모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
체디악-히가시 증후군 치료
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 04.07.2025
가속기 이전의 체디악-히가시 증후군 치료는 신규 감염의 적절한 통제에 국한됩니다.심부 농양의 경우 항균 요법 외에 수술적 치료가 표시됩니다.가속기 치료는 PHPH에 대한 프로토콜에 따라 수행되며 HLA가 동일하거나 반수동일 기증자로부터 의무적으로 후속 동종 조혈모세포이식을 실시합니다.2006년 Tardieu 등은 파리의 네케르-앙팡 마타드 병원에서 수행된 체디악-히가시 증후군 환자의 이식에 대한 20년 이상의 경험의 결과를 발표했습니다.14명의 환자 중 10명에서 5년 생존율이 관찰되었지만, 생존한 환자 10명 중 2명은 이식 직후에 신경계 질환을 앓았고, 다른 3명의 환자는 이식 후 20년 이상이 지나서야 재발했습니다. 흥미롭게도, HLA 항원 1개가 부적합한 기증자로부터 이식받은 한 환자는 21세에야 유사한 증상을 보였으며, 이식 후 전체 기간 동안 기증자 세포의 4%만이 검출되었습니다. 유전자 치료가 없는 상황에서 HSCT는 CHS 환자를 위한 유일한 근본적인 치료법으로 남아 있습니다.
예측
HSCT를 시행하지 않을 경우, 체디악-히가시 증후군을 앓는 소아는 대개 10세까지 생존하지 못하기 때문에 예후는 좋지 않습니다. 사망 원인은 대개 중증 감염과 출혈성 증후군입니다. HSCT를 시행하지 않은 20세 환자들이 여러 건 보고되었지만, 이러한 환자들은 수년에 걸쳐 림프구 증식이 증가하고 악성 림프종 발생 위험이 크게 증가합니다.