붕괴 증후군: 원인, 증상, 진단

두개내압은 뇌막, 뇌척수액, 뇌 조직, 세포내액 및 세포외액, 그리고 뇌혈관을 순환하는 혈액에 의해 형성되는 뇌두개강과 뇌실의 압력입니다. 수평 자세에서 두개내압은 평균 150 mmH2O입니다. 두개내압이 정상치(200 mmH2O 이상)를 초과하여 지속적으로 상승하는 것은 두개내압 상승을 나타내며, 뇌부종, 두개내 내용물의 증가, 두개내 출혈, 그리고 뇌척수액 순환 장애로 인해 뇌관류압을 유지하는 보상 기전이 손상된 경우에 가장 흔하게 관찰됩니다. 두개내압 상승은 뇌의 여러 부위의 탈구와 뇌탈출 증후군으로 이어질 수 있습니다.

두개내 고혈압의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다. 조직 부피 증가(종양, 농양), 혈액 부피 증가(고탄산혈증, 저산소증, 정맥동 폐쇄), 세포독성 부종(허혈, 뇌종양, 고삼투압 상태, 염증), 간질 부종( 뇌척수액 을 통한 뇌척수액 흐름이 있는 수두증 ).

탈장 증후군의 원인

I. 두개내 공간 점유 병변

1. 종양(원발성 및 전이성)
2. 혈종(뇌내, 경막하, 경막외)
3. 농양
4. 육아종
5. 신경계의 기생충 질병

II. 수두증

III. 두개내 감염

1. 수막염
2. 뇌염

IV. 뇌부종

1. 허혈성
2. 독성
3. 방사
4. 수분 공급 시

V. 외상성 뇌 손상

VI. 급성 혈관 질환(허혈, 출혈, 고혈압 위기, 혈관 경련)

VII. 뇌와 척수의 발달 이상

VIII. 정맥 고혈압

1. 상악동 또는 측부동 폐쇄
2. 내경정맥 폐쇄
3. 비만
4. 상대정맥 폐쇄
5. 폐쇄성 폐질환
6. 동정맥 단락술

IX. 파라인펙션 및 자가면역 질환

1. 길랭-바레 증후군
2. 감염(소아마비, 급성 림프구성 맥락막염, 단핵구증, HIV 감염, 라임병)
3. 무도병
4. 전신성 홍반 루푸스
5. 알레르기 및 예방접종 후 반응

X. 대사 장애

1. 요독증
2. 당뇨병
3. 빈혈증
4. 고탄산혈증

XI. 내분비병증

1. 부갑상선기능저하증
2. 애디슨병
3. 쿠싱병
4. 갑상선 중독증
5. 초경, 임신

XII. 영양 장애(A형 과잉비타민증, A형 저비타민증)

XIII. 특발성 두개내 고혈압

XIV. 중독(약물 중독 포함)(페노티아진, 리튬, 디페닌, 인도메타신, 테트라사이클린, 시네메트, 코르티코스테로이드 등).

I. 두개내 공간 점유 병변

두개내 공간 점유 병변(종양, 혈종, 농양, 육아종, 일부 기생충 질환)은 두개내압 상승의 흔한 원인 중 하나입니다. 임상 증상은 두개내압 상승 기전과 발생 속도에 따라 달라집니다. 뇌척수액 유출을 방해하는 과정(종양, 유착)은 두개내압의 발작적 상승을 유발할 수 있으며, 폐쇄성 수두증 증후군으로 나타납니다. 전형적인 증상은 다음과 같습니다. 극심하고 지속적인 두통, 메스꺼움, 구토, 검안경 검사 시 시신경 유두의 울혈, 호흡, 심박수, 혈압의 빈도 및 리듬 장애를 동반한 자율신경 장애. 두개내압이 급성적으로 상승(외상성 뇌손상, 종양, 뇌부종)하는 경우, 뇌가 탈구되고 뇌의 일부 부위(대부분 천막구멍과 큰 후두개 구멍 부위)가 침범받을 수 있으며, 뇌간 증상이 나타나고, 심혈관 활동과 호흡이 중단될 수 있습니다.

폐쇄성(비통신성) 수두증의 원인: 실비우스 수로의 협착증; 아놀드-키아리 기형(골수이형성증이 있거나 없음); 댄디-워커 기형; 먼로 구멍의 폐쇄; 두개저 뼈의 이상; 공간 점유 병변(종양, 낭종); 염증성 뇌실염(감염, 출혈, 화학적 자극, 낭종 파열).

교통성 수두증의 원인: 아놀드-키아리 기형 또는 댄디-워커 증후군(뇌척수액 경로가 막히지 않은 경우); 양성 낭종; 연막 염증(바이러스 및 박테리아 감염, 혈관 기형이나 수술, 약물 유발 거미막염을 포함한 손상으로 인한 거미막하 출혈 ); 암종성 수막염.

수두증 진단 기준

두개내압 상승 징후(두통, 구토, 졸음, 근긴장 변화)를 동반한 뇌실확장증. 두개내압 상승을 확인하고 평가하는 주요 임상외적 방법인 검안경 검사, 뇌척수액 압력 측정, CT 또는 MRI는 일반적으로 두개강 내 공간을 제한하는 기형, 발달 이상, 두개내압 상승 징후를 쉽게 감지합니다. 이러한 목적으로 뇌초음파, 혈관조영술, 두개골 방사선 촬영도 사용됩니다.

두개내 고혈압의 다른 원인: 뇌부종(허혈성, 독성, 신경계의 방사선 손상; 과도한 수분 공급); 정맥 고혈압(상부 또는 측면 정맥동 폐쇄; 정맥동 혈전증; 내경정맥의 일측 또는 양측 폐쇄; 상대 정맥 폐쇄; 동정맥 기형; 비만; 폐쇄성 폐 질환); 급성 혈관 장애(허혈, 출혈, 고혈압 위기, 혈관경련); 감염성 및 면역 장애(길랭-바레 증후군; 소아마비, 림프구성 맥락막염과 같은 감염; 단핵구증; HIV 감염, 라임병; 시드넘 무도병; 전신성 홍반 루푸스; 백신 접종 후 반응); 대사 장애(요독증, 당뇨병성 혼수상태, 철분 결핍 빈혈; 고탄산혈증); 내분비병(저갑상선기능항진증, 애디슨병, 쿠싱병, 갑상선 중독증, 초경 증후군, 임신); 영양 장애(비타민 A 과잉증, 비타민 A 결핍증); 척추내 종양(드물게 발생).

두개내 고혈압의 원인은 특발성 두개내 고혈압(양성 두개내 고혈압, 가성 뇌종양)일 수 있습니다.

특발성 두개내 고혈압의 진단 기준:

• 뇌척수액 압력 상승(비비만 환자의 경우 >200 mmH2O, 비만 환자의 경우 >250 mmH2O).
• 제6 뇌신경(n. abducens) 마비를 제외하고는 정상적인 신경학적 상태입니다.
• 뇌척수액의 정상적인 구성.
• 뇌내 공간 점유 병변이 없음.
• 양측 유두부종. 드물게 유두부종 없이 뇌척수액 압력이 증가할 수 있습니다.

이러한 환자들의 전형적인 증상은 매일 두통(종종 박동성), 시각 장애, 시야 변화 등입니다. 대부분의 환자는 비만 여성입니다. "가성종양"은 폐쇄성 수면 무호흡증과 동반될 수 있습니다.

특발성 두개내 고혈압과 함께, 정맥혈류 장애 및 정맥 고혈압의 결과로 이차성 "가성종양"이 발생합니다(만성 귀 질환, 두개내 외상, 수막종, 심부전, 만성 폐 질환은 정맥혈류 장애의 원인이 됩니다). 해면정맥동 압박(빈 터키안, 뇌하수체 선종)이 이차성 "가성종양"의 원인이 될 수 있습니다. 부갑상선기능저하증, 부신 기능 부전, 에스트로겐 불균형도 이 질환의 원인이 될 수 있습니다.

"가성종양"과 유사한 질환과의 감별 진단: 부비동 혈전증, 신경계 감염성 병변, 악성 신생물. 긴장성 두통, 편두통, 두통 남용, 우울증 또한 "가성종양"과 동반될 수 있습니다. 뇌척수액 압력 측정을 동반한 요추 천자, 신경영상 검사, 검안경 검사는 양성 두개내 고혈압 진단에 중요합니다.

마지막으로, 중독은 때때로 두개내 고혈압을 일으킬 수 있습니다(페노티아진, 리튬, 디페닌, 인도메타신, 테트라사이클린, 시네메트, 코르티코스테로이드, 생식선자극호르몬, 리튬, 니트로글리세린, 비타민 A, 제초제, 살충제 및 일부 다른 물질).

두개내 고혈압의 합병증은 뇌 특정 부위의 침범(쐐기, 탈출) 증후군으로 나타납니다. 두개골의 경직성 장애로 인해 두개내 고혈압이 증가하면 뇌의 일부가 정상 위치에서 벗어나 뇌 조직 일부 영역을 압박할 수 있습니다. 이러한 이동은 주로 경추간막 아래, 천막절흔 가장자리, 그리고 대공(foramen magnum)에서 관찰됩니다. 이러한 경우, 요추 기능 장애로 인해 위험한 쐐기 및 사망에 이를 수 있습니다.

대뇌첨돌기(greater falx process) 아래 뇌의 측방 전위는 뇌첨돌기 아래 한 개의 대상회(cingulate gyrus)를 압박하는데, 이는 한쪽 대뇌반구의 용적이 증가할 때 관찰될 수 있습니다. 주요 증상은 내대뇌정맥과 전대뇌동맥의 압박으로, 정맥 유출 감소 및 뇌경색 발생으로 인해 두개내압이 더욱 크게 상승합니다.

소뇌 천막 아래의 변위는 일측적이거나 양측적일 수 있으며 중뇌 압박(소위 2차 중뇌 증후군)으로 나타납니다.

편측 경천막 탈출증은 측두엽이 비대해져 해마의 구상돌기가 천막절흔으로 돌출될 때 발생합니다. 이러한 증상은 종종 망상부 압박(subfalx entrapment)과 동반됩니다. 의식은 보통 압박 전에 감소하며, 뇌간 압박이 증가함에 따라 계속 악화됩니다. 동안신경에 대한 직접적인 압박은 동측 동공 확장(동공으로 가는 기생 신경 지배 소실)을 유발합니다. 때로는 뇌간 전체의 탈구로 인해 천막절흔 가장자리에 있는 반대쪽 동안신경이 압박되어 반대쪽 동공도 확장됩니다. 동측 후대뇌동맥 압박으로 인해 반대쪽 동공에 동측 반맹(homonymous hemianopsia)이 발생하지만, 의식이 없는 환자에서는 발견할 수 없습니다. 중뇌가 더욱 압박되면 양쪽 동공이 확장되고 고정되며, 호흡이 불규칙해지고 혈압이 상승하며 맥박이 느려지고 제뇌성 발작이 발생하며, 심폐 허탈로 사망할 수 있습니다.

양측(중추) 천막관통탈출증은 일반적으로 전신성 뇌부종으로 인해 발생합니다. 양측 반구는 아래로 이동하는 경향이 있으며, 간뇌와 중뇌 모두 천막관을 통해 아래쪽으로 전위됩니다. 임상 증상으로는 의식 장애, 동공 수축 후 확장, 상시 주시 장애(사구체 증후군의 요소), 불규칙한 호흡, 체온 조절 장애, 제대뇌 발작 또는 피질 발작, 그리고 사망 등이 있습니다.

후두개와(posterior cranial fossa)의 압력 증가는 소뇌의 상방 변위 및 천막절흔(tentorial notch) 가장자리 침범을 유발하거나, 소뇌의 하방 변위(더 흔함) 및 대공(foramen magnum) 편도 침범으로 이어질 수 있습니다. 상방 변위는 중뇌 압박(상방 주시 마비, 동공 확장 또는 고정, 불규칙한 호흡)을 유발합니다.

소뇌의 하방 변위는 연수를 압박합니다(의식 장애는 없거나 이차적으로 발생하며, 후두부 통증, 상안검 마비, 구음 장애 및 연하 장애를 동반한 미측 뇌신경 마비가 나타납니다). 팔이나 다리의 약화와 함께 추체로 손상 증상 및 머리 아래 다양한 감각 기능 장애(대후두공 증후군)가 관찰됩니다. 대후두공으로의 소뇌 탈출의 초기 증상 중 하나는 목 근육의 경직 또는 대후두공 부위의 압력을 줄이기 위해 머리를 기울이는 것입니다. 호흡이 갑자기 멈춥니다.

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탈장 증후군의 변종 및 증상

대뇌반구 내측 표면이 척추뼈 아래 탈출(반달 탈출)

이 경우, 대상회의 일부가 뇌량 아래에, 뇌겸체 자유연 위에 형성된 자유 공간으로 변위됩니다. 결과적으로, 뇌의 특정 영역으로 혈액을 공급하는 작은 동맥, 즉 종양 병소와 동측인 전대뇌동맥과 큰대뇌정맥이 압박됩니다. 이러한 유형의 탈구는 전두엽, 두정엽, 그리고 드물게는 측두엽에 체적적 병리학적 과정이 존재하기 때문에 발생합니다. 대상회의 기능 장애는 대부분 뚜렷한 임상적 증상을 보이지 않습니다.

측두천막 탈출증

측두엽 내측기저 구조(해마곁이랑과 그 갈고리)가 소뇌천막 노치 가장자리와 뇌간 사이의 반트열로 비대칭적으로 변위됩니다. 반구 국소화 종양에서 탈구 증후군 발생의 다음 단계로 발생합니다. 동안신경 압박, 후대뇌동맥 하방 변위, 중뇌 천막 구멍이 반대쪽 가장자리로 눌리는 현상이 동반됩니다. 이 경우, 동측 동공이 처음에는 좁아지다가 점차 확장되어 고정 산동 상태로 변하고, 눈이 바깥쪽으로 편위되어 안검하수가 발생합니다. 이후 반대쪽 동공이 점차 확대되고 의식 장애가 발생합니다. 중추성 안구 운동 장애, 그리고 이어서 사지 마비와 같은 운동 장애가 발생합니다. 교대 베버 증후군이 관찰됩니다. 폐쇄성 수두증이 발생하고, 대뇌 강직이 발생할 수 있습니다.

소뇌천막탈출증

이 질환은 드물게 발생하며, 후두개와(특히 소뇌 종양)의 압력이 현저히 증가하며, 천막구멍의 틈새를 통해 소뇌 조직이 중두개와로 밀려나오는 것이 특징입니다. 탈출된 쪽 중두개와의 상부 소뇌각, 상부 연수 연구개, 중뇌 지붕판, 그리고 때때로 뇌수도관과 거미막하수조가 압박을 받습니다. 임상적으로는 혼수상태의 시작, 상안시 마비, 고정 동공의 협착과 보존된 측두안반사, 그리고 폐쇄성 수두증의 징후로 나타납니다.

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소뇌 편도의 경부경막 밑둥부로의 탈출

소뇌 편도의 경막외 깔때기 탈출은 천막하 공간의 용적 돌기(volumetric process)와 함께 가장 흔하게 발생합니다. 이 경우, 소뇌 편도는 미측으로 전위되어 대공(foramen magnum) 가장자리와 연수(medulla oblongata) 사이로 탈출하며, 이는 필연적으로 연수의 허혈, 호흡 부전, 심장 조절 장애를 초래하고, 결과적으로 환자의 사망에 이르게 합니다.