사르코이드증 및 녹내장

육아종증은 폐, 피부, 간, 비장, 중추신경계, 눈에 비건포성, 과립종성 염증성 침윤물이 형성되는 것을 특징으로 하는 전신성 질환입니다.

전신성 사르코이드증 환자의 10~38%에서 안구 침범이 발생합니다. 안구 사르코이드증은 전방, 중부, 후방 또는 전포도막염으로 나타나며, 만성 육아종성 포도막염으로 발전합니다.

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육아종증 관련 녹내장의 역학

사르코이드증은 백인보다 아프리카계 미국인에서 8~10배 더 흔하며, 10만 명당 82건의 발병률을 보입니다. 이 질환은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 20~50세 환자에게 가장 흔하게 나타납니다. 성인 포도막염 환자의 약 5%, 소아 포도막염 환자의 1%가 사르코이드증과 관련이 있습니다. 사르코이드증 환자의 70%는 전방부를 침범하며, 후방부를 침범하는 경우는 33% 미만입니다. 사르코이드증 환자의 약 11~25%는 이차성 녹내장을 발생하며, 대부분 전방부를 침범합니다. 사르코이드증을 앓고 있는 아프리카계 미국인 환자는 이차성 녹내장과 실명을 경험할 가능성이 더 높습니다.

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육아종증의 원인은 무엇인가요?

사르코이드증 환자에서 고안압증 및 녹내장은 만성 염증 과정으로 인한 섬유주망 폐쇄, 그리고 주변부 전방 및 후방 유착 형성 및 홍채 폭격으로 인한 전방각 폐쇄와 함께 발생합니다. 안구 전방부의 신생혈관 형성 및 글루코코르티코이드의 장기간 사용 또한 안내액 유출 장애를 유발할 수 있습니다.

육아종증과 관련된 녹내장의 증상

사르코이드증이 있는 대부분의 성인은 폐 침범, 기침, 호흡 곤란, 천명음, 또는 운동 시 호흡 곤란을 경험합니다. 사르코이드증의 다른 증상으로는 발열, 피로, 체중 감소와 같은 전신 증상이 있습니다. 진단 시 증상이 없는 경우도 많습니다. 눈에 침범된 경우, 환자는 일반적으로 눈의 통증, 충혈, 빛에 대한 민감성, 비문증, 시야 흐림 또는 시력 저하를 호소합니다.

질병의 경과

눈의 사르코이드증은 급성이며 자가 한정적일 수도 있고, 만성 재발성 또는 지속성 경과를 보일 수도 있습니다. 만성 사르코이드증 포도막염은 합병증(녹내장, 백내장 또는 황반부 부종) 발생으로 인해 예후가 매우 나쁩니다.

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육아종증 관련 녹내장 진단

사르코이드증의 감별 진단에는 보그트-코야나기-하라다 증후군, 교감신경성 안염, 결핵 등 육아종성 전포도막염을 유발하는 다른 질환도 포함되어야 합니다. 매독, 라임병, 원발성 안내 림프종, 그리고 안구부염은 안구 침범으로 간주해야 합니다.

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실험실 연구

사르코이드증은 다른 육아종성 질환(결핵 및 진균 감염)이 배제된 환자의 조직 생검에서 비건락성 또는 비괴사성 육아종 또는 육아종성 염증이 발견될 때 진단됩니다. 사르코이드증이 처음 진단될 때는 흉부 방사선 촬영과 혈청 안지오텐신 전환 효소(ACE) 수치를 측정해야 합니다. 혈청 리소자임 수치가 상승할 수 있는데, 이는 질병의 표지자인 ACE 수치보다 특이도가 낮습니다. 그러나 건강한 소아에서도 ACE 수치가 상승할 수 있으므로, 이 기준은 소아 환자에서 진단적 가치가 낮습니다. 눈과 중추신경계 사르코이드증(각각 사르코이드증 포도막염 및 신경사르코이드증) 환자의 안구 내 및 뇌척수액에서 ACE 수치가 증가한 것으로 나타났습니다. 진단을 확인하는 데 도움이 되는 추가 연구에는 면역 내성 검사, 폐 기능 검사, Ga 증강 검사, 흉부 컴퓨터 단층 촬영, 기관지폐포 세척 및 기관지 생검이 포함됩니다.

안과 검사

사르코이드증의 눈 침범은 대개 양측성이지만, 편측성이거나 현저한 비대칭을 보일 수도 있습니다. 사르코이드증에서는 육아종성 포도막염이 가장 흔하게 발생하지만, 비육아종성 포도막염도 발생할 수 있습니다. 진찰 결과 피부와 안와에 육아종, 비대해진 눈물샘, 그리고 눈꺼풀과 뺨의 결막에 결절성 형성이 관찰됩니다. 각막 진찰 결과 대개 큰 지방 침전물과 동전 모양의 침윤물이 관찰되며, 드물게는 각막 하부에서 내피 혼탁이 관찰됩니다. 광범위한 후방 및 주변 전방 유착과 함께 안압이 상승하고 전방각 폐쇄 또는 홍채 폭격과 관련된 이차 염증성 녹내장이 발생합니다. 안구 전방부에 심한 염증이 있는 경우, 홍채에서 코에페 결절과 부사카 결절이 발견되는 경우가 많습니다.

사르코이드증에서 후안부 침범은 전안부 침범보다 흔하지 않습니다. 유리체 검사에서 하안부에서 혼탁과 염증 생성물의 축적을 동반한 염증 소견이 종종 관찰됩니다. 안저 검사에서 주변 망막 혈관염, 주변 눈더미형 삼출물, 출혈, 망막 삼출물, 혈관주위 결절성 육아종성 병변, 달렌-푹스 결절, 망막 및 망막하 신생혈관형성, 시신경 유두 신생혈관형성 등 다양한 변화가 관찰될 수 있습니다. 육아종은 망막, 맥락막 또는 시신경에서도 발견될 수 있습니다. 사르코이드증에서 시력 저하는 낭포성 황반 부종, 육아종성 침윤을 동반한 시신경염, 그리고 이차성 녹내장으로 인해 발생합니다.

육아종증과 관련된 녹내장의 치료

전신성 사르코이드증과 안구 사르코이드증의 주요 치료 방법은 글루코코르티코이드 요법입니다. 안구 전안부 손상의 경우, 국소 또는 경구로 사용합니다. 양측 후부 포도막염의 경우 전신 치료가 필요합니다. 사르코이드증의 경우, 사이클로스포린과 메토트렉세이트와 같은 다른 면역억제제가 효과적인 것으로 나타났습니다. 이러한 면역억제제는 질병이 만성화되고 글루코코르티코이드로 장기간 치료해야 하는 경우에 사용해야 합니다. 안구 내 액체 생성을 감소시키는 약물을 이용한 녹내장 치료는 가능한 한 오랫동안 시행해야 합니다. 아르곤 레이저 섬유주성형술은 종종 효과가 없습니다. 동공 차단술의 선택 방법은 레이저 홍채절개술 또는 외과적 홍채절제술입니다. 안압이 여전히 높은 경우, 여과 수술이나 배액관 삽입술이 권장됩니다. 수술 전 염증 과정을 중단하면 수술적 치료의 효과가 증가합니다. 특히 아프리카계 미국인 환자의 경우 트라베쿠로절제술에는 항대사제가 권장됩니다.