폐낭포증 - 원인 및 발병 기전

폐포자충증의 원인

폐포자충증의 원인은 P. jiroveci로, 분류학적 위치가 아직 밝혀지지 않은 미생물입니다. 대부분의 연구자들은 이 미생물을 원생동물(포자충아형, 하플로스포라강)로 분류합니다. 그러나 최근 몇 년 동안, 폐포자충증은 리보솜 RNA 염기서열 측면에서 진균에 더 가깝다는 증거가 축적되었습니다. 이 기생충은 폐 조직에 대한 우세한 친화성을 가진 세포외 기생충으로, 1차 및 2차 폐포세포에 영향을 미칩니다. P. jiroveci는 한 종만 확인되었지만, 사람과 일부 동물에서 분리된 균주 간에 항원적 차이가 발견되었습니다.

폐포자충 발생 단계를 평가하는 데에도 의견이 분분합니다. 일부 저자들은 네 가지 형태학적 형태를 구분하는 반면, 다른 저자들은 세 가지 형태만 있다고 생각합니다. 첫 번째 형태인 트로포조이트(trophozoite)는 1~5μm 크기의 타원형 또는 아메바 모양의 세포입니다. 표면에서 자라나는 돌기가 트로포조이트가 폐 상피에 단단히 부착하는 데 도움을 주기 때문에 객담에서 발견하기 어렵습니다. 두 번째 형태인 프리시스트(precyst)는 돌기가 없는 2~5μm 크기의 타원형 세포입니다. 프리시스트 벽은 세 겹으로 되어 있으며, 세포질에는 여러 개의 덩어리(분열하는 핵)가 있습니다. 세 번째 형태인 낭(cyst)은 3.5~6μm 크기의 세포로, 벽 역시 세 겹으로 되어 있습니다. 세포질에는 직경 1~2μm의 낭내소체 최대 8개와 두 겹의 막이 있습니다. 낭포가 파괴되면 낭내 소체가 나와 세포외 영양체로 변하여 병원균의 새로운 생활사를 시작합니다. 뉴모시스티스는 복제 과정에서 숙주 세포에 침투하지 않고 세포 표면에 부착합니다. 뉴모시스티스에 의한 독소 생성에 대한 자료는 없습니다. 뉴모시스티스는 영양 배지에서 배양되지 않습니다.

환경에서 폐포자충의 생존 기간은 연구되지 않았지만, 환자가 있는 방의 공기 중에 병원균의 DNA가 존재합니다. 폐포자충은 피리미딘계(트리메토프림), 설폰계(답손), 일부 항원충제(펜타미딘, 메트로니다졸), 니트로푸란계(푸라졸리돈)와 병용 투여 시 민감성을 나타냅니다.

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폐포자충증의 병인

폐포자충 폐렴(Pneumocystis pneumonia)의 발병 기전은 폐 간질벽의 기계적 손상과 관련이 있습니다. 폐포자충의 전체 생활사는 폐포에서 발생하며, 폐포벽에 매우 밀착되어 있습니다. 폐포자충은 발달하기 위해 많은 양의 산소를 필요로 합니다. 점차적으로 증식하여 폐포 공간 전체를 채우고 폐 조직의 더 넓은 영역을 포획합니다. 영양형이 폐포벽에 밀접하게 접촉하면 폐 조직 손상이 발생하고 폐의 신장성이 점차 감소하며 폐포벽의 두께가 5~20배 증가합니다. 결과적으로 폐포-모세혈관 차단이 발생하여 심각한 저산소증을 유발합니다. 무기폐 영역이 형성되면 환기 및 가스 교환 장애가 악화됩니다. 면역결핍 상태의 환자에서 CD4+ 림프구 수의 현저한 감소(0.2x10 ⁹ /l 미만 )는 뉴모시스티스 폐렴의 발병에 중요한 요인입니다.

폐포자충 폐렴(Pneumocystis pneumonia)의 경우, 폐의 병리학적 과정은 부종성(7~10일 지속), 무기폐성(1~4주), 폐기종성(기간은 다양함)의 세 단계로 구분됩니다. 부검 결과, 폐는 비대하고 치밀하며 무겁고 옅은 자주색을 띠고 있습니다. 폐 조직은 쉽게 찢어지고, 절개 부위는 회청색을 띤 대리석 무늬를 띠며, 분비물은 점성이 있습니다.

부종기 조직학적 검사에서 폐포와 말단 세기관지 내강에 거품성 세포 덩어리가 관찰되며, 이 덩어리에는 폐포낭(pneumocyst)이 무리 지어 있고, 그 주변에는 호중구, 대식세포, 그리고 형질세포가 축적되어 있습니다. 이러한 거품성 폐포 삼출물은 다른 질환에서는 발견되지 않으며, 폐포낭종증의 병인학적 징후입니다. 무기폐기에는 폐포간 격막의 과도한 세포 침윤과 그 후의 파괴가 관찰되는데, 이는 HIV 감염의 재발 과정에서 가장 두드러집니다. 마지막 단계에서 회복이 이루어지면, 점진적인 역전이 진행됩니다. AIDS 환자의 재발에서는 폐에 섬유낭성 변화가 발생할 수 있습니다.

AIDS 환자의 1~5%에서 폐포낭의 전이가 발생하며, 거의 모든 장기가 영향을 받을 수 있습니다. 이 경우, 폐외 폐포낭증의 단독 병변 또는 폐와 폐외 병변의 복합 병변이 발생할 수 있습니다.