림프 증식 성 피부 질환: 원인, 증상, 진단, 치료

양성 및 악성 림프증식성 피부 질환의 진단 평가는 병리학자에게 매우 어려운 과제입니다. 최근 수십 년 동안 면역학의 발전으로 이 분야에서 상당한 진전이 이루어졌습니다. 림프증식성 피부 질환 분류의 형태학적 기초는 킬 분류법(1974)과 그 이후의 수정판(1978, 1988)에 제시되어 있습니다. 저자들은 줄기세포에서 기억세포로의 순차적인 발달 단계와 정상 림프절에서의 국소화에 따른 림프구의 세포학적 특성을 바탕으로 병소학적 형태의 형태학적 평가를 수행했습니다. 그러나 피부에서 직접 접하는 병소학적 형태 중 킬 분류법에는 균상식육종과 세자리 증후군만 포함되어 있습니다.

임상적 및 병리학적 기준을 어느 정도 결합하기 위해 악성 피부 림프종을 분류할 때는 세포 증식의 형태학적 특징을 고려하여 광범위한 임상적 증상을 포함해야 하며, 이를 통해 세포 요소의 성숙도를 결정할 수 있습니다.

중요한 측면 중 하나는 특정 질병분류학적 형태에 전형적인 면역학적 마커를 이용하여 피부 림프종의 표현형적 특징을 결정하는 것입니다. 양성 및 악성 과정을 구분하기 위해서는 T 또는 B 림프구 수용체 유전체의 변화, 즉 유전자형 분석(genotyping)도 고려해야 합니다.

G. Burg 등(1994)은 비호지킨 림프종의 킬 분류에 피부에서 발생하는 희귀 림프증식성 질환의 큰 그룹을 추가했는데, 특히 과립종성 주름진 피부 형태의 균상식육종 변종, 림프종양 유두증, 전신성 혈관내피종증(혈관성 림프종), 탈모를 동반한 척수림프양 과형성 및 기타 여러 과정이 포함되었으며, 이것이 모든 사람에게 진정한 피부 림프종으로 분류되는 것은 아닙니다.

따라서 원발성 피부 림프종을 분류할 때 피부 증식 부위의 림프구의 면역학적, 유전적 특성과 림프절 세포에 내재된 기본적인 형태적 특성을 결합하는 경향이 있습니다.

이 과정에는 어느 정도의 타협이 필요합니다. G. Burg 외(2000)가 지적했듯이, 병리학자와 혈액종양학자 간의 상호 이해를 위해서는 단일 용어를 사용하고 림프절 림프종의 분류를 조정하며, 피부에 내재된 병리학적 형태의 기관 특이적 특징에 따라 보완해야 합니다. 유사한 접근 방식이 REAL 분류(개정 유럽 미국 림프종 분류, 1994), WHO 분류(1997), EORTC(유럽 암 연구 및 치료 기구, 1997)에서도 사용되었습니다.

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