피부근염의 피부 증상

피부근염(동의어: 다발성근염, 바그너병)은 피부와 골격근에 주로 손상을 입히는 결합 조직 질환으로, 원인이 불분명한 중증 질환으로, 주로 횡문근 조직의 이영양증 변화와 피부 증상을 특징으로 합니다. 근육 손상만 동반되는 경우도 있습니다. 이 질환의 발병 기전은 다양한 항원에 대한 세포 매개 감작이 주요 원인으로 여겨집니다. 소아를 포함한 모든 연령대에서 발생하지만, 주로 50세 이후에 발생하며, 여성에서 더 흔하게 나타납니다.

피부근염의 원인 및 병인

피부근염의 발생을 설명하는 여러 이론(감염성, 바이러스성, 자가면역성)이 있습니다. 현재 많은 피부과 전문의들은 피부근염의 전신적 특성, 림프구의 항원 감작, 근육 조직, 자가, 동종 및 이종 근육 배양에 대한 림프구의 세포독성, 항핵항체의 존재, 순환 면역 복합체 등을 근거로 자가면역성 가설을 지지하고 있습니다. 가족력, 쌍둥이에서의 질환 발생, 가족 내 다른 결합 조직 질환, 항원 및 조직적합성(HLA D8 및 DRW3)과의 연관성을 통해 과학자들은 이 질환의 유전적 소인에 대한 이론을 제시할 수 있었습니다.

부신생물성 피부근염이 있습니다. 피부근염과 종양의 연관성은 아직 확립되지 않았습니다. 종양 생성물이 신체에 미치는 알레르기 반응과 면역 기전의 관여가 있을 것으로 추정됩니다. 내부 장기, 신경계 및 내분비계 질환은 피부근염 발생에 중요한 역할을 합니다. 경화위축성 태선은 약물, 감염성 질환, 일사량 등에 의해 유발될 수 있습니다.

피부근염의 증상

피부근염은 주로 어린이에게 발생하는 원발성(특발성)과 주로 성인에게 발생하는 이차성(보통 종양관련성)으로 나뉘며, 진행 과정에 따라 급성, 아급성, 만성으로 나뉩니다.

피부 증상 중 가장 특징적인 것은 라일락 색조를 띤 부종성 홍반으로, 주로 신체의 노출된 부위, 특히 얼굴, 특히 눈 주위와 손등, 목, 가슴 위쪽, 등에 나타납니다. 팔뚝과 손등에 경피증과 유사한 변화가 관찰될 수 있습니다. 때때로 발진이 다형성으로 나타나 임상 양상이 전신성 홍반 루푸스, 특히 항핵 항체와 표피 기저막 아래에 면역 복합체의 침전물이 검출될 때 전신성 홍반 루푸스와 유사합니다. 질병이 장기간 진행되면 변성 피부증(변성 피부근염)이 있는 피부의 위축성 변화가 발생합니다. 어깨와 골반대 근육이 가장 자주 영향을 받습니다. 통증, 부기, 쇠약, 위축, 진행성 저혈압 및 무동력이 나타납니다. 식도 근육이 영향을 받으면 삼키기가 어렵습니다. 횡격막 근육이 이 과정에 관여하면 호흡이 어려워집니다.

이 질환은 여성에게서 흔히 관찰됩니다. 대부분의 환자에서 전구 증상으로 시작됩니다. 일부 환자에서는 사지의 경미한 통증, 권태감, 그리고 약간의 체온 상승과 함께 질환이 서서히 진행됩니다. 하지만 급성으로 발병할 수도 있습니다(특히 사지의 심한 통증, 두통, 현기증, 메스꺼움, 구토, 고열을 동반한 심한 오한). 대부분의 환자는 특히 안와 주위 부위에 자줏빛을 띤 얼굴의 부기와 발적을 경험합니다. 홍반은 특히 윗눈꺼풀과 그 주변에서 두드러집니다("안경" 증상). 때로는 얼굴 중앙을 덮기도 하며, 홍반성 루푸스의 "나비" 모양과 유사합니다. 다발성 모세혈관확장증이 있으면 색이 더욱 진해집니다.

홍반과 부종은 대개 목의 측면, 상지와 몸통의 신근 표면, 그리고 때로는 다른 부위에서도 관찰됩니다. 사지의 경우, 피부는 주로 큰 근육과 관절 부위에 영향을 받습니다. 홍반과 부종은 목에서 어깨, 가슴, 등으로 망토처럼 퍼질 수 있습니다. 비교적 드물게 결절성 태선모양 발진이 발적의 배경이나 그 바깥쪽에 나타납니다. 두드러기, 수포성, 수포성, 구진성, 출혈성 발진이 때때로 홍반의 배경 위에 나타납니다. 피부의 괴사성 변화, 미란, 궤양 사례가 보고되었습니다. 일부 환자에서는 피부근염이 홍피증(밀리안의 "근무력성 홍피증")의 특징을 보입니다. 경피증과 유사한 변화가 손과 팔뚝에 나타날 수 있습니다. 이 부위에서는 피부가 건조해지고 탈모와 손톱 손상이 관찰됩니다. 나중에 변성피부증(poikiloderma)의 임상 양상이 나타날 수 있습니다. 피부근염 환자의 약 25%는 구내염, 설염, 결막염, 혀의 백반증과 같은 점막 병변을 보입니다.

주관적인 증상은 보통 매우 날카롭게 표현되지만, 환자들은 거의 가려움증을 호소하지 않으며, 단지 일부 경우에만 가려움증이 심할 뿐입니다.

피부근염은 이름에서 알 수 있듯이 피부뿐만 아니라 근육계에도 영향을 미치며, 대개 발병 초기에 나타납니다. 환자들은 주로 사지 근위부에서 점진적인 근력 약화, 즉 무동증(adynamia)을 호소합니다. 이 과정에는 어떤 근육이든 관여할 수 있습니다. 환자들은 다소 심한 통증을 호소하며, 특히 사지를 수동적으로 펼 때 통증이 심합니다. 골격근 손상으로 인해 보행이 불안정해지고, 머리를 똑바로 세우는 것이 불가능하며, 옷을 벗는 것("셔츠 증상"), 계단 오르는 것("계단 증상"), 머리를 빗는 것("빗 증상")이 어렵습니다. 안면 근육 손상으로 인해 눈물을 흘리는 표정이 두드러집니다. 얼굴에 깊은 주름이 생기고("카니발 가면"), 슬픈 표정("눈물 나는 기분")이 나타납니다.

인두 근육이 침범되면 환자는 쉽게 질식하고, 후두 근육이 침범되면 무성(aphonia)이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 근육이 위축되고 칼슘염이 침착되어 구축이 발생합니다. 일부 환자에서는 근육 변화("다발성 근염")만으로 임상적으로 증상이 나타납니다.

피부근염은 또한 내장 병변(위장관, 상기도, 기관지 및 폐, 심근 및 심내막), 중추 및 말초 신경계 침범, 피부 부속기관의 열대성 질환, 골다공증을 유발합니다. 흔한 증상으로는 빈맥, 심한 다한증, 상당한 체중 감소, 그리고 빛에 대한 민감도 증가가 있습니다.

일반적으로 ESR이 급격히 상승하고, 크레아틴뇨, 알부민뇨가 흔히 나타나며, 혈청 알부민량이 감소합니다.

피부근염은 비교적 자주 내부 장기의 악성 종양(암, 훨씬 덜 흔함 - 다른 종양: 육종, 백혈병, 자궁경부암 등)과 함께 나타납니다.

악성 종양을 제거하면 피부근염이 빠르게 호전되고 때로는 완치되기도 합니다.

피부근염의 조직병리학

표피와 진피의 변화는 경피증, 그리고 부분적으로는 홍반성 루푸스에서 나타나는 변화와 유사합니다. 심부 근육 생검에서 횡문은 관찰되지 않습니다. 근섬유 단편화, 다양한 유형의 근섬유 이영양증, 그리고 주로 림프구에서 유래된 간질, 혈관주위 또는 미만성 침윤이 관찰됩니다.

피부근염의 병태생리

피부에서는 과정의 강도에 따라 그림이 달라질 수 있습니다. 초기 단계에서는 림프조직구의 약하게 발현되는 혈관주위 침윤과 모세혈관염이 관찰됩니다. 이후 기저층 세포의 액포성 변성을 동반한 표피 위축, 진피 상층의 부종, 염증 반응이 발생하며, 모세혈관 주변과 진피표피 접합부에서 종종 섬유소성 변화가 나타납니다. 오래된 병변에서는 표피 아래에 림프구와 조직구의 띠 모양 침윤이 발견되는 혈관성 변성증 현상이 관찰됩니다. 표피는 위축되고, 표피 돌기는 매끄러워지며, 진피의 점액성 변성 병소는 글리코사미노글리칸 침착 형태로, 염증성 침윤 부위에서 더 자주 관찰됩니다. 점액성 변성 병소는 피하 조직에서도 발견됩니다. 진행 단계 후반에는 칼슘염 침착이 관찰될 수 있습니다.

영향을 받은 근육에서는 이영양성 및 파괴적 변화가 나타나며, 그 정도는 과정의 심각도에 따라 달라지며, 가로무늬의 소실, 핵의 증식을 동반한 근질의 유리질화로 나타납니다. 때때로 근섬유는 구조가 없어지고, 여러 조각으로 분해되어 식세포작용에 노출됩니다. 간질에는 림프구, 형질세포, 조직구, 섬유아세포로 구성된 다양한 정도의 염증성 침윤물이 발견됩니다. 근섬유의 파괴적 변화가 가장 두드러지는 경우(경색) 염증 반응이 심해집니다. 이 경우, 침윤 세포는 영향을 받은 근섬유 사이와 혈관 주변에 상당한 군집 형태로 위치합니다. 때때로 조직화학적 검사에서 근섬유의 이영양성 및 괴사성 변화만 관찰되고, 산화 대사 효소의 활성과 근수축이 급격히 감소하거나 사라집니다. 오래된 병변에서는 남아 있는 근섬유의 위축이 관찰되며, 죽은 근섬유를 덮는 섬유 조직으로 둘러싸여 있습니다. 간질 혈관 또한 염증 과정에 관여하며, 급성기에는 벽 부종과 엔로텔리오사이트(enloteliocyte) 증식이 관찰됩니다. 때로는 혈전 혈관염이 발생하기도 합니다. 후기에는 내강의 소실을 동반한 벽 경화증이 관찰됩니다.

피부근염의 조직발생학적 원인은 불분명합니다. 일부 저자들은 이를 자가면역 질환으로 분류하는 반면, 다른 저자들은 피부근염(감염성, 세균성, 바이러스성 등 다양한 항원에 대한 신체의 감작으로 인해 발생)으로 간주합니다. 면역의 체액성 및 세포성 요인이 염증 반응의 발생에 관여하는 것은 의심의 여지가 없습니다. 체액성 면역 요인이 미세순환계 혈관을 손상시켜 근섬유의 이영양성 및 괴사성 변화를 유발하는 것으로 추정됩니다. 면역의 세포적 연결 장애는 골격근에서 활성화된 단핵백혈구의 응집으로 입증되는데, 이 단핵백혈구는 배양 시 근육 세포에 대한 세포독성 효과를 나타내며 림프모구 전환도 가능합니다. 피부근염 환자의 거의 절반이 자가항체를 가지고 있습니다. 이전에 매우 중요하게 여겨졌던 미오신과 미오글로빈에 대한 항체 생성은 골격근 마우스의 괴사 때문일 가능성이 높습니다. 입증되지는 않았지만, 더 유력한 것은 PM-1(PM-Scl), Kn, PA-1, Mi-2와 같은 혈관세포 항체의 이질성 집단이 병인학적 역할을 한다는 것입니다. 직접 면역형광 반응과 피부 병변의 35% 사례에서 진피-표피 경계 부위에 면역글로불린(IgG, IgM, IgA)과 보체의 과립상 침착물이 검출됩니다. 진피의 염증성 침윤물에서는 활성화된 T-헬퍼 림프구와 단일 랑게르한스 세포가 혼합된 대식세포가 우세합니다.

피부근염 발병에는 특정한 유전적 소인이 있습니다. HLA-B8 및 HLA-DR3 시스템 항원과의 연관성이 발견되었고, 이 질병의 가족 사례가 보고되었습니다.

K. 하시모토 외(1971)는 전자현미경을 이용하여 감염된 근섬유에서 바이러스 유사 입자를 발견했습니다. 피부근염과 톡소플라스마증 사이에 연관성이 있다는 증거가 있습니다. 피부근염과 유사한 증후군이 열성 유전된 X-연관 저감마글로불린혈증에서 관찰됩니다. L-트립토판에 의한 약물 유발 병리, 즉 "호산구증가-근육통" 증후군에서는 근육 손상이 발생할 수 있습니다.

감별진단

이 질병은 홍반성 루푸스, 경피증, 자연성 피하지방염과 구별해야 합니다.

피부근염 치료

글루코코르티코스테로이드는 0.5~1mg/kg/일의 용량으로 처방됩니다. 효과가 없으면 1.5mg/일로 증량합니다.

프레드니솔론과 아조티오프린(2~5mg/kg/일 경구 투여) 병용 투여 시 좋은 효과가 나타났습니다. 스테로이드 근병증은 치료 시작 후 4~6주 후에 발생하는 경우가 많으므로 주의해야 합니다. 메토트렉세이트와 시클로포스파마이드와 같은 면역억제제를 사용하면 긍정적인 결과를 얻을 수 있습니다. 고용량(0.4g/kg/일, 5일)의 면역글로불린 정맥 주사는 단독 요법 및 코르티코스테로이드와 병용 요법으로 효과적이라는 보고가 있습니다.

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