보웬병

보웬병(동의어: 편평상피세포암, 표피내암)은 비침습성 암의 드문 변이형으로, 햇빛에 노출된 피부 부위에 자주 발생합니다. 이 유형의 암은 주로 고령자에게서 발생합니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 몇 가지 위험 요인이 확인되었습니다. 병변은 대개 통증이 없으며, 치료는 대개 수술적입니다. 예후는 양호합니다.

[ 1 ], [ 2 ]

역학

이 질병의 유병률은 지역마다 다르며 10만 명당 14.9건에서 10만 명당 142건까지입니다.

이 질환의 발병률은 남녀 간에 차이가 없습니다. 대부분 성인기에 발생하며, 60세 이상 환자에서 발병률이 높습니다.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

원인 보웬병

이 질병의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다.

위험 요소

다른 피부암과 마찬가지로 보웬병은 만성적인 햇빛 노출과 노화로 인해 발생합니다. 발암성 유두종 바이러스(HPV 16, 2, 34, 35)와 만성 비소 중독 또한 이 질환의 원인으로 여겨집니다.

피부가 밝은 사람, 직사광선에 오랫동안 노출된 사람, 세포독성 약물을 복용하는 사람, 장기 이식 환자, HIV 감염자는 이 질병에 걸릴 위험이 높습니다.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

병인

표피 돌기의 신장 및 비후를 동반한 극세포증, 과각화증, 국소성 부각화증이 관찰됩니다. 기저층에는 유의미한 변화가 없습니다. 극세포는 무작위로 분포하며, 많은 극세포가 크고 과색소성 핵의 뚜렷한 이형성을 보입니다. 핵이 강하게 염색된 큰 다핵세포가 종종 발견되며, 유사분열상이 관찰됩니다. 각화이상증 병소는 균질한 호산성 세포질과 밀핵성 핵을 가진 크고 둥근 세포로 구성됩니다. 때때로 불완전 각화 병소가 각질화된 세포들이 동심원상으로 층을 이루며 "각질 진주"처럼 보입니다. 일부 세포는 파제트 세포와 유사하게 강하게 공포화되어 있지만, 파제트 세포에는 세포간 연결 고리가 없습니다. 보웬병이 침습성 암으로 진행되면 각질세포가 진피층 깊숙이 침투하여 기저막이 파괴되고 이 세포들의 다형성이 두드러집니다.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

조짐 보웬병

일반적으로 단독으로 발생하고 경계가 뚜렷한 병변이 특징이며, 둥글거나 타원형의 윤곽을 띠고 드물게는 불규칙한 모양을 보이며, 주변부가 느리게 성장하면서 가장자리가 약간 융기하고, 비늘처럼 벗겨지거나 가피로 덮여 있습니다. 표면은 고르지 않고 과립상이며, 약간의 사마귀가 있을 수 있습니다. 표층 미란, 궤양, 부분적인 흉터 형성, 그리고 동시에 표면의 궤양이 증가하는 양상이 관찰됩니다. 병변은 대부분 머리, 손, 생식기에 발생하지만, 피부의 어느 부위나 점막에도 발생할 수 있습니다. 장기간 진행되면 전형적인 편평세포암으로 변할 수 있습니다.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

진단 보웬병

진단은 특징적인 증상 확인, 자세한 환자 병력 청취, 그리고 면밀한 임상 검사를 바탕으로 이루어집니다. 진단은 병변 부위의 생검을 통해 확진됩니다.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

감별 진단

보웬병은 색소침착과 표피내 낭종이 흔히 나타나고, 세포가 더 어둡고 작으며, 비정형성이 덜 두드러지는 지루성 각화증 과 구별해야 합니다.

치료 보웬병

치료는 각 개별 사례에 따라 다르며 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 병리학적 병변의 위치, 크기 및 두께
• 특정 증상의 존재 또는 부재
• 나이와 전반적인 건강 상태.

광역학 치료(PDT), 냉동 요법, 5-플루오로우라실을 이용한 국소 화학 요법이 치료에 사용됩니다. 최근 연구(2013년)에서는 국소 치료에 5% 이미퀴모드 크림을 사용하는 것이 효과적임을 보여주었습니다. 일반적으로 크림은 하루 한두 번 최소 2주 동안 도포합니다.

극저온요법은 단일 및 작은 병변에 가장 효과적입니다.

일부 피부과 의사는 병적인 병변을 절제하는 수술적 개입을 선호합니다.

예방

보웬병을 예방하는 가장 효과적인 방법은 옷과 자외선 차단제를 사용하여 과도한 햇빛 노출을 제한하는 것입니다.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

예보

보웬병 세포는 진피층을 침범하지 않기 때문에 이 질병은 침습성 편평세포암보다 예후가 훨씬 좋습니다.

치료하지 않을 경우, 3~5%의 경우 침습성 암으로 진행되지만 전이는 드뭅니다.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]