피부의 가성 림프종: 원인, 증상, 진단, 치료

피부의 가성림프종은 국소적 또는 전파적 유형의 반응성 양성 림프증식 과정의 그룹으로, 손상을 주는 물질을 제거하거나 공격적이지 않은 치료를 하면 해결될 수 있습니다.

B세포 가성림프종(동의어: 양성 보이페르스테트 림프절증, 피부 림프구종, 스피글러-펜트 사르코이드증)은 소아와 청소년에게 더 흔하게 나타납니다. 임상적으로는 비교적 명확하게 경계가 구분되는 작은 분홍빛 또는 청적색의 단발성 또는 (덜 흔하게는) 여러 개의 작은 결절성 병변으로 나타납니다. 때로는 편평하거나 융기된 표면을 가진 침윤성 판 병변이 나타나며, 그 주변에 작은 병변이 위치하기도 하고, 단발성 결절성 병변도 있습니다. 가장 흔한 부위는 얼굴, 귓바퀴, 목, 유선 유륜, 겨드랑이, 음낭입니다. 때로는 얼굴과 몸통에 대칭적으로 분포하는 속립성 결절이 나타나기도 합니다. 국소 림프절과 말초 혈액의 변화가 관찰될 수 있지만, 환자의 전반적인 상태는 양호합니다. 이 질병은 보렐리아 버그도르페리(Borrelia burgdorferi)라는 나선균과 관련이 있는데, 이 나선균은 진드기(Ixodes ricinus)의 물림을 통해 피부에 침투합니다.

병태생리. 표피는 변화가 없고 약간 두꺼워졌을 뿐이며, 그 아래에는 침윤물과 경계를 이루는 좁은 콜라겐 띠가 있습니다. 침윤물은 혈관과 부속기 주변에 위치하며, 드물게는 확산되어 진피 전체를 차지하다가 피하 조직으로 퍼져 나갑니다. 침윤물의 세포 구성은 단형성이 거의 없으며, H. Keri와 H. Kresbach(1979)는 림프구종을 림프망상세포, 육아종성세포, 여포성세포의 세 가지 유형으로 분류하지만, 혼합형의 존재를 부인하지는 않습니다. 주요 세포 구성은 소림프구, 중심세포, 림프모세포, 그리고 개별 형질세포입니다. 그중에는 소위 별이 빛나는 하늘을 형성하는 조직구(대식세포)가 있습니다. 개별 조직구는 다핵성일 수 있으며, 세포질에는 식세포작용을 받은 물질(다색소체)이 포함될 수 있습니다. 대식세포는 가수분해 효소 함량이 높아 명확하게 보입니다. 때때로 호중구 및 호산구 과립구와 조직 호염기구가 침윤물의 변연부에서 발견됩니다.여포형에서는 림프절의 이차 여포를 모방하는 뚜렷한 배중심이 있으며, 넓은 림프구 능선과 주로 중심세포, 조직구, 중심모세포가 있는 옅은 색의 중심으로 구성되며, 때로는 형질세포와 면역모세포가 혼합되어 있습니다.이 질환의 임상 양상은 조직학적으로 대부분 림프망상형 및 여포형과 일치합니다.섬유모세포 반응, 새로운 혈관 형성, 조직 호염기구 수의 증가와 같은 기질 요소의 활동은 림프구종의 매우 특징적입니다.파종형에서는 이러한 양상이 더욱 두드러지고 양성 과정의 특성을 인식하기가 더 어렵습니다.

표현형 검사 결과, 모낭 구성 요소에서 양성 B 세포 마커(CD19, CD20, CD79a)가 관찰되었으며, 동심원상에 위치한 수지상 CD21+ 세포 사슬도 확인되었습니다. 모낭 간 공간에는 CD43+ T 림프구가 존재합니다. IgM 및 IgA 경쇄와의 반응은 침윤물의 다클론성 구성을 확인합니다. 유전자형 검사에서 Ig 유전자 재배열이나 염색체 내 전좌는 나타나지 않습니다. B 세포 가성림프종과 면역세포종, B 림프종과 모낭 중심 세포, 그리고 MALT형 림프종을 감별해야 합니다.

T세포 가성림프종(동의어: Jessner-Kanof의 림프구 침윤)은 주로 성인 남성에게 발생하며, 주로 이마와 얼굴 측면, 목, 후두부, 몸통, 사지에 청적색 또는 적갈색을 띠는 단일 또는 다발성 병변으로 나타납니다. 이 질환은 구진의 출현으로 시작되며, 주변부로의 증식으로 인해 증가하여 매끄러운 표면을 가진 명확하게 구분되는 판(plaque)을 형성합니다. 중심부에서는 진행이 퇴행하여 판이 고리 모양을 띱니다. 몇 주 또는 몇 달 후 흔적 없이 사라지지만, 같은 부위 또는 다른 부위에 다시 나타날 수 있습니다. 이 질환과 만성 홍반성 루푸스의 연관성은 모든 사람이 인지하지 못하지만, 빛, 감염 및 약물에 대한 반응은 이 질환의 반응성을 시사합니다.

병태생리. 표피는 대부분 변화가 없다. 조직구, 형질세포, 그리고 작은 림프구로 구성된 크고 종종 명확하게 경계가 구분되는 침윤물이 진피의 유두하층과 망상층에서 관찰되는데, 이들은 피부 부속기와 혈관 주변에 위치하는 경향이 있다. 모낭이나 배중심은 관찰되지 않는다. 진피 상층부에서는 호염기구증, 콜라겐 섬유 다발의 얇아짐, 섬유아세포의 증식, 그리고 기타 중간엽 세포의 증식 등 콜라겐 물질의 변화가 관찰된다. 표현형 분석 결과, 침윤물에서 우세한 집단은 CD43+ T 림프구이다.

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