베게너 육아 종증 치료

치료의 목표는 질병 악화 시 관해를 달성하고 유지하는 것입니다. 치료 전략의 주요 원칙은 가장 빠르고 적절한 시기에 치료를 시작하고, 악화 시 약물, 용량 및 치료 기간을 개별적으로 선택하며, 질병의 진행성을 고려한 장기 치료를 시행하는 것입니다.

베게너 과립종증의 약물 치료

치료의 기본은 글루코코르티코이드와 세포증식억제제의 병용입니다. 일반적으로 글루코코르티코이드의 초기 억제 용량은 프레드니솔론 6,080mg/일(체중 kg당 1~1.5mg/일)입니다. 효과가 충분하지 않으면 용량을 100~120mg으로 증량합니다. 이 경우에도 질병을 통제할 수 없는 경우, 소위 펄스 요법을 사용합니다. 메틸프레드니소돈 1,000mg을 3일 연속 처방하며, 0.9% 염화나트륨 용액에 녹여 정맥 주사합니다.

세포 증식 억제제 사용은 삶의 예후를 유의미하게 개선합니다. 사이클로포스파미드가 선호되지만, 아자티오프린, 메토트렉세이트, 미코페놀레이트 모페틸 사용 시 좋은 결과를 얻었습니다. 질병의 임상 증상이 뚜렷한 기간 동안 사이클로포스파미드는 체중 kg당 하루 2~3mg의 용량으로 정맥 또는 근육 내 투여됩니다. 질병 활성도가 감소하면 유지 용량(하루 50~100mg 또는 주 200~400mg)으로 전환합니다. 안정적인 관해에 도달한 후 1년 동안 사이클로포스파미드 치료를 지속한 후 용량을 점진적으로 감량합니다.

관해 유지를 위해 프레드니솔론을 최소 유지 용량(5~7.5mg/일)으로 시클로포스파마이드와 병용하여 사용합니다. 질환이 장기적으로 관해되는 경우, 세포 증식 억제 요법을 유지하면서 글루코코르티코이드를 완전히 중단할 수 있습니다.

베게너 과립종증의 수술적 치료

베게너 육아종증은 중요한 징후가 있을 때 수술적 치료를 시행해야 합니다. 상처는 3~4개월 동안 아물지 않습니다. 수술 전에 호르몬 용량을 늘리고, 수술 후에는 초기 용량으로 점진적으로 줄이는 것이 좋습니다. 수술적 치료가 필요한 경우 면역억제제를 일시적으로 중단하고 광범위 항생제를 처방해야 합니다.

추가 관리

퇴원 후 모든 환자는 약물 용량을 감량하여 (혈구 수치 및 전반적인 상태를 조절하면서) 치료를 계속해야 합니다. 1~2개월에 한 번씩 환자를 자세히 검사하고 관련 전문의(주로 류마티스내과 전문의)와 상담하는 것이 좋습니다.

예측

예후는 좋지 않습니다. 질병 경과를 예측하는 주요 기준은 무엇보다도 질병 발병의 유형(급성, 아급성, 만성)입니다. 베게너 육아종증의 발병이 급성일수록 경과가 더 심각해집니다. 나머지 기준(관해 기간 및 기대 수명)은 경과 선택에 따라 달라지지만, 현대 치료법의 효과로 인해 발병 자체보다는 상대적인 기준이 됩니다. 질병 발병의 심각도와 진행 속도는 예후를 결정하는 객관적인 요인이 될 수 있습니다.

결론적으로, 베게너 육아종증 환자는 대부분 이비인후과 전문의를 먼저 만나야 합니다. 환자의 미래는 시기적절한 진단과 적절한 치료에 달려 있습니다.

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베게너 과립종증의 예방

베게너 육아종증을 예방하는 확실한 방법은 없습니다. 그러나 베게너 육아종증은 인플루엔자, 급성 호흡기 바이러스 감염, 만성 국소 감염 악화, 저체온증, 외상, 임신 또는 출산과 같은 흔한 질병 및 질환이 선행된다는 점을 고려해야 합니다.