폐육종증 치료

폐육아종증(베스니에-베크-샤우만병)은 양성 전신 질환으로, 폐에 건포화나 주변초점 염증 없이 상피세포 육아종이 형성되고, 이후 결핵균이 없으면 분해되거나 결합 조직으로 변형되는 망상내피계 손상에 기인합니다.

폐육아종증의 치료

아직 완전히 개발되지 않았습니다.

폐육아종 치료의 주요 방법은 글루코코르티코이드 약물을 사용하는 것입니다.

글루코코르티코이드 약물 사용에 대한 적응증:

• 육아종증의 일반화된 형태
• 다양한 장기의 복합적인 손상
• 흉부 림프절의 심각한 비대를 동반한 사르코이드증
• 특히 진행성 경과와 명확한 임상적 증상을 동반하여 폐에 심하게 퍼진다.

프레드니솔론을 사용하는 데에는 두 가지 요법이 있습니다.

첫 번째 처방: 환자에게 3~4개월 동안 매일 20~40mg의 프레드니솔론을 투여하고, 그 후 3~4개월 동안 매일 15~10mg을 처방한 후 4~6개월 동안 매일 5~10mg의 유지 용량을 사용합니다. 이렇게 하면 효과에 따라 치료가 6~8개월 이상 지속됩니다.

두 번째 방법은 프레드니솔론을 간헐적으로(격일) 사용하는 것입니다. 폐 사르코이드증 치료 역시 하루 20~40mg으로 시작하여 점차 감량합니다. 이 방법은 효과가 매우 뛰어나며 프레드니솔론을 매일 투여하는 방법보다 뒤떨어지지 않습니다.

간헐적 치료는 프레드니솔론에 대한 내성이 약한 환자, 부작용이 나타나는 환자, 동반 질환이 악화되는 환자(고혈압 등)에게 처방됩니다.

초기에 양성이고 활동성이 낮은 사르코이드증의 경우, 폐 파종 부위의 흡수와 흉강 내 림프절 크기 감소라는 유리한 역학적 특징이 나타나면 6~8개월 동안 치료를 중단하고 환자를 체계적으로 모니터링할 수 있습니다. 위에서 언급한 징후가 나타나면 프레드니솔론 치료를 시작해야 합니다.

프레드니솔론의 소량 복용에도 내성이 없는 경우, 질병의 초기 단계에서 비스테로이드성 항염제가 처방됩니다.

최근 들어 폐육아종증에 대한 복합 치료가 널리 보급되었습니다. 처음 4~6개월 동안은 프레드니솔론을 매일 또는 간헐적으로 사용하고 그 다음에는 인도메타신, 볼타렌 등의 비스테로이드성 항염제를 사용합니다. 이 기간 동안 폐의 국소적 변화가 완전히 흡수되지 않거나 흉부 림프절이 계속 확대되면 10~14일에 한 번씩 주사 형태로 케날로그를 사용할 수 있습니다.

육아종증에 대한 항결핵 치료의 필요성 문제는 육아종증과 결핵의 연관성 및 밀접한 관련이 있다는 사실이 아직 부인되지 않았기 때문에 오랫동안 논의되어 왔습니다.

육아종증에 대한 항결핵 치료의 적응증:

• 양성(특히 과민성) 결핵 반응
• 객담, 기관지폐포 세척액에서 결핵균 검출
• 결핵과 관련된 징후, 특히 임상적, 방사선적 징후가 뚜렷한 경우.

사르코이드증 치료는 병원에서 시작하여 최소 1~1.5개월 동안 지속해야 합니다. 추가 치료는 외래 환자를 대상으로 진행됩니다.

폐육아종증에 대한 외래 관찰 및 치료는 결핵 진료소에서 수행됩니다.

외래환자 관찰은 두 개의 등록 그룹으로 수행됩니다.

1. 활동성 사르코이드증
2. 비활성 육아종증, 즉 육아종증이 임상적, 방사선적으로 안정화되거나 치료된 후에도 잔여 변화가 있는 환자입니다.

첫 번째 그룹은 두 개의 하위 그룹으로 나뉩니다.

• A - 새롭게 진단을 받은 환자
• B - 주요 치료 과정 이후 재발 및 악화가 발생한 환자.

1A군 환자는 치료 및 적극적 관찰이 처방됩니다. 진료소 방문 빈도는 최소 한 달에 한 번이며, 프레드니솔론 외래 치료의 경우 10~14일에 한 번입니다.

질병 경과가 양호한 경우 총 관찰 기간은 2년입니다(첫 해에는 3개월마다, 두 번째 해에는 6개월마다 대조 검사를 실시합니다). 질병이 악화되거나 재발하는 경우, 환자를 1B군으로 옮겨 A군과 동일한 간격으로 진행 활동이 사라질 때까지 관찰합니다.

2군 환자는 3~5년간 외래 관찰을 실시해야 하며, 6개월마다 결핵 진료소를 방문해야 합니다.