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베게너 육아 종증에서 이비인후과 기관의 병변
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 05.07.2025
베게너 과립종증은 전신성 혈관염 그룹에 속하는 심각한 전신 질환으로, 주로 상기도, 폐, 신장에 과립종성 병변이 생기는 것이 특징입니다.
동의어
혈관염을 동반한 괴사성 호흡성 과립종증, 결절성 동맥주위염의 호흡-신장형, 베게너병, 신염을 동반한 상기도의 괴사성 과립종.
ICD-10 코드
M31.3 베게너 과립종증.
[ 베게너 과립종증의 원인
현재까지 베게너 육아종증의 병인은 불분명하지만, 대부분의 저자들은 자가면역 질환으로 추정하고 있습니다. 바이러스(거대세포바이러스, 헤르페스 바이러스)의 병인학적 역할과 면역의 유전적 특징이 이 질환의 발병에 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 베게너 육아종증의 발병을 유발하는 요인들은 주로 신체의 외인성 감작을 나타내는 것으로, 많은 사람들에게 지속적으로 영향을 미칠 수 있고, 단발적인 사례에서만 베게너 육아종증의 발병으로 이어지기 때문에 병인학적 요인은 아닙니다. 따라서 특정 유전적 소인이 존재할 가능성을 시사합니다. 베게너 육아종증 환자의 혈액에서 자가면역 질환의 유전적 소인을 담당하는 HLA-A8 항원의 함량이 유의미하게 증가하는 것이 이를 증명합니다.
베게너 과립종증의 병인
베게너 육아종증의 병인에서 가장 중요한 것은 면역 질환, 특히 혈관벽 내 면역 복합체 침착과 세포 면역 질환입니다. 형태학적 소견은 중구경 및 소구경 동맥의 괴사성 혈관염과 거대 세포를 포함하는 다형성 세포 육아종 형성을 특징으로 합니다.
베게너 과립종증의 증상
환자들은 대개 질병 초기 단계에 이비인후과 전문의를 찾습니다. 비강 및 인두경 검사에서 단순 염증 과정(위축성, 카타르성 비염, 인두염)으로 진단되는 경우, 치료를 시작할 소중한 시간을 놓치게 됩니다. 베게너 육아종증에서 코와 부비동 손상의 특징적인 징후를 신속하게 파악하는 것이 중요합니다.
이비인후과 진료를 받는 환자들의 첫 번째 증상은 대개 코막힘(대개 편측성), 코 건조, 점액 분비물 부족으로 귀결되는데, 이는 곧 화농성으로 변하고, 이후 혈성 화농성으로 변합니다. 일부 환자들은 비강 내 육아종 발생이나 비중격 파괴로 인한 출혈을 호소합니다. 그러나 코피는 비교적 드물게 발생하기 때문에 병인학적 증상은 아닙니다. 베게너 육아종증 초기 단계에서 발생하는 비강 점막 손상의 더 흔한 증상은 화농성 혈성 가피 형성입니다.
분류
베게너 육아종증은 국소형과 전신형으로 구분됩니다. 국소형에서는 이비인후과 기관의 궤양성 괴사성 병변, 안와 육아종증, 또는 이러한 질환들이 복합적으로 나타납니다. 전신형에서는 상기도 또는 눈의 육아종증과 함께 모든 환자에게 사구체신염이 발생하며, 심혈관계, 폐, 피부 침범도 가능합니다.
베게너 육아종증은 급성, 아급성, 만성으로 구분할 수 있으며, 병변의 주된 국소화는 질병의 진행을 결정하지 않습니다. 급성 변이는 악성이고, 아급성 변이는 비교적 악성이며, 만성 변이는 느린 진행과 장기간의 경과를 특징으로 합니다.
상영
2/3의 경우, 이 질환은 상기도 손상으로 시작됩니다. 이후 내장 기관이 손상됩니다. 따라서 임상 증상(화농성 또는 혈성 코 분비물, 구강 궤양)을 파악하는 것은 조기 진단 및 환자 수명 연장에 매우 중요합니다. 질병 초기에는 궤양성 괴사 변화가 한 장기에서만 관찰되다가 주변 조직으로 확산되고, 시간이 지남에 따라 폐와 신장이 병리학적 과정에 관여합니다. 이 질환은 전신 혈관 손상과 괴사성 육아종증을 기본으로 합니다. 두 번째 변이는 덜 흔하며, 하기도(기관, 기관지, 폐) 손상과 관련이 있으며 "단두형 베게너 육아종증"이라고 합니다.
베게너 과립종증의 진단
베게너 육아종증 진단, 특히 질병 초기 단계에서는 상기도, 특히 코와 부비동의 변화를 적절히 평가하는 것이 매우 중요합니다. 이는 질병의 조기 진단에서 이비인후과 전문의의 중요한 역할을 결정합니다. 상기도 검사 및 생검을 통해 베게너 육아종증 진단을 확진하거나 반박할 수 있습니다.
점막 생검은 병변의 중심과 경계 영역 모두를 포함하는 정밀한 검사를 시행해야 합니다. 이 과정의 형태학적 특징은 피로고프-랑한스 유형의 거대 다핵 세포 또는 이물질의 거대 다핵 세포가 존재하는 생산적인 염증 반응의 육아종성 특성에 근거합니다. 이 세포들은 특정 방향을 갖지 않는 혈관 주변에 집중되어 있습니다.
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
베게너 과립종증의 치료
치료의 목표는 질병 악화 시 관해를 달성하고 유지하는 것입니다. 치료 전략의 주요 원칙은 가장 빠르고 적절한 시기에 치료를 시작하고, 악화 시 약물, 용량 및 치료 기간을 개별적으로 선택하며, 질병의 진행성을 고려한 장기 치료를 시행하는 것입니다.
치료의 기본은 글루코코르티코이드와 세포증식억제제의 병용입니다. 일반적으로 글루코코르티코이드의 초기 억제 용량은 프레드니솔론 6,080mg/일(체중 kg당 1~1.5mg/일)입니다. 효과가 충분하지 않으면 용량을 100~120mg으로 증량합니다. 이 경우에도 질병을 통제할 수 없는 경우, 소위 펄스 요법을 사용합니다. 메틸프레드니소돈 1,000mg을 3일 연속 처방하며, 0.9% 염화나트륨 용액에 녹여 정맥 주사합니다.