폐육종증 - 증상

폐 사르코이드증의 임상 증상과 발현 정도는 매우 다양합니다. 대부분의 환자는 종격동 림프절 종대와 상당히 광범위한 폐 손상에도 불구하고 매우 만족스러운 전신 상태를 보이는 것이 특징입니다.

MM Ilkovich(1998), AG Khomenko(1990), IE Stepanyan, LV Ozerova(1998)는 이 질병의 발병에 무증상, 점진적, 급성의 세 가지 변형을 설명했습니다.

사르코이드증은 환자의 10~15%(일부 자료에 따르면 40%)에서 무증상으로 발병하며, 임상 증상이 없는 것이 특징입니다. 사르코이드증은 일반적으로 예방적 투시 검사와 흉부 X선 촬영을 통해 우연히 발견됩니다.

질병의 점진적인 발병은 환자의 약 50~60%에서 관찰됩니다. 이 경우 환자들은 전신 쇠약, 피로 증가, 활동 감소, 특히 야간에 심한 발한과 같은 폐 사르코이드증 증상을 호소합니다. 마른 기침이나 소량의 점액성 가래가 섞인 가래가 흔히 동반됩니다. 때때로 환자들은 흉부, 특히 견갑골 사이 부위에 통증을 호소합니다. 질병이 진행됨에 따라 운동 시 호흡 곤란이 나타나며, 중등도의 경우도 마찬가지입니다.

환자 진찰 시, 이 질환의 특징적인 증상은 발견되지 않습니다. 호흡곤란이 있는 경우, 입술에 경미한 청색증이 나타날 수 있습니다. 종격동 림프절 종대가 있는 경우, 폐 타진 시 폐근이 커져 있을 수 있습니다(폐근 타진 기법은 "폐렴" 장 참조). 타진 시 폐의 나머지 부분에서는 깨끗한 폐음이 확인됩니다. 폐의 청진 변화는 일반적으로 나타나지 않지만, 일부 환자에서는 거친 수포성 호흡과 마른 천명이 들릴 수 있습니다.

사르코이드증(급성형)은 환자의 10~20%에서 급성으로 발생합니다. 급성형 사르코이드증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 단기적인 체온 상승(4~6일 이내)
• 관절(주로 큰 관절, 가장 흔한 것은 발목)에 나타나는 이주성 통증
• 호흡곤란
• 가슴 통증;
• 마른 기침(환자의 40-45%)
• 체중 감량;
• 주변 림프절이 확대되고(환자의 절반에게 발생), 림프절은 통증이 없고 피부와 융합되지 않습니다.
• 종격동 림프절 종대(보통 양측성)
• 결절성 홍반(MM Ilkovich에 따르면 환자의 66%). 결절성 홍반은 알레르기성 혈관염입니다. 주로 정강이, 허벅지, 팔뚝의 신근 부위에 국한되지만 신체 어느 부위에나 나타날 수 있습니다.
• 뢰프그렌 증후군은 종격동 림프절 종대, 체온 상승, 결절성 홍반, 관절통, 적혈구침강속도(ESR) 상승을 포함하는 복합적인 증상입니다. 뢰프그렌 증후군은 주로 30세 미만의 여성에게 발생합니다.
• 헤르포드-발덴스트롬 증후군 - 종격동 림프절 종대, 발열, 볼거리, 전방 포도막염, 안면신경 마비를 포함하는 복합적인 증상입니다.
• 폐 청진 시 마른 천명(사르코이드증 과정으로 인한 기관지 손상으로 인해 발생). 급성 사르코이드증의 70~80% 사례에서 질병 증상이 역전되어 회복됩니다.

아급성 사르코이드증은 기본적으로 급성 발병과 증상이 같지만, 폐 사르코이드증의 증상은 덜 두드러지고 증상이 나타나는 시간이 더 깁니다.

그러나 폐 사르코이드증의 가장 특징적인 특징은 원발성 만성 경과(80~90%의 경우)입니다. 이러한 형태는 한동안 무증상으로 진행될 수 있으며, 가려지거나 가벼운 기침으로만 나타날 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 호흡곤란(폐 돌기 파급 및 기관지 손상 동반)과 사르코이드증의 폐 외 증상이 나타납니다.

폐 청진 시 건조하고 산발적인 천명음과 거친 호흡음이 들립니다. 그러나 이러한 질환의 경과를 통해 환자의 절반은 증상이 역전되고 거의 완전히 회복될 수 있습니다.

가장 예후가 좋지 않은 유형은 호흡기 사르코이드증의 이차성 만성형으로, 질병의 급성 경과가 변화하면서 발생합니다. 이차성 만성형 사르코이드증은 광범위한 증상(폐 및 폐외 증상, 호흡 부전 및 합병증 발생)을 특징으로 합니다.

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육아종증의 림프절 전이

가장 흔한 병변은 흉강 내 림프절 병변인 종격동 림프절 종대이며, 전체 환자의 80~100%를 차지합니다. 폐문부 기관지, 기관, 상부 및 하부 기관지 림프절이 주로 비대해집니다. 드물게는 전방 및 후방 종격동 림프절의 비대도 관찰됩니다.

사르코이드증 환자의 경우, 말초 림프절도 비대해집니다(25%의 경우). 경부, 쇄골상부 림프절, 그리고 드물게는 겨드랑이, 팔꿈치, 서혜부 림프절이 비대해집니다. 비대된 림프절은 통증이 없고, 림프절끼리 또는 기저 조직과 유착되지 않았으며, 치밀하고 탄력 있는 형태를 띠고, 궤양을 일으키지 않으며, 화농이나 붕괴를 일으키지 않고, 누공을 형성하지 않습니다.

드물게 말초 림프절 병변과 함께 편도선, 경구개, 혀의 병변이 동반될 수 있으며, 주변에 충혈된 치밀 결절이 나타납니다. 잇몸에 다발성 육아종을 동반한 사르코이드증 치은염이 발생할 수 있습니다.

육아종증에 있어서 기관지폐계통의 관여

폐는 사르코이드증의 병리 과정에 매우 자주 관여합니다(70~90%의 경우). 질병 초기에는 폐의 변화가 폐포에서부터 시작됩니다. 폐포염이 발생하고, 폐포 대식세포와 림프구가 폐포 내강에 축적되며, 폐포간 격막이 침윤됩니다. 나중에는 폐 실질에 육아종이 형성되고, 만성기에는 섬유 조직의 현저한 발달이 관찰됩니다.

임상적으로 폐 손상의 초기 단계는 어떤 식으로도 나타나지 않을 수 있습니다. 병리학적 과정이 진행됨에 따라 기침(마른 기침 또는 점액성 가래가 약간 섞인 기침), 흉통, 호흡곤란이 나타납니다. 호흡곤란은 폐 섬유화와 폐기종이 발생하면서 특히 심해지며, 수포 호흡이 현저히 약화됩니다.

기관지에도 사르코이드증이 발생하며, 사르코이드 육아종은 상피하층에 위치합니다. 기관지 침범은 소량의 가래가 섞인 기침, 건조하고 드문 경우 미세 기포성 수포음으로 나타납니다.

흉막 병변은 건성 또는 삼출성 흉막염의 임상 양상으로 나타납니다("흉막염" 참조). 흉막염은 종종 엽간, 벽측에 발생하며, X선 검사로만 진단됩니다. 많은 환자에서 흉막염은 임상적으로 나타나지 않으며, 폐 X선 검사로만 흉막의 국소적 비후(흉막층), 흉막 유착, 엽간 흉막염을 확인할 수 있습니다. 이는 과거 흉막염의 결과입니다. 흉막 삼출액에는 일반적으로 림프구가 많이 존재합니다.

육아종증으로 인한 소화기 손상

사르코이드증의 병리학적 과정에서 간 침범이 자주 관찰됩니다(다양한 자료에 따르면 환자의 50~90%). 이 경우, 환자는 우측 상복부의 무거움과 충만감, 입안의 건조함과 쓴맛을 호소합니다. 황달은 대개 나타나지 않습니다. 복부 촉진 시 간의 비대가 관찰되며, 간은 치밀하고 표면은 매끄럽습니다. 간 기능 장애는 일반적으로 나타나지 않습니다. 진단은 간 천자 생검으로 확진됩니다.

소화계 다른 장기의 손상은 사르코이드증의 매우 드문 증상으로 간주됩니다. 문헌에는 위, 십이지장, 소장의 회맹부, S상 결장 손상 가능성에 대한 징후가 있습니다. 이러한 장기 손상의 임상 증상은 특이적인 징후가 없으며, 이러한 소화계 부위의 사르코이드증은 종합적인 검사와 생검 검체의 조직학적 검사를 통해서만 확실하게 진단할 수 있습니다.

육아종증의 전형적인 증상은 이하선 손상으로, 이하선이 비대해지고 통증이 나타나는 것입니다.

육아종증의 비장 손상

사르코이드증의 병리학적 과정에 비장이 관여하는 경우는 매우 흔합니다(환자의 50~70%). 그러나 비장의 유의미한 비대는 일반적으로 관찰되지 않습니다. 비장 비대는 종종 초음파 검사에서 발견되며, 때로는 촉진으로도 관찰됩니다. 비장의 유의미한 비대는 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 그리고 용혈성 빈혈을 동반합니다.

육아종증으로 인한 심장 손상

사르코이드증에서 심장 손상의 빈도는 다양한 저자에 따라 8%에서 60%까지 다양합니다. 전신성 사르코이드증에서 심장 손상이 관찰됩니다. 심장의 모든 막이 병리학적 과정에 관여할 수 있지만, 가장 흔하게는 심근에서 사르코이드 침윤, 육아종증, 그리고 섬유성 변화가 관찰됩니다. 이 과정은 국소적이고 미만성일 수 있습니다. 국소성 변화는 전벽성 심근경색의 심전도적 징후로 나타나며, 이후 좌심실 동맥류가 형성될 수 있습니다. 미만성 육아종증은 심강 확장을 동반한 중증 심근병증을 유발하며, 이는 초음파 검사로 확진됩니다. 사르코이드 육아종이 주로 유두근에 국한되면 승모판 부전이 발생합니다.

심장 초음파 검사를 통해 심낭강에 삼출액이 발견되는 경우가 많습니다.

대부분의 육아종증 환자의 경우, 일생 동안 심장이 손상되어도 인식되지 않으며, 대개 다른 질병의 증상으로 여겨진다.

육아종증으로 인한 심장 손상의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 중간 정도의 신체 활동 시 호흡 곤란과 심장 부위의 통증
• 심장 부위의 심장 박동과 중단을 느낀다.
• 빈번하고 부정맥성 맥박, 맥박량 감소
• 심장의 경계를 왼쪽으로 확장합니다.
• 흐릿한 심장 소리, 종종 부정맥, 대부분은 조기수축, 심장 정점 부위에서 들리는 수축 잡음.
• 혈액 순환 부전(심각한 확산성 심근 손상과 함께)이 발생하고, 다리가 붓고, 간이 커지고 통증이 나타납니다.
• 많은 리드에서 T파 감소, 다양한 부정맥(대부분 조기수축), 심방세동 및 심방세동의 경우, 다양한 정도의 방실 전도 장애, His 묶음의 묶음 분지 차단 등의 형태로 나타나는 ECG 변화가 설명됩니다. 어떤 경우에는 심근경색의 ECG 징후가 감지됩니다.

사르코이드증에서 심장 손상을 진단하기 위해 심전도, 심초음파, 방사성 갈륨 또는 탈륨을 이용한 심장 신티그래피, 그리고 드물게는 생체내 심근외막생검이 사용됩니다. 생체내 심근생검은 상피모양세포 육아종을 발견하는 데 도움이 됩니다. 심장 손상을 동반한 사르코이드증 환자의 부검에서 심근에 광범위한 흉터 영역이 발견된 사례가 보고되었습니다.

심장 손상은 치명적일 수 있습니다(심각한 심장 리듬 장애, 심장 무수축, 순환 장애).

MM Ilkovich(1998)는 대퇴동맥, 상대정맥, 폐동맥의 폐쇄와 대동맥류 형성에 대한 개별 관찰 결과를 보고했습니다.

육아종증의 신장 손상

신장 사르코이드증의 병리학적 과정에 신장이 관여하는 경우는 드뭅니다. 사르코이드 사구체신염의 경우 단 한 건의 사례만 보고되었습니다. 앞서 언급했듯이, 사르코이드증은 고칼슘혈증을 특징으로 하며, 이는 칼슘뇨와 신석회화증(신 실질에 칼슘 결정이 침착되는 것)을 동반합니다. 신석회화증은 심한 단백뇨, 즉 신세뇨관 재흡수 기능 저하를 동반할 수 있으며, 이는 소변의 상대적 밀도 감소로 나타납니다. 그러나 신석회화증은 드물게 발생합니다.

육아종증의 골수 변화

사르코이드증의 이러한 병리학적 기전은 충분히 연구되지 않았습니다. 사르코이드증 환자의 약 20%에서 골수 병변이 관찰된다는 보고가 있습니다. 사르코이드증의 병리학적 과정에 골수가 관여하는 것은 말초 혈액의 변화, 즉 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증으로 나타납니다.

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육아종증에서 근골격계의 변화

사르코이드증 환자의 약 5%에서 뼈 병변이 관찰됩니다. 임상적으로는 경미한 뼈 통증으로 나타나며, 매우 드물게는 임상 증상이 전혀 나타나지 않습니다. 훨씬 더 흔하게는 X선 촬영에서 골 병변이 다발성 골 희소 병소 형태로 발견되는데, 주로 손발의 지골에 발생하며, 드물게는 두개골, 척추뼈, 긴 관상골에도 발생합니다.

환자의 20~50%에서 관절 손상이 관찰됩니다. 병리학적 과정(관절통, 무균성 관절염)은 주로 큰 관절에서 발생합니다. 관절 변형은 매우 드물게 발생합니다. 이러한 징후가 나타나면 류마티스 관절염을 먼저 배제해야 합니다.

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육아종증에서 골격근의 관여

병리학적 과정에서 근육이 관여하는 경우는 드물며, 주로 통증으로 나타납니다. 골격근의 객관적인 변화나 근긴장도 및 근력의 유의미한 감소는 일반적으로 나타나지 않습니다. 임상적으로 다발성 근염과 유사한 중증 근병증은 매우 드뭅니다.

육아종증의 내분비계 손상

사르코이드증에서는 일반적으로 심각한 내분비계 질환이 나타나지 않습니다. 갑상선 기능 항진증 증상을 동반한 갑상선 비대, 남성의 성기능 저하, 여성의 월경 불순이 보고되었습니다. 부신 피질 기능 부전은 매우 드뭅니다. 임신을 통해 폐 사르코이드증 증상이 완화되고 회복될 수 있다는 의견도 있습니다. 그러나 출산 후 사르코이드증의 임상 양상이 재발할 수 있습니다.

육아종증의 신경계 손상

가장 흔한 것은 말초신경병증으로, 발과 정강이의 감각 저하, 힘줄 반사 감소, 감각 이상, 근력 저하로 나타납니다. 개별 신경의 단일신경염도 발생할 수 있습니다.

사르코이드증의 드물지만 심각한 합병증은 중추신경계 손상입니다. 사르코이드증 수막염은 두통, 머리 뒤쪽 근육 경직, 그리고 케르니히 징후 양성 반응을 보이는 것으로 관찰됩니다. 수막염 진단은 뇌척수액 검사를 통해 확진되며, 단백질, 포도당, 림프구 함량 증가가 특징적입니다. 많은 환자에서 사르코이드증 수막염은 임상적 증상을 거의 나타내지 않으며, 뇌척수액 검사를 통해서만 진단이 가능하다는 점을 기억해야 합니다.

일부 사례에서는 척수 손상과 함께 운동 근육 마비가 관찰됩니다. 시신경 손상으로 인한 시력 저하 및 시야 제한도 보고됩니다.

육아종증의 피부 병변

사르코이드증 환자의 25~30%에서 피부 변화가 관찰됩니다. 급성 사르코이드증은 결절성 홍반이 발생하는 것이 특징입니다. 이는 알레르기성 혈관염으로, 주로 정강이에 국한되며, 드물게는 허벅지와 팔뚝의 신근 부위에도 발생합니다. 결절성 홍반은 크기가 다양하고 통증이 있으며 붉은색을 띠고 궤양을 일으키지 않는 결절이 특징입니다. 결절성 홍반은 피하 조직에서 발생하며 피부를 침범합니다. 결절성 홍반은 결절 부위의 피부색이 붉은색 또는 적자색에서 녹색을 띠고, 그다음에는 황색으로 점진적으로 변하는 것이 특징입니다. 결절성 홍반은 2~4주 후에 자연적으로 사라집니다. 오랫동안 결절성 홍반은 결핵의 증상으로 여겨져 왔습니다. 현재는 비특이적 반응으로 간주되며, 육아종증, 결핵, 류머티즘, 약물 알레르기, 연쇄상구균 감염, 때로는 악성 종양에서도 가장 자주 관찰됩니다.

결절성 홍반 외에도 피부의 진성 사르코이드증, 즉 육아종성 사르코이드증이 관찰될 수 있습니다. 특징적인 징후는 작거나 큰 국소성 홍반성 반점이며, 때로는 과색소 침착 구진입니다. 반점 표면에는 모세혈관 확장증이 나타날 수 있습니다. 사르코이드증 병변의 가장 흔한 국소 부위는 손, 발, 얼굴의 등쪽 표면과 오래된 흉터 부위입니다. 사르코이드증의 활동기에는 피부 증상이 더욱 뚜렷하고 광범위하며, 병변은 피부 표면 위로 돌출됩니다.

매우 드물게 사르코이드증은 직경 1~3cm의 치밀하고 통증이 없는 구형 결절을 피하 조직에 형성할 수 있는데, 이를 다리에-루소 사르코이드증이라고 합니다. 결절 홍반과는 달리, 결절의 출현은 피부색 변화를 동반하지 않으며, 결절 자체도 통증이 없습니다. 결절의 조직학적 검사는 사르코이드증에서 흔히 나타나는 변화를 특징으로 합니다.

육아종증으로 인한 눈 손상

사르코이드증 환자의 3분의 1에서 눈 손상이 관찰되며, 가장 흔한 병변인 전방 및 후방 포도막염, 결막염, 각막 혼탁, 백내장 발생, 홍채 변화, 녹내장 발생, 눈물 흘림, 눈부심, 시력 저하 등의 증상이 나타납니다. 때때로 눈 손상으로 인해 폐 사르코이드증의 경미한 증상이 나타날 수 있습니다. 모든 사르코이드증 환자는 안과 검사를 받아야 합니다.