유육종

분화성 섬유육종은 다수의 콜라겐 섬유와 규칙적인 세포 섬유 가닥 배열을 가진 방추형 요소들이 우세한 것이 특징입니다. 그러나 이러한 형태에서도 다양한 정도의 이형성(anaplasia)과 세포 다형성이 관찰될 수 있습니다.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

미분화 섬유육종

반면, 저분화 섬유육종은 섬유질보다 세포 성분이 우세한 것이 특징입니다. 세포의 다형성이 현저하고, 핵의 과염색체증, 그리고 병적인 유사분열이 나타납니다. 이형성 세포는 덩어리진 핵을 가지고 있으며, 핵이 융합되어 다핵 거대세포를 형성합니다. 상피모양 세포와 유사한 다각형 세포로 구성된 넓은 영역이 관찰됩니다. 경우에 따라 이러한 유형의 세포가 우세하여 일부 저자들은 섬유육종의 특수한 형태인 상피모양 세포를 구분할 수 있는 근거를 제공합니다. 상피모양 세포의 핵은 대부분 크고 가볍지만, 다형성을 보일 수도 있습니다. 전자현미경 검사에서 소포체의 확장된 물탱크, 폴리리보솜, 핵주위 영역에 위치한 미세섬유, 그리고 세포질막을 따라 리소좀과 음세포성 소포가 관찰됩니다. 때때로 상피양 세포와 방추형 세포는 이상성 또는 가성선 구조를 형성합니다. 상피양 세포는 종종 괴사를 겪기 때문에 이 변종 섬유육종은 광범위한 종양 붕괴 병소를 보입니다. 저분화 육종에서 섬유성 물질의 양은 매우 다양합니다. 점액종성 형질전환 병소가 발견될 수 있으며, 때로는 광범위하기 때문에 이 변종은 때때로 "점액육종"이라는 특수한 형태로 구분됩니다.

섬유육종은 주로 다리에-페랑 피부섬유육종 과 감별됩니다. 그러나 다리에-페랑 피부섬유육종은 진피에만 위치하며 무아레 구조를 특징으로 합니다. 악성 조직구종은 섬유육종과 달리 다형성 세포 외에도 많은 거대 세포를 포함합니다.

섬유육종의 증상

피부 또는 피하 조직 깊숙이 다양한 크기의 림프절이 나타나며, 정상 또는 청적색 피부로 덮여 있고 종종 궤양을 동반합니다. 이 종양은 남녀노소, 어린이와 신생아를 포함한 모든 연령대에서 발생하며, 대부분 사지에 발생하지만 때로는 몸통에도 발생합니다. 림프성 및 혈행성 전이를 유발합니다.