뇌의 횡격막 낭종

선천적이든 후천적이든 양성적 성격의 비정상적인 뇌 형성에는 뇌의 투명중격낭종이 포함됩니다.

대부분의 경우 무증상이며 뇌구조를 시각화하는 동안 우연히 완전히 발견됩니다.[ 1 ]

역학

진단 가능한 뇌중격낭종의 발생률에 대한 임상 데이터는 없으며, 뇌중격낭종은 뇌낭종 병변이 있는 환자의 0.04%에서 발견됩니다.

원인 뇌의 투명한 중격의 낭종

투명격막의 뇌내 낭종을 포함한 대부분의 뇌낭종의 일반적인 원인은 대부분 선천적입니다. 즉, 뇌낭종의 형성은 태아기(임신 첫 2개월)에 신경줄기세포와 신경교세포에 의한 뇌 형성 과정인 뇌의 개체발생(ontogenesis)의 이상에 의해 발생합니다.

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성인의 투명중격낭종은 신경감염(수막염), 외상성 뇌손상, 종양성 뇌병증 또는 뇌 수술과 관련이 있을 수 있습니다.

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위험 요소

뇌낭종의 형태로 비정상적인 형성의 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

• 임산부의 질병(급성 바이러스성, 만성 및 전신성)
• 알코올이나 약물이 태아와 배아에 미치는 기형 효과
• 태반 기능 부전 및 태아 저산소증을 포함한 다양한 임신 병리
• 조산아(임신 35~37주 전에 출산)
• 복잡한 출산으로 인해 종종 출산 외상이 발생 함
• 신생아의 뇌부종.

병인

투명한 중격(septum pellucidum)은 뇌량 아래에 위치하며, 대뇌반구의 전두엽에 위치한 좌우 측뇌실(ventriculi laterales)의 전각(anterior horne, 전두각)을 분리하고 중간 벽을 형성하는 수직 삼각형 막입니다. 이 중격은 백색질(substantia alba), 신경 세포(neurons), 그리고 피브린 섬유로 구성된 두 겹의 판으로 이루어져 있습니다.

낭종(그리스어 "낭"에서 유래)은 경계가 뚜렷하고 폐쇄된 공간으로, 윤곽이 뚜렷하며 종종 액체 내용물을 함유합니다. 선천성 신경상피낭종의 병인은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 투명한 중격 낭종 형성 기전에 대한 가설 중에는 심실계 기능 및 뇌척수액의 이동과 관련이 있다는 가설, 즉 뇌수도관(aqueductus cerebri)이 있습니다.

투명중격의 낭포성 형성물이 측방 뇌실에서 생성되는 뇌척수액(뇌척수액)으로 채워져 있는 경우, 투명중격의 뇌척수액낭종이 확인됩니다.

또한, 투명중격강 낭종이 발견될 수 있습니다. 투명중격판 사이의 틈새처럼 닫힌 공간은 태아의 자궁 내 발달 3개월째에 형성되며, 태아의 신경계 발달을 나타내는 지표로 여겨집니다. 산전 5개월째에 두 판이 합쳐지기 시작하고, 생후 3~6개월에 이 공간은 완전히 닫힙니다.

하지만 12~15%의 경우, 특히 미숙아의 경우 충치가 닫히지 않습니다. 성인에게서 발견되는 경우, 이는 정상의 해부학적 변형으로 간주됩니다.

뇌척수액이 폐쇄된 중격 투명공에 남아 있는 경우 이는 소아의 중격 투명공낭종입니다. [ 2 ]

조짐 뇌의 투명한 중격의 낭종

이 부위의 낭종은 종종 어떤 식으로든 나타나지 않습니다. 하지만 뇌 조직을 압박하여 현기증을 동반한 두통, 구토, 간질 발작, 시력 및 청력 문제(환자들은 종종 이명을 호소합니다)와 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

투명중격낭종의 초기 증상은 주기적인 두통으로 나타납니다. 또한, 환자들은 현기증, 메스꺼움, 구토, 시력 저하를 호소합니다. [ 3 ]

합병증 및 결과

이 뇌낭종과 관련된 후유증 및 합병증은 그 크기가 매우 크기 때문에 발생합니다. 뇌실 외측의 후두엽과 측두엽, 그리고 뇌수도관의 일부를 압박하여 폐쇄성 수두증을 유발할 수 있습니다. 이러한 경우, 전두엽 부위의 아침 두통, 집중력 저하, 그리고 두개내압 상승의 다른 증상들이 나타납니다.

또한 낭종이 압박되면 뇌에서 정맥혈이 유출되는 것이 방해받거나 시상하부 구조와 중뇌 부위가 영향을 받아 자율신경계나 감각운동계 증상이 나타날 수 있습니다.

낭포성 형성이 파열될 가능성도 있는데, 이는 중추 신경계에 매우 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.

진단 뇌의 투명한 중격의 낭종

증상과 환자 병력만으로는 진단에 충분하지 않습니다. 기기 진단이 필요합니다.

• 뇌초음파검사 또는 신경초음파검사
• 뇌 구조의 컬러 듀플렉스 초음파;
• CT – 뇌의 컴퓨터 단층 촬영
• 뇌의 자기공명영상(MRI )

감별 진단

뇌반구 사이 틈새의 거미막낭종, 뇌의 송과선낭종, 갈렌정맥의 동정맥 기형(동맥류)에 대한 감별 진단이 시행됩니다.

치료 뇌의 투명한 중격의 낭종

중격투명낭종은 증상이 나타날 때만 치료가 필요합니다.

이 낭포 형성에 대한 치료법은 없지만,

경험적으로, 약물은 뇌 조직의 대사 과정을 개선하기 위해 처방됩니다 - 노트로픽스 (피라세탐, 피리디톨, 세레브롤리신 ).

따라서 기억력 저하, 인지 능력 저하, 근간대성 근경련증 치료에 사용되는 피라세탐(Nootropil)은 하루 1.24~4.8mg을 복용합니다(복용량은 의사가 결정합니다). 이 경우, 이 약의 부작용으로는 메스꺼움과 구토, 체중 증가, 신경 과민 및 우울증, 흥분 및 과운동성 증가, 불면증 또는 졸음이 있습니다.

이뇨제 - 삼투성 이뇨제인 디아카브(아세타졸라마이드), 만니톨은 두개내압 상승에 처방됩니다. 디아카브 정은 0.125~0.25g씩 하루 두 번 복용하지만, 간부전, 신부전, 폐쇄각 녹내장, 12세 미만 어린이에게는 금기입니다. 발생할 수 있는 부작용으로는 체내 전해질 불균형, 혈소판 감소증, 자살 충동, 그리고 어린이의 성장 지연 등이 있습니다.

만니톨은 정맥 주사로 투여되며(복용량은 체중에 따라 계산됨), 두통, 메스꺼움, 구토, 혈액 순환 불량, 탈수, 전해질 불균형 등의 부작용이 있습니다.

낭종의 크기가 커지면 낭종강의 션팅이나 내시경적 개창술을 포함한 수술적 치료가 필요할 수 있습니다. [ 4 ]

예방

뇌중격의 선천성 낭종 형성을 예방할 수 있는 가능성은 자궁 내 기형 발생의 모든 위험 요소를 피할 수 없다는 사실 때문에 제한적입니다. 따라서 예방은 임신 전과 임신 중에 알코올을 완전히 금하고 약물 사용에 극도의 주의를 기울이는 것 외에는 불가능합니다.

예보

증상이 있는 투명중격낭종을 치료하고 신경학적 합병증이 없는 경우 예후는 양호한 것으로 간주됩니다.