피부 섬유 육종 팽창: 원인, 증상, 진단, 치료

돌기성 피부섬유육종(동의어: 진행성 및 재발성 피부섬유육종, 다리에-페랑 종양)은 악성 결합 조직 종양입니다.

피부병의 원인과 병인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 이 질환은 결합 조직의 혈관 요소에서 발생하는 것으로 여겨집니다. 일부 임상의들은 이 질환을 피부섬유종과 섬유육종의 중간 형태로 간주합니다.

융기성 피부섬유육종의 증상은 다음과 같습니다. 임상적으로 (대개 성인에서) 단일 경피증 유사 결절이 나타나는 것이 특징이며, 처음에는 편평하다가 이후 피부 위로 다양한 정도로 돌출되어 매끄럽거나 울퉁불퉁한 표면과 모세혈관확장증을 보입니다. 대부분의 경우 성장이 느리고, 궤양이 발생할 수 있으며, 재발 경향이 있습니다. 가장 흔한 국소 부위는 몸통, 특히 흉부, 복부, 견갑골입니다. 두피, 얼굴, 목은 거의 영향을 받지 않습니다. 이 종양은 국소적으로 파괴적인 성장을 보이나, 국소 림프절과 내부 장기로 전이되는 변이형도 가능합니다.

융기성 피부섬유육종은 대개 30세에서 40세 사이의 남성에게 발생하지만 소아에게도 발생할 수 있습니다. 이 종양은 피부의 어느 부위에나 흔히 발생하지만, 특히 몸통에 많이 발생합니다. 질병이 시작되면 갈색 또는 푸르스름한 색을 띠는 매끄럽거나 약간 울퉁불퉁한 표면을 가진 조밀한 섬유성 병변(플라크)이 나타납니다. 병변은 주변부로의 성장으로 인해 점차 커집니다. 수년 또는 수십 년 후, 질병의 종양 단계로 진입합니다. 붉고 푸른빛을 띤 켈로이드성 종양 병변이 하나(드물게 여러 개) 형성되며, 매끄럽고 윤기 있는 표면을 가지고 있으며 직경이 수 센티미터에 달하고 피부 위로 상당히 돌출되어 있으며 모세혈관확장증이 침투합니다. 처음에는 종양 위쪽 피부가 얇아지고 팽팽하며, 종양은 만지면 조밀하고 움직입니다. 이후 침윤과 유착으로 인해 종양은 움직이지 않게 됩니다. 주관적인 감각은 일반적으로 없으며, 때때로 통증이 느껴집니다. 시간이 지남에 따라 종양 표면에 궤양이 나타나고, 장액성 출혈성 가피로 덮여 있습니다. 잦은 재분열은 종양의 특징적인 징후로 간주됩니다. 장기간 경과 후에는 질병의 전이가 관찰됩니다.

조직병리학적 소견. 이 종양은 단형의 길쭉한 세포들이 얽혀 있는 다발로 구성되어 있습니다. 어린 방추형 세포의 증식과 비정형적인 유사분열이 관찰됩니다. 분화 정도에 따라 종양은 섬유육종 또는 피부섬유종과 유사할 수 있습니다.

융기성 피부섬유육종의 병태. 종양 세포는 일반적으로 분화되어 피부섬유종과 유사하지만, 부위별 분화 정도는 다릅니다. 큰 비정형 핵과 병적인 유사분열의 존재는 피부섬유육종을 진단하는 데 도움이 됩니다. 여러 부위에서 콜라겐 형성이 관찰되며, 섬유아세포는 여러 방향으로, 종종 고리 모양으로 배열되어 있습니다. 거대세포는 거의 없으며, 때로는 존재하지 않습니다. 일부 부위에서는 종양 기질에서 점액 영역이 관찰됩니다. 일반적으로 종양은 진피 전체를 차지하고 피하 지방층을 침범합니다. 표피는 위축되어 있으며, 때때로 종양 세포의 침윤 및 파괴 현상이 나타납니다. 피부섬유육종은 피부섬유종 및 비정형 섬유황색종과 감별됩니다.

융기성 피부섬유육종의 조직발생. 이 종양의 전자현미경 검사 결과, 대부분의 저자들은 이 종양의 세포가 잘 발달된 소포체에서 활발한 콜라겐 합성을 보이는 섬유아세포라고 생각합니다. 이 종양 세포는 대뇌모양 핵을 가지고 있으며, 그중 일부는 불연속적인 기저막과 유사한 물질로 둘러싸여 있습니다. 이 사진은 이 종양이 신경주위 또는 신경내막에서 기원함을 시사합니다. AK 아파텐코(1977)는 결절성 피부섬유육종을 혈관섬유황색종의 악성 유사체로 간주하며, 외막 세포에서 발생한다고 생각합니다.

감별진단. 이 질환을 피부섬유종, 섬유육종, 균상식육종 종양, 검매독과 감별해야 합니다. 고등급 육종(섬유육종, 평활근육종) 및 피하 섬유육종과 감별해야 합니다. 세포사슬에 위치한 무아레 구조와 비교적 많은 수의 교상 섬유에 유의해야 합니다.

치료: 건강한 조직 내의 종양을 수술적으로 절제합니다.