감각신경성 난청 - 원인 및 발병 기전

청각 장애는 후천적으로 발생할 수도 있고 선천적으로 발생할 수도 있습니다.

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감각신경성 난청의 후천적 원인

수많은 임상적 관찰과 과학적 연구를 통해 다음의 역할이 입증되었습니다.

• 감염성 질환(독감 및 급성 호흡기 바이러스 감염, 전염성 볼거리, 매독 등)
• 혈관 질환(고혈압, 척추기저동맥 순환장애, 뇌동맥경화증)
• 스트레스가 많은 상황
• 산업 및 가정용 물질의 이독성 효과, 여러 약물(아미노글리코사이드계 항생제, 일부 항말라리아 및 이뇨제, 살리실산염 등)
• 부상(기계적, 음향적, 기압상해).

감각신경성 난청 및 난청의 약 30%는 감염성 질환입니다. 바이러스 감염이 가장 흔하며, 독감, 볼거리, 홍역, 풍진, 헤르페스 등이 그 뒤를 따르고, 그 다음으로 유행성 뇌척수막염, 매독, 성홍열, 발진티푸스 등이 있습니다. 감염성 질환에서 청각 기관의 병리는 주로 내이 수용체 또는 달팽이관 나선 신경절에 국한됩니다.

혈관-유변학적 질환 또한 청력 상실로 이어질 수 있습니다. 큰 동맥(내경동맥, 척추동맥)의 교감신경 종말에 대한 직접적 또는 반사적 자극으로 인한 혈관 긴장도 변화와 척추모세혈관 분지의 순환 장애는 미로 동맥계의 순환 장애, 혈전 형성, 내림프관 및 외림프관 출혈을 유발합니다.

감각신경성 난청의 가장 중요한 원인 중 하나는 여전히 중독이며, 감각신경성 난청 원인 중 10~15%를 차지합니다. 이 중 가장 큰 비중을 차지하는 것은 이독성 약물입니다. 아미노글리코사이드계 항생제(카나마이신, 네오마이신, 모노마이신, 겐타마이신, 아미카신, 스트렙토마이신), 세포증식억제제(사이클로포스파마이드, 시스플라틴 등), 항부정맥제, 삼환계 항우울제, 이뇨제(푸로세미드 등)가 그 예입니다. 이독성 항생제의 영향으로 달팽이관과 혈관의 수용체에 병리학적 변화가 발생합니다.

일부 경우 청력 손실은 외상으로 인해 발생합니다. 기계적 외상은 측두골 피라미드에 균열을 동반한 두개저 골절로 이어질 수 있으며, 이는 종종 제8 뇌신경의 청신경 손상을 동반합니다. 가능한 원인으로는 기압 손상(평균 압력 400mmHg 이상), 등골 기저부 골절 및 외림프루 형성이 있습니다. 최대 허용 범위 내에서 발생하는 음향 및 진동 외상은 달팽이관 수용체 손상을 유발합니다. 두 요인이 복합적으로 작용할 경우 소음과 진동을 각각 단독으로 발생시켰을 때보다 25배 더 심각한 부작용을 초래합니다. 고강도의 고주파 임펄스 소음은 일반적으로 비가역적인 감각신경성 청력 손실을 유발합니다.

생리적 노화로 인한 청력 손실을 노인성 난청이라고 합니다. 일반적으로 연령 관련 청력 변화는 다른 원인의 청력 손실과 동반되지 않는 경우 양쪽 귀의 대칭성을 특징으로 합니다. 노인성 난청은 생물학적 노화 과정과 사회적 환경의 영향을 받아 청각 시스템의 모든 단계에 영향을 미치는 다면적이고 다재다능한 과정입니다. 오늘날 여러 연구자들은 청력 기관 손상을 기준으로 감각성 노인성 난청, 대사성 노인성 난청, 청각 뉴런 손상, 달팽이관 손상, 피질 손상으로 인한 노인성 난청 등 여러 유형의 노인성 난청을 구분합니다.

감각신경성 난청의 다른 원인으로는 제8 뇌신경 신경초종, 파제트병, 겸상 적혈구 빈혈, 부갑상선기능저하증, 알레르기, 방사성 물질의 국소 및 전신 조사 등이 있습니다. 기상학적 요인이 중요한 역할을 합니다. 돌발성 감각신경성 난청과 기상 조건, 대기 전자파 스펙트럼 변동, 저기압 온난 전선 형태의 사이클론 통과, 그리고 병리 발생 빈도 사이의 연관성을 추적할 수 있습니다. 급성 감각신경성 난청은 각 계절의 두 번째 달(1월, 4월, 7월, 10월)에 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

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감각신경성 난청의 선천적 원인

선천성 감각신경성 난청은 유전적 원인과 출산 시 병리로 구분됩니다. 출산 시 병리란 일반적으로 태아 저산소증으로 중추신경계와 청각 기관이 손상되는 것을 의미합니다. 유전적 원인은 다양합니다. 비증후군성 난청은 외이의 눈에 띄는 기형이나 다른 질환과 관련이 없지만, 중이 및/또는 내이의 기형과 관련이 있을 수 있습니다. 증후군성 난청은 귀 또는 기타 기관의 선천적 기형과 관련이 있습니다. 청력 손실을 포함한 400개 이상의 유전적 증후군이 알려져 있습니다. 증후군성 난청은 언어 전 난청의 최대 30%를 차지하지만, 언어 후 난청의 발생률이 상당히 높기 때문에 전체 난청 사례에서 차지하는 비중은 상대적으로 적습니다. 증후군성 난청은 유전 유형에 따라 분류됩니다. 가장 흔한 유형은 다음과 같습니다.

상염색체 우성 증후군성 청각 장애

바르덴부르크 증후군은 상염색체 우성 증후군성 난청의 가장 흔한 형태입니다. 이 증후군은 다양한 정도의 감각신경성 난청과 피부, 모발(흰줄무늬), 그리고 눈(홍채이색증)의 색소 이상을 동반합니다. 분지-귀-신장 증후군은 기관지 낭성 구개열이나 누공, 전이점을 포함한 외이의 선천적 기형, 그리고 신장 이상과 관련된 전음성, 감각신경성 또는 혼합성 난청을 동반합니다. 스티클러 증후군은 진행성 감각신경성 난청, 구개열, 그리고 궁극적으로 골관절염을 동반하는 척추골단 이형성증의 복합적인 증상입니다. 제2형 신경섬유종증(NF2)은 드물지만 치료 가능한 유형의 난청과 관련이 있습니다. NF2의 표지자는 양측 전정 신경종에 이차적으로 발생하는 청력 손실입니다.

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상염색체 열성 증후군성 청각 장애

어셔 증후군은 상염색체 열성 증후군성 난청의 가장 흔한 형태입니다. 두 가지 주요 감각 기관의 손상을 수반합니다.

이 질환을 가진 사람들은 감각신경성 난청을 가지고 태어나며, 나중에 색소성 망막염으로 발전합니다. 펜드레드 증후군은 선천성 중증 감각신경성 난청과 정상갑상선종(euthyroid goiter)을 특징으로 합니다. 저벨-랑게-닐슨 증후군은 선천성 난청과 심전도상 QT 간격 연장을 동반합니다. 비오티니다제 결핍증은 수용성 비타민 B 복합체인 비오틴의 결핍으로 인해 발생합니다. 포유류는 비오틴을 합성할 수 없기 때문에 식이와 체내 유리 비오틴 회전율(free biotin turnover)을 통해 비오틴을 섭취해야 합니다. 이러한 결핍증을 인지하고 매일 비오틴을 보충하여 교정하지 않으면, 신경학적 징후와 감각신경성 난청이 발생합니다. 레프섬병은 피탄산 대사 이상으로 인해 중증의 진행성 감각신경성 난청과 색소성 망막염을 동반합니다.

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X연관 증후군성 청각 장애

알포트 증후군은 다양한 정도의 진행성 감각신경성 난청, 말기 신장 질환으로 이어지는 진행성 사구체신염, 그리고 다양한 안구 증상을 포함합니다.

감각신경성 난청의 병인

후천성 감각신경성 난청의 진행은 허혈, 순환 장애, 내이 감각 세포와 청각 분석 경로의 신경 요소의 사망(중독으로 인한) 등 여러 단계로 구분됩니다. 선천성 감각신경성 난청의 원인은 선천성 유전 질환입니다.