베게너 육아 종증 - 진단

전문가 상담에 대한 표시

베게너 그라우소마토시스를 진단하려면 류마티스 전문의와의 상담이 필요합니다.

신체 검사

베게너 육아종증 진단, 특히 질병 초기 단계에서는 상기도, 특히 코와 부비동의 변화를 적절히 평가하는 것이 매우 중요합니다. 이는 질병의 조기 진단에서 이비인후과 전문의의 중요한 역할을 결정합니다. 상기도 검사 및 생검을 통해 베게너 육아종증 진단을 확진하거나 반박할 수 있습니다.

점막 생검은 병변의 중심점과 경계 영역 모두를 포함하여 정밀하게 시행해야 합니다. 이 과정의 형태학적 특징의 근거는 피로고프-랑한스형 거대 다핵 세포 또는 이물질의 거대 다핵 세포가 존재하는 생산적인 염증 반응의 육아종성입니다. 이 세포들은 특정 방향을 갖지 않는 혈관 주변에 집중되어 있습니다. 특징은 거대 다핵 세포의 다형성으로, 세포질 크기, 핵 수, 그리고 괴사 존재 여부가 다릅니다. 세포 침윤 부위의 국소 핵형성 및 작은 괴사 병소에서부터 건성 응고 괴사의 거대한 융합 영역까지 다양합니다. 베게너 과립종증, 결핵, 매독, 코의 정중 악성 육아종, 종양과의 형태학적 감별 진단을 시행해야 합니다.

실험실 연구

실험실 검사 중 항중성구 세포질 항체(ANCA) 측정은 베게너 육아종증 진단에 매우 중요합니다. ANCA는 환자의 40~99%에서 발견되며, 활동성 전신성 질환이 있는 환자에서 더 흔하게 발견되고, 국소성 질환의 관해기에는 더 드물게 발견됩니다. 신장 손상의 경우, 소변의 변화가 특징적입니다. 미세혈뇨(시야에 적혈구 5개 이상) 또는 소변 침전물에 적혈구가 축적됩니다.

기기 연구

뼈 변화는 X선과 CT를 통해 발견되며, 이는 현재 비강 및 부비동 병변 진단의 주요 방법 중 하나입니다. 베게너 육아종증에서 비강 및 부비동의 골격적 양상은 검사 시기, 발병 후 경과, 그리고 경과(급성, 급성 후, 만성)에 따라 달라집니다.

질병 초기 단계에서는 코뼈 골격에 변화가 없으며, 비강과 부비동의 모습은 비특이적 염증 과정의 특징입니다. 급성기에는 3~6개월 후 비중격이 얇아지고, 코뼈가 감소하고 위축되어 있으며, 원위부가 안쪽으로 휘어져 콤마 모양을 보입니다. 만성기에는 뼈 파괴가 점진적으로 발생하며, 수년 후에도 역동적인 관찰을 통해 발견됩니다.

• 비중격의 X선 변화. 방사선 사진에서 비중격 골 단면은 얇아지고 위축되어 있으며, 경우에 따라 비중격 윤곽이 "털이 많고", 때로는 윤곽이 파열(결함)되어 천공이 있음을 시사합니다. 3분의 1의 사례에서 비중격이 완전히 파괴됩니다. 비중격 골 단면의 이러한 현저한 변화로 인해 매독이 의심되며, 코 앞쪽에만 천공이 있는 경우 결핵을 의심할 수 있습니다. 방사선학적으로 환측 비갑개 부분이 확대되거나 축소되어 발견될 수 있으며, 때로는 완전히 없어지기도 합니다.
• 부비동의 방사선학적 변화.
  • 상악동. 육아종성 과정에 의해 영향을 받는 상악동의 기포화 감소는 강도, 균일성 및 유병률에 따라 달라지는데, 이는 점막의 반응에 따른 육아종의 존재, 이차 감염의 추가, 그리고 골벽의 파괴적 변화 때문입니다. 상악동의 골벽은 방사선 사진에서 얇아지고 패턴의 강도가 감소하는 것으로 확인됩니다. 일반적으로 상악동 내벽의 파괴가 관찰됩니다. 상악동 상벽의 파괴적 변화는 덜 흔합니다. 상악동의 골 변화는 직접 전방 단층촬영에서 더 확실하게 드러나며, 내벽의 "윤곽 손상"이 매우 명확하게 나타납니다. 또한 코의 이상구 하부의 제한된 영역에서 골벽이 더 얇아지거나 패턴이 불분명해집니다. 상악동 연조직의 변화를 확인하기 위해 조영제를 채운 후 X선 검사를 실시하는 것이 좋습니다. 일반 검사와 단층 촬영에서 관찰되는 상악동 내벽 병변의 소견은 동일하지만, 특징적인 해부학적 구조와 주변 골 형성과의 중첩이 적기 때문에 더 명확하게 관찰됩니다. 상악동 하부벽의 변화는 드물며, 이는 상악동의 두께가 상당히 두껍기 때문일 수 있습니다.
  • 사골미로. 베게너육아종증과 만성 염증 과정에서 사골미로 병변의 방사선학적 소견에는 차이가 없습니다. 두 질환 모두에서 세포간 격막의 형태가 잘 구분되지 않거나 없으며, 사골판이 얇아지거나 부분적으로 파괴되고, 사골미로는 반대쪽에 비해 다소 넓어집니다.
  • 접형동. 방사선 사진은 접형동의 기포화 감소 정도에 따라 달라집니다. 접형동 벽은 얇아져 있습니다. 접형골체와 돌기 쪽 날개는 덜 선명한 양상을 보입니다. 상하 안와열 부위에 유의미한 변화가 나타납니다. 내강이 흐려지고, 윤곽이 불분명하고 고르지 않으며, 일부 부위는 침식됩니다. 베게너 육아종증에서 접형동 병변은 상악동 병변보다 훨씬 드물지만, 이러한 병변의 가능성을 염두에 두어야 합니다.

방사선 촬영을 통해 확인된 폐의 변화, 즉 결절, 폐 침윤 또는 공동을 고려해야 합니다.

감별진단

베게너 육아종증은 전신성 알레르기성 혈관염 관련 질환(전신성 홍반성 루푸스, 출혈성 혈관염, 결절성 동맥주위염 등)과 감별해야 합니다. 비중격 연골 부위에 천공이 발생하는 경우 결핵으로, 골연골 부위에 천공이 발생하는 경우 매독으로 진단합니다. 비강 및 부비동에서 궤양성 괴사 과정이 더 진행되면 악성 신생물과의 감별 진단이 필요합니다.

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