진행성 만성 색소성 자반증: 원인, 증상, 진단, 치료

만성색소자반증(동의어: 자반색소성 피부병, 혈철증). 임상 양상이나 발생 기전의 차이에 따라, 문헌에 나타난 자반색소성 피부병은 매우 다양한 형태를 보인다.

M. Samilz(1981)의 분류에 따르면 자반성-색소성 피부병 그룹에는 샴베르크의 색소성 진행성 피부병, 루카스-카피타나키스의 습진과 유사한 자반증, 레벤탈의 가려운 자반증, 하지의 일시적인 색소성 자반성 발진, 마조키의 고리모양 모세혈관확장성 자반증, 구제로-블룸의 색소성 자반성 지의상 피부염, 허친슨의 세르피긴화 혈관종, 단일학적으로는 유사하지만 병인학적으로 다른 발덴스트롬의 고글로불린혈증성 자반증 및 정체성 피부염이 포함됩니다. 여러 형태의 자반색소성 피부병이 하나의 질환으로 복합적으로 나타나는 것은 근거가 부족하며, 혈철증의 병인 및 발병 기전에 대한 더욱 심층적인 연구가 필요하다는 점을 시사한다. H. Zaun(1987)에 따르면, 다양한 형태의 혈철증은 특정 병리학적 기전에 기반한다.

만성 진행성 색소성 자반증의 증상

임상 양상은 다형적이지만, 주요 징후는 홍반, 출혈, 색소침착의 세 가지 임상 징후입니다. 이러한 징후는 다양한 조합으로 나타납니다. 태선 모양 발진, 습진 유사 변화, 모세혈관 확장증은 드물게 관찰되지만, 특정 형태의 혈철증에 내재된 징후로 간주됩니다. 따라서 샴베르크병의 가장 특징적인 증상은 태선 모양 발진 부위 또는 주변부에 나타나는 색소침착과 밝은 색의 점상 출혈입니다. 마조키 자반증의 경우 모세혈관 확장증, 구제로-블룸 색소성 자반성 피부염의 경우 태선 모양 발진 등이 있습니다. 장기간 지속되면 경미한 표재성 위축이 발생할 수 있습니다. 가려움증은 일반적으로 경미하며, 가려운 레벤탈 자반증의 경우 더욱 심합니다. 이 질환은 발작적으로 발생하며, 재발할 때마다 점점 더 넓은 피부 부위로 퍼집니다. 일반적으로 무릎, 겨드랑이, 발등에 먼저 나타나는 점상 출혈로 시작되며, 종종 대칭적으로 나타나고, 그 후 허벅지, 몸통, 팔 순으로 나타납니다. 남성에게 더 자주 발생합니다. 이 질환은 어린이를 포함한 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 경과는 만성적이지만, 전반적인 상태에는 이상이 없습니다. 럼펠-리데 증상은 병변 부위에서만 양성 반응을 보입니다. 일부 환자에서는 이러한 증상이 저절로 호전될 수 있습니다.

진행성 만성 색소성 자반증의 병태생리. 위에 언급된 모든 형태의 혈철소증에서 피부 변화는 유사하지만 몇 가지 경미한 특징이 있습니다. 진피의 주요 상층부에는 림프구, 조직구, 조직 호염기구, 섬유아세포로 구성된 고밀도 침윤 세포가 발견됩니다. 침윤 세포 중에는 호중구 과립구와 형질세포가 발견될 수 있으며, 때로는 상당한 양을 보입니다. 혈관벽의 변화는 혈관벽이 두꺼워지고 림프구가 고밀도로 침윤하는 생산성 침윤성 모세혈관염으로 정의할 수 있습니다. 혈철소는 거의 항상 혈관 주변과 침윤 세포 사이에서 발견됩니다. 일반적으로 표피에는 변화가 없고 급성기에만 세포외 분비가 나타나고, 어떤 경우에는 예를 들어 두카스-키아피타나키스의 습진성 자반증, 고르지 않게 나타나는 각화증과 각화이상증, 국소적인 세포간 부종이 나타나고 때로는 거품이 형성됩니다.

만성 진행성 색소 자반증의 조직학적 발생. 면역학적 분석과 그에 따른 조직학적 소견을 바탕으로, 혈철증은 지연형 과민증에 기인하는 것으로 추정됩니다. 원인 물질은 직접 접촉이나 흡입을 통해 체내에 유입될 수 있습니다. 이러한 질환은 약물(브롬뮤레아, 비오코딜, 디아제팜)에 의해 유발되는 경우가 많으며, 이는 피부 검사로 확인됩니다.

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