림프구 구진 증: 원인, 증상, 진단, 치료

림프구성 구진증에 대한 최초의 설명은 A. Dupont(1965)에 있습니다. 1968년 WL Macauly는 악성 조직학적 외관을 가진 장기간의 양성 자가치유성 구진 발진을 "림프종양 구진증"이라는 용어로 명명했습니다.

임상적으로 초기 변화는 홍반성 반점이나 적갈색 구진으로 특징지어집니다. 이후 출혈성 또는 괴사성으로 변하며, 3~6주 내에 자연적으로 사라지기도 하고, 경우에 따라 몇 달이 지나야 과색소침착이나 흉터를 남기기도 합니다. 병변은 몸통과 사지에 발생하며, 때로는 얼굴에도 나타납니다. 습진과 유사한 변화가 나타날 수 있습니다. 환자의 전반적인 상태는 악화되지 않으며, 림프절에도 변화가 없습니다.

림프구구진증의 병태생리. R. Willemse 등(1982)은 침윤세포를 구성하는 세포의 특성에 따라 A형과 B형의 두 가지 조직학적 유형을 구분했습니다. A형은 비림프성 기원의 수포형 핵을 가진 크고 비정형적인 세포가 존재하는 것이 특징입니다. B형은 표피의 기저층과 기저상층을 침윤하는 경향이 있는 대뇌형 핵을 가진 비정형적인 단핵세포가 우세하게 포함되어 있으며, 다수의 크고 비정형적인 비림프성 세포가 존재합니다.

저자에 따르면 이 조직학적 그림은 임상적 증상과 상관관계가 있습니다.따라서 유두종과 결절 요소는 조직학적 유형 A로 분류되고 플라크 요소는 유형 B로 분류됩니다.어떤 경우에는 유형 A와 B 사이에 과도기적 그림이 있습니다.또한 조직학적 그림은 요소의 발달 단계에 따라 달라지며 특히 림프종양 유두증 유형 AAR에서 잘 나타납니다.Willemse 등(1982)은 요소의 조직학적 진화를 네 단계로 세분화했습니다.초기 변화의 첫 번째 단계는 작은 림프구, 대뇌모양 핵을 가진 단핵구, 호중구와 호산구성 과립구가 혼합된 조직구의 표재성 혈관주위 침윤이 존재하는 것이 특징입니다.거대한 세포질과 분열된 핵을 가진 큰 비정형 세포의 수는 중요하지 않습니다.침윤은 콜라겐 섬유 묶음 사이에 위치하는 경향이 있습니다. 혈관의 변화는 관찰되지 않습니다. 발달 요소의 두 번째 단계는 진피의 더 깊은 층과 피하 지방 조직까지 침투하는 더욱 확산된 침윤을 특징으로 합니다. 크고 비정형적인 세포의 수가 증가하고, 유사분열 양상, 내피의 부종 및 증식을 동반한 혈관이 관찰될 수 있으며, 적혈구의 혈관외 유출, 호중구 및 호산구 과립구가 관찰됩니다. 완전히 발달된 요소의 세 번째 단계는 침윤 세포가 표피와 진피의 더 깊은 층을 거쳐 피하 지방 조직까지 침투하는 확산된 침윤을 특징으로 합니다. 침윤은 비림프성 기원의 크고 비정형적인 세포, 조직구, 호중구, 그리고 때로는 호산구 과립구로 구성됩니다. 많은 수의 유사분열 양상이 관찰됩니다. 작은 림프구와 대뇌모양 핵을 가진 단핵세포는 병변 주변에만 존재합니다. 괴사 병소가 있으며, 괴사성 구진에서는 궤양과 가피를 동반한 표피의 완전한 파괴가 관찰됩니다. 혈관 벽에 섬유소성 변화가 나타나는 경우가 있으며, 특히 진피 유두층에서 적혈구의 혈관외 유출이 동반됩니다. 이 요소의 퇴행 네 번째 단계는 림프구와 조직구로 구성된 표층, 주로 혈관주위 침윤으로 특징지어집니다. 대뇌모양 핵을 가진 단핵세포, 호중구 및 호산구 과립구가 소량 존재합니다. 비림프성 기원의 큰 비정형 세포는 하나이거나 전혀 존재하지 않습니다.

B형은 조직학적 및 임상적 양상에서 평행성이 없다는 점에서 A형과 다릅니다. 임상적으로 발현되는 형태에서도 침윤은 확산되지 않습니다. 이 유형의 특징은 과색소성 및 대뇌모양 핵을 가진 다수의 단핵구가 표피의 기저층과 기저상층을 침윤한다는 것입니다. 혈관주위 침윤에서도 유사한 세포가 발견되며, 호중구 및 때로는 호산구 과립구가 다량 검출됩니다.

AV Ackerman(1997) 또한 두 가지 유형의 림프종양 구진증을 구분합니다. 하나는 균상식육종과 유사한 유형이고, 다른 하나는 호지킨병과 유사한 유형입니다. 그리고 림프종양 구진증을 CD30 양성 림프종으로 간주하며, 두 변이의 임상 양상이 동일하다고 생각합니다. 조직학적으로 첫 번째 변이는 대뇌모양 핵을 가진 비정형 림프구가 혼합된 침윤물이 존재하는 것이 특징이고, 두 번째 변이는 다수의 비정형 이핵 림프구, 심지어 다핵 림프구가 존재하는 단형 침윤물이 특징입니다.

G. Burg 등(2000)은 작고 큰 다형성 세포와 모든 과도기적 형태가 같은 환자에서 동시에 발견될 수 있지만 존재 기간이 다른 요소에서 발견될 수 있으므로 A형과 B형으로 구분하는 것은 의미가 없다고 믿습니다.

유전자 재배열 연구에 따르면 호지킨병, 림프종양 유두종증, 피부 T세포 림프종이 단일 T세포 클론에서 발생할 가능성이 있는 것으로 나타났습니다.

림프종양 유두종증은 균상식육종의 플라크 단계, 호지킨병, 곤충 물림, 무하-고베르만 건선과 구별됩니다.

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