포이 킬로 더마: 원인, 증상, 진단, 치료

변피증은 위축, 반점 또는 망상 색소침착, 그리고 모세혈관확장증을 주요 특징으로 하는 질환을 총칭하는 용어입니다. 속립성 태선모양 결절, 섬세하고 얇은 인설, 그리고 작은 점상출혈이 나타날 수 있습니다.

선천성 변피증은 출생 직후 또는 생후 1년 이내에 발생합니다. 로스문트-톰슨 증후군, 선천성 각화이상증, 멘데 데 코스타 증후군 및 기타 질환이 여기에 포함됩니다. 후천성 변피증은 저온, 열 또는 이온화 방사선의 영향으로 발생하거나 홍반성 루푸스, 경피증, 유건선, 피부 림프종, 편평태선 등 일부 피부 질환의 결과로 발생할 수 있습니다. 때때로 변피증은 균상식육종의 임상적 징후일 수 있습니다.

로스문드-톰슨 증후군은 주로 여성에게 발생하는 희귀 유전 질환입니다. 유전은 상염색체 열성이지만, 상염색체 우성 유전도 가능합니다. 이 질환은 1868년 안과의사 A. 로스문드에 의해 피부의 특이한 변성을 동반한 백내장으로 처음 기술되었습니다. 이후 로스문드의 논문을 알지 못했던 M. 톰슨은 1923년 두 자매에게서 동일한 피부 증상을 보고하고 이 질환을 "선천성 변피증(congenital poikiloderma)"이라고 명명했습니다. 그러나 그의 사례에서 두 자매는 백내장을 앓지 않았습니다. 1957년 W. 타일러는 이러한 질환들을 하나의 질병분류 단위로 통합할 것을 제안했습니다.

원인: 비정상적인 유전자는 8번 염색체에 위치해 있습니다. 일부 연구에서는 DNA 재생 능력의 감소를 발견했지만, 다른 연구에서는 이러한 능력을 발견하지 못했습니다.

증상: 출생 시 아이의 피부는 정상입니다. 이 질환은 생후 3~6개월에 발생하며, 드물게는 2세에 발생합니다. 초기에는 얼굴의 홍반과 부기가 나타나고, 곧 피부 위축 부위가 나타납니다. 망상 색소침착 및 모세혈관 확장증을 동반한 탈색(변성피부증)이 나타나며, 이는 만성 피부염 증상과 유사합니다. 얼굴 외에도 목, 엉덩이, 사지에 국소적으로 피부 변화가 나타납니다. 대부분의 환자는 햇빛에 대한 광과민증이 증가합니다. 수포성 피부병이 보고되었습니다. 모발 변화(머리카락이 희박하고 가늘며 잘 부러짐, 탈모 가능성 있음), 조갑 이영양증, 치아 이형성증, 초기 충치 등이 관찰됩니다. 환자들은 종종 신체 발달이 뒤처집니다. 생식선 기능 저하증과 부갑상선 기능 항진증이 흔히 나타납니다. 환자의 40%는 보통 4~7세에 양측 백내장이 발생합니다.

변성피부증은 유년기에 형성되어 평생 지속됩니다. 변성피부증이 있는 부위에는 나이가 들면서 각화증이나 편평세포 피부암이 나타날 수 있습니다.

시바테 망상 색소 변이피부증. 이 변이피부증은 1919년 시바테에 의해 기술되었습니다.

원인과 병인은 연구되지 않았습니다.

증상. 이 병변은 얼굴, 목, 가슴, 상지 피부에 망상형의 청갈색 색소침착이 나타나는 것으로 나타나며, 이는 대개 일광 홍반과 모세혈관 확장증이 선행됩니다. 이러한 부위에는 모낭 각화증의 작은 결절성 발진이 거의 항상 관찰되며, 이후에는 거의 눈에 띄지 않는 피부 위축 부위가 관찰됩니다.

치료는 대증적 치료입니다. 자외선으로부터 자신을 보호하는 것이 중요합니다. 자외선 차단 크림, 항산화제, 비타민을 사용하고, 심한 경우 방향족 레티노이드를 사용하세요.

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