위축성 혈관 포이 킬로 데르 마: 원인, 증상, 진단, 치료

혈관성 위축성 변피증(동의어: 자코비 변피증, 뮐러 상피성 홍반성 망상피증 등)은 피부 위축성 변화, 색소침착 및 과다색소침착, 점상 또는 망상 출혈, 그리고 모세혈관 확장증이 복합적으로 나타나는 임상적 증상으로, 피부에 특이한 "잡색"을 나타냅니다. 가장 두드러진 변화는 얼굴, 목, 상체 및 사지에서 관찰되지만, 이 증상은 전신적으로 나타날 수 있습니다. 피부는 건조하고 주름지며 각질이 일어나고 털이 빠집니다. 때때로 가벼운 가려움증이 동반됩니다. 시바테 변피증은 목의 측면과 상흉부에 영향을 미칩니다. X선 촬영으로 인한 변피증은 방사선 조사 부위에 국한됩니다.

병태생리. 다양한 유형의 혈관성 변피증에서 피부의 조직학적 변화는 동일합니다. 초기 홍반성 단계에서는 표피의 중등도 위축과 표피 돌기의 평활화, 기저층 세포의 수종성 이영양증이 나타납니다. 진피 상층에는 조직구와 다량의 색소를 함유하는 멜라닌세포가 혼합된 림프구의 상당히 조밀한 띠 모양 침윤물이 있습니다. 침윤 세포는 때때로 표피를 관통합니다. 모세혈관은 확장되고, 콜라겐 섬유는 부종되어 있으며, 곳곳에 균질화되어 있습니다. 피지선과 모발은 없습니다. 후기 단계에서는 표피가 위축되고, 기저 상피 세포는 공포화되며, 염증성 침윤물은 미미하고 다수의 멜라닌세포를 포함합니다. 경피증에서도 유사한 변화가 발견되지만, 후자에서는 진피가 두꺼워집니다. 균상식육종과 동반된 변피증에서는 진피의 조직학적 변화가 균상식육종과 유사한 양상을 보입니다. 기저층 세포의 공포화를 동반하는 홍반성 루푸스와 달리, 혈관성 변피증의 침윤은 띠 모양이며 매우 표재적입니다.

조직발생. 이러한 형태의 피부 위축(특발성)이 독립적인지에 대한 견해가 있지만, 대부분의 저자들은 이를 피부근염, 홍반성 루푸스, 경피증, 림프육아종증, 균상식육종, 유건선 및 기타 만성 피부병(일부 유전성 피부병 포함)과 같은 다양한 병리학적 질환의 단계 또는 결과로 간주합니다. 이러한 질환은 이온화 방사선, 저온 및 고온과 같은 물리적 요인과 석유 증류 제품, 약물, 특히 비소 함유 약물의 화학적 영향으로 발생할 수 있습니다. 호르몬 기능 장애, 흡수 장애, 그리고 동종면역 반응의 잠재적 역할 또한 질병 발생에 영향을 미칩니다.

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