지속적인 분출 성 홍반: 원인, 증상, 진단, 치료

지속성 상승 홍반은 백혈구파괴성 혈관염의 국소적 형태로 간주되지만, 이 질환의 최종 발생 위치는 아직 밝혀지지 않았습니다. 약물 사용 및 다양한 질환(궤양성 대장염, 감염, 다발성 관절염)과 관련된 증상성 형태와 훨씬 드문 특발성 형태가 구별됩니다. 지속성 상승 홍반과 파라단백혈증 사이의 연관성이 추정됩니다. J. Herzberg(1980)는 우르바흐 세포외 콜레스테롤증을 지속성 상승 홍반의 한 변종으로 분류합니다. 고립된 가족성 증례가 보고되었습니다. 임상적으로 지속성 융기성 홍반은 분홍빛 또는 적청색 결절로 나타나며, 종종 관절 근처(특히 손등, 무릎 및 팔꿈치 관절 부위)에 무리 지어 나타나며, 불규칙하고 때로는 고리 모양의 윤곽을 가진 큰 판으로 합쳐지는데, 종종 중앙이 함몰되어 있어 고리모양 육아종과 유사합니다. 궤양, 수포성 및 출혈성 발진이 발생할 수 있으며, 감염 시 식물상이 발생할 수 있습니다. 퇴행된 병소 부위에는 과색소침착이 남아 있습니다. 스위트 증후군에서는 지속성 융기성 홍반 유형의 피부 병변이 관찰될 수 있습니다.

병태생리는 알레르기성 혈관염 징후, 즉 혈관벽의 파괴적인 변화와 침윤, 그리고 핵형성(karyorrhexis) 현상을 동반한 호중구 과립구에 의한 혈관주위 조직의 침윤이 특징입니다. 진피 상층 1/3 부위의 작은 혈관에서는 내피세포의 부종과 섬유소양 변화가 관찰되며, 특히 신선한 혈관에서는 이러한 변화가 호중구 과립구에 의해 나타납니다. 오래된 혈관에서는 이 질환의 특징인 유리질화(hyalinosis)가 발생합니다. 호중구 과립구 외에도 림프구와 조직구가 침윤물에서 발견됩니다. 이후 혈관과 진피의 섬유성 변화가 우세하지만, 이 부위에서도 다양한 강도의 국소 염증성 침윤물이 관찰될 수 있으며, 이 세포들 사이에서 백혈병이 관찰됩니다. 세포외 콜레스테롤 침착물은 다양한 양으로 존재할 수 있으며, 이는 일부 병변의 황색과 관련이 있습니다. 상당한 콜레스테롤 침전물이 있는 이 질병의 특별한 변종인 세포외 콜레스테롤증이 구별됩니다. 이는 지질 대사 장애와 관련이 없지만 세포외 및 세포내 콜레스테롤 침전물로 인한 심각한 조직 손상의 결과일 가능성이 높습니다.

조직발생. 대부분의 환자는 순환 면역 복합체를 가지고 있으며, IgG 또는 IgM 수치가 상승되어 있고, 50%의 환자에서 호중구 화학주성 결함이 나타납니다. 면역과산화효소법을 이용한 직접 면역형광 검사에서 병변 혈관 주변에 면역글로불린 G, A, M, C3 보체 성분이 침착되어 있는 것이 관찰됩니다. 일부 환자는 IgA 또는 IgG 단일클론성 감마글로불린증이나 골수종을 앓고 있습니다. 감염원, 특히 연쇄상구균 및 대장균 항원이 이 질환에 관여하는 것으로 의심됩니다.

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