특발성 위축성 피부병 파시 니-피에리니: 원인, 증상, 진단, 치료

파시니-피에리니 특발성 피부위축증(동의어: 표재성 경화증, 편평 위축성 반피)은 과색소침착을 동반한 표재성 대형 반점 피부위축증입니다.

이 질병의 원인과 병인은 아직 확립되지 않았습니다. 신경원성(신경줄기를 따라 병소가 위치하는 것), 면역성(혈청 내 항핵 항체 존재), 그리고 감염성(혈청 내 보렐리아 부르그도르페리 항체 검출)이 질병의 발생 원인으로 알려져 있습니다. 원발성 피부위축증과 함께 표재성 국소성 경피증과 유사하거나 동일한 형태가 있을 가능성이 높습니다. 두 가지가 복합적으로 나타날 수도 있으며, 가족성 사례도 보고되었습니다.

파시니-피에리니 특발성 피부 위축증의 증상. 파시니-피에리니 특발성 피부 위축증은 젊은 여성에게 가장 흔하게 나타납니다.

임상적으로, 주로 몸통 피부, 특히 척추를 따라, 등, 그리고 몸통의 다른 부위에 반투명한 혈관을 가진 크고 표층적이며 약간 함몰된 위축 병소가 몇 개 나타납니다. 병변은 둥글거나 타원형의 윤곽을 띠며 갈색 또는 붉게 변합니다. 병변의 과색소침착이 특징적입니다. 몸통과 사지의 근위부에 작은 점들이 산재되어 있을 수 있습니다. 자각적인 장애는 없으며, 경과가 길고 점진적으로 나타나며, 기존 병소가 증가하고 새로운 병소가 나타날 수 있습니다. 병변의 자연적 안정화가 가능합니다. 병변의 수는 하나에서 여러 개까지 매우 다양할 수 있습니다.

크고 타원형 또는 원형의 표재성, 약간 함몰된 위축 병소가 형성되고, 갈색 또는 붉고 투명한 혈관이 관찰됩니다. 과색소침착이 특징적입니다. 병변 주변 피부는 변화가 없습니다. 플라크 기저부의 압착은 거의 완전히 사라집니다. 대부분의 환자에서 병소 주변의 자줏빛 후광은 나타나지 않습니다. 국소성 경피증 및(또는) 경화위축성 태선과 동반될 수 있습니다.

임상적 관찰에 근거하여, 일부 피부과 의사는 파시니-피에리니 특발성 피부위축증을 판상 경화증과 피부 위축 사이의 과도기적 형태로 간주합니다.

병태생리. 신선한 병변에서는 진피 부종, 혈관(특히 모세혈관) 및 림프관 확장이 관찰됩니다. 림프관 벽은 약간 두꺼워지고 부종되어 있습니다. 오래된 병변에서는 표피 위축이 관찰되고 기저 세포에 상당량의 멜라닌이 존재합니다. 진피는 부종되어 있으며, 망상층은 상당히 얇아지고, 상피의 콜라겐 섬유 다발은 신선한 병변에 비해 더 두껍고, 때로는 압축되고 균질화됩니다. 진피의 더 깊은 부분에서도 콜라겐 섬유의 유사한 변화가 관찰됩니다. 탄력 섬유는 대부분 변하지 않지만, 특히 진피의 깊은 부분에서는 단편화되어 있습니다. 혈관이 확장되고, 그 주변에 림프구 침윤이 있으며, 이는 모낭 주위에서도 관찰될 수 있습니다. 피부 부속기관은 대부분 특별한 변화가 없습니다. 오직 콜라겐이 압축되고 경화된 부위에서만 섬유 조직에 의해 압축될 수 있으며, 때로는 섬유 조직으로 완전히 대체되기도 합니다.

조직발생은 아직 잘 밝혀지지 않았습니다. 이 과정의 신경원성 또는 면역원성에 대한 가설이 있습니다. 또한 일부 환자에서 보렐리아증의 원인균인 보렐리아 부르그도르페리(Borrelia burgdorferi)에 대한 항체 역가가 증가한 것으로 확인되어, 이 질병의 감염성 기원에 대한 가설도 있습니다.

감별 진단. 이 질환은 국소성 경피증과 감별해야 합니다. 감별 진단 시, 파시니-피에리니 위축증의 경우 진피 중간부와 아랫부분의 콜라겐 부종, 경화 소견 없음, 심부 혈관의 부종 및 울혈로 인한 탄력 조직의 변화 등을 고려해야 합니다.

파시니-피에리니 특발성 피부위축증의 치료. 초기에는 페니실린을 하루 100만 단위씩 15~20일 동안 처방합니다. 외용으로는 혈액 순환과 조직 영양을 개선하는 약물을 사용합니다.

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