문맥 고혈압 - 진단

문맥계 시각화

비침습적 방법

비침습적 검사법을 통해 문맥의 직경, 측부 순환의 존재 여부 및 심각도를 확인할 수 있습니다. 용적 형성 여부에도 주의를 기울여야 합니다. 검사는 초음파 및/또는 CT와 같은 가장 간단한 방법으로 시작합니다. 필요한 경우 더 복잡한 혈관 시각화 방법을 사용합니다.

1. 초음파 검사

간을 늑골궁을 따라 세로로, 그리고 상복부에서는 가로로 검사해야 합니다. 정상적으로는 문맥과 상장간막정맥을 항상 볼 수 있습니다. 비장정맥은 보기가 더 어렵습니다.

문맥이 확장된 경우 문맥 고혈압이 의심될 수 있지만, 이는 진단적 징후는 아닙니다. 측부혈관의 존재는 문맥 고혈압 진단을 확진합니다. 초음파는 문맥 혈전증을 신뢰할 수 있게 진단하는 데 도움이 되며, 문맥 내강에서 혈전으로 인해 에코가 증가한 부위를 발견할 수 있습니다.

CT에 비해 초음파가 좋은 점은 장기의 모든 부분을 얻을 수 있다는 것입니다.

도플러 초음파 검사

도플러 초음파는 문맥과 간동맥의 구조를 밝힐 수 있습니다. 검사 결과는 영상 세부 정보의 세심한 분석, 기술적 능력, 그리고 경험에 달려 있습니다. 작은 간경변이나 비만 환자의 경우 검사에 어려움이 발생할 수 있습니다. 컬러 도플러 매핑을 통해 영상의 질이 향상됩니다. 정확하게 시행된 도플러 초음파는 혈관조영술만큼 문맥 폐쇄를 정확하게 진단할 수 있습니다.

도플러 초음파의 임상적 의의

문맥

• 통과성
• 간외 혈류
• 해부학적 이상
• 문맥체계 단락의 개통성
• 급성 순환 장애

간동맥

• 개통성(이식 후)
• 해부학적 이상

간정맥

• 버드-키아리 증후군 검출

간경변증 환자의 8.3%에서 도플러 초음파 검사에서 문맥, 비장, 상장간막정맥을 통한 간원위혈류가 관찰됩니다. 이는 간경변증의 중증도와 뇌병증 징후의 존재 여부에 따라 결정됩니다. 정맥류 출혈은 간원위혈류와 함께 발생하는 경우가 가장 흔합니다.

도플러 초음파는 간문맥의 간내 분지의 이상을 감지할 수 있으며, 이는 수술적 개입을 계획할 때 중요합니다.

컬러 도플러 매핑은 스텐트를 이용한 경정맥 간내 문맥-대혈관 단락술(TIPS) 후 발생하는 문맥-대혈관 단락을 포함한 문맥-대혈관 단락과 이를 통과하는 혈류 방향을 식별하는 데 유용합니다. 또한 자연적인 간내 문맥-대혈관 단락도 식별할 수 있습니다.

컬러 도플러 매핑은 버드-키아리 증후군을 진단하는 데 효과적입니다.

간동맥은 직경과 길이가 짧기 때문에 간정맥보다 발견하기가 더 어렵습니다. 그러나 간이식 후 간동맥 개통 여부를 평가하는 주요 방법은 이중 초음파입니다.

이중 초음파는 문맥 혈류를 측정하는 데 사용됩니다. 문맥 내 혈류의 평균 선형 속도에 단면적을 곱합니다. 측정자에 따라 측정된 혈류량은 다를 수 있습니다. 이 방법은 문맥 혈류역학의 만성적 변화를 모니터링하는 것보다 급성적이고 유의미한 혈류 변화를 측정하는 데 더 적합합니다.

문맥 혈류 속도는 식도 정맥류의 존재 여부 및 크기와 상관관계가 있습니다. 간경변증에서는 문맥 혈류 속도가 일반적으로 감소하며, 16cm/s 미만이면 문맥 고혈압 발생 가능성이 크게 증가합니다. 문맥 직경은 일반적으로 증가하며, 이 경우 울혈 지수, 즉 문맥의 단면적과 평균 혈류 속도의 비율을 계산할 수 있습니다. 이 지수는 정맥류에서 증가하며 간 기능과 상관관계가 있습니다.

문맥 고혈압의 초음파 징후:

• 흡입 시 문맥과 비장 정맥의 직경이 증가하고 문맥 확장이 불충분합니다. 호기 시 문맥의 직경은 일반적으로 10mm를 넘지 않으며, 흡입 시에는 12mm입니다. 호기 시 문맥의 직경이 12mm를 넘고 흡입 시 직경 증가에 거의 반응하지 않는 경우, 이는 문맥 고혈압의 확실한 징후입니다. 호기 시 비장 정맥의 직경은 일반적으로 최대 5~8mm이며, 흡입 시에는 최대 10mm입니다. 비장 정맥 직경이 10mm 이상 확장되는 것은 문맥 고혈압의 확실한 징후입니다.
• 상장간막정맥의 직경 증가. 일반적으로 흡입 시 직경은 최대 10mm, 호기 시 최대 2~6mm입니다. 상장간막정맥의 직경이 증가하고 흡입 시 직경 증가가 없는 것은 문맥 및 비장정맥 직경 증가보다 문맥 고혈압의 더 확실한 징후입니다.
• 배꼽정맥 재관류
• 문맥정맥 및 위장신 문합술이 결정됩니다.

2. 비장압 측정은 0.8 mm 직경의 바늘을 사용하여 비장을 찔러서 수행한 다음, 이를 수중 압력계에 연결합니다.

일반적으로 압력은 120~150mmHg(8.5~10.7mmHg)를 넘지 않습니다.

200~300 mm H2O의 압력은 중등도의 문맥 고혈압을 나타내고, 300~500 mm H2O 이상은 심각한 고혈압을 나타냅니다.

3. 간 천자 후 간 내압 측정법을 시행합니다. 바늘의 간 내 위치와 관계없이, 굴혈관 근처의 압력은 문맥계 압력을 반영합니다. 간내압은 일반적으로 80~130 mmH2O이며, CP가 발생하면 3~4배 증가합니다.
4. 문맥압계측법(portomanometry) - 문맥계(문맥)의 압력을 직접 측정하는 검사는 개복술과 경배엽 문맥조영술(transumbilical portography) 시 시행할 수 있습니다. 이 경우, 부기나제(bougienaged)된 제대정맥을 통해 문맥으로 카테터를 삽입합니다. 중등도 문맥 고혈압(문맥압 150~300mmH2O)과 중증 문맥 고혈압(문맥압 300mmH2O 이상)은 일반적으로 구분됩니다.
5. 문맥계측법은 문맥간조영술 로 마무리됩니다. 문맥간조영술은 카테터를 통해 문맥에 조영제를 주입하여 간의 혈관 상태와 간내 차단 여부를 판단하는 검사입니다.
6. 비장정맥계측술(splenomanometry) 후 비장문맥 조영술(splenoportography)을 시행합니다. 비장문맥조영술은 카테터를 통해 비장에 조영제를 주입하는 방식으로 시행됩니다. 비장문맥조영술은 비장문맥상(splenoportal bed)의 개통 여부, 문맥계와 간 혈관의 분지 여부, 비장과 횡격막 정맥 사이의 문합 여부 등을 파악하는 데 도움을 줍니다. 간내 폐색의 경우, 비장문맥조영술에서 문맥 분지의 주요 줄기만 관찰됩니다. 간외 폐색의 경우, 비장문맥조영술을 통해 폐색 위치를 확인할 수 있습니다.
7. 간정맥조영술과 정맥조영술은 바즈-키아리 증후군을 인식하는 데 중요합니다.
8. 식도경 검사와 위경 검사를 통해 식도와 위의 정맥류(환자의 69%)를 확인할 수 있으며, 이는 문맥 고혈압의 확실한 징후입니다.
9. 식도조영술 - 투시와 방사선 촬영을 이용하여 식도 정맥류를 진단하는 검사입니다. 이 경우 식도 정맥류는 사슬 또는 가지가 갈라진 줄무늬 형태의 둥근 점들로 나타납니다. 동시에 위의 심장 부분에서 정맥의 확장을 관찰할 수 있습니다. 이 검사는 환자가 등을 대고 누운 상태에서 진한 바륨 현탁액을 사용하여 시행해야 합니다.
10. 직장경 검사에서 장간막-치핵로를 따라 측부정맥이 발달한 정맥류가 관찰됩니다. 직장과 S상결장 점막 아래에서 직경 6mm까지의 정맥류가 관찰됩니다.
11. 선택적 동맥조영술(복강조영술 등)은 드물게 사용되며, 주로 수술 전에 시행됩니다. 이 방법을 통해 간동맥의 혈류 상태에 대한 결론을 도출할 수 있습니다.
12. 컴퓨터 단층촬영

조영제 투여 후 문맥의 내강을 확인하고 복막후 공간에 위치한 정맥류, 내장주위 정맥, 식도주위 정맥을 식별할 수 있습니다. 식도의 정맥류는 내강으로 돌출되어 있으며, 조영제 투여 후 이러한 돌출이 더욱 뚜렷해집니다. 제대 정맥을 확인할 수 있습니다. 위 정맥류는 위벽과 구별할 수 없는 고리 모양의 구조로 시각화됩니다.

동맥 혈관 조영술을 이용한 CT 검사를 통해 측부 혈류 경로와 동정맥 단락을 식별할 수 있습니다.

13. 자기공명영상

자기공명영상(MRI)은 혈관이 신호 생성에 관여하지 않기 때문에 혈관을 매우 명확하게 시각화하고 연구할 수 있도록 합니다. 션트의 내강을 확인하고 문맥 혈류를 평가하는 데 사용됩니다. 자기공명혈관조영술 데이터는 도플러 초음파 데이터보다 더 신뢰할 수 있습니다.

14. 복부 방사선 촬영은 복수, 간비대, 비장비대, 간동맥과 비장동맥의 석회화, 문맥의 주줄기나 가지의 석회화를 발견하는 데 도움이 됩니다.

엑스레이 검사를 통해 간과 비장의 크기를 확인할 수 있습니다. 경우에 따라 석회화된 문맥을 확인할 수 있으며, 컴퓨터 단층촬영(CT)이 더 민감합니다.

성인의 장경색이나 영아의 장염에서 문맥 분지, 특히 간 주변 부위에 가스가 축적되어 발생하는 선형 음영이 간혹 관찰됩니다. 이 가스는 병원성 미생물의 활동으로 인해 형성됩니다. 문맥 내 가스 발생은 파종성 혈관내 응고(DIC)와 관련이 있을 수 있습니다. CT 및 초음파 검사(US)에서 문맥 내 가스가 더 자주 발견되며, 예를 들어 화농성 담관염의 경우 예후가 더 좋습니다.

측부정맥의 상당 부분이 이 정맥으로 흐르기 때문에, 측부정맥을 단층촬영하면 측부정맥이 커진 것을 알 수 있습니다.

대동맥과 척추 사이의 흉막 부분이 확장된 반측정맥에 의해 측면으로 변위되어 왼쪽 척추 주변 부위의 그림자가 확장될 수 있습니다.

식도 주변 측부정맥이 상당히 확장되면 일반 흉부 X선 검사에서 심장 뒤쪽에 위치한 종격동에 체적 형성물로 나타납니다.

바륨 연구

내시경 기술이 도입된 이후 바륨 연구는 거의 사용되지 않게 되었습니다.

식도를 검사하려면 소량의 바륨이 필요합니다.

정상적으로 식도 점막은 길고 가늘며 간격이 일정한 선처럼 보입니다. 정맥류는 매끄러운 식도 윤곽을 배경으로 마치 충만 결손처럼 보입니다. 정맥류는 대부분 식도 하부 1/3 지점에 위치하지만, 위쪽으로 퍼져 식도 전체 길이를 따라 발견될 수도 있습니다. 정맥류는 확장되어 있기 때문에 발견이 용이하며, 질병이 진행됨에 따라 확장 정도가 심해질 수 있습니다.

식도 정맥류는 거의 항상 분문부를 통과하여 위저부를 덮고 있는 위정맥의 확장을 동반합니다. 벌레 모양처럼 보이기 때문에 점막 주름과 구별하기 어려울 수 있습니다. 때때로 위정맥류는 위저부에 소엽 형태로 나타나 암성 종양과 유사합니다. 조영제 조영술이 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다.

15. 정맥조영술

간경변증에서 문맥 개통이 어떤 방법으로든 확인된 경우, 정맥조영술을 통한 확인은 필수적이지는 않지만, 간 이식이나 문맥 수술을 계획할 때 시행하는 것이 좋습니다. 신티그래피에서 문맥 혈전증이 의심되는 경우, 진단을 확인하기 위해 정맥조영술이 필요합니다.

문맥 개통성은 소아의 비장비대 진단에 매우 중요하며, 간경변을 배경으로 발생하는 간세포암의 문맥 침윤을 배제하는 데에도 중요합니다.

문맥정맥 단락술, 간 절제술 또는 이식과 같은 시술 전에 문맥계의 해부학적 구조를 검사해야 합니다. 시행된 문맥정맥 단락술의 개통 여부를 확인하기 위해 정맥조영술이 필요할 수 있습니다.

만성 간성 뇌병증 진단에 있어 문맥계 측부 순환의 중증도는 매우 중요합니다. 측부 순환이 없는 경우 이 진단은 배제됩니다.

정맥 조영술은 문맥이나 그 가지에 충전 결함이 있는 것을 보여줄 수도 있는데, 이는 체적 형성에 의한 압박을 나타냅니다.

정맥조영술의 문맥

문맥의 혈류가 손상되지 않은 경우, 비장정맥과 문맥만 조영합니다. 비장정맥과 상장간막정맥이 합류하는 지점에서는 조영제와 정상 혈액이 섞여 충만 결손이 관찰될 수 있습니다. 비장정맥과 문맥의 크기와 경로는 상당한 변동을 보입니다. 간 내부에서 문맥은 점차 분지하며 분지의 직경은 감소합니다. 시간이 지나면서 굴모양 혈관이 충만해지면서 간 조직의 투명도가 감소합니다. 이후 촬영한 방사선 사진에서는 간정맥이 일반적으로 보이지 않습니다.

간경변증의 경우 정맥 조영술 소견은 매우 다양합니다. 정상으로 유지될 수도 있고, 다수의 측부 혈관과 간내 혈관 패턴의 상당한 왜곡이 관찰될 수도 있습니다("겨울나무" 사진 참조).

간외 문맥 폐쇄나 비장 정맥 폐쇄가 발생하면 혈액은 비장과 비장 정맥을 횡격막, 가슴, 복벽과 연결하는 수많은 혈관을 통해 역류하기 시작합니다.

간내 분지는 일반적으로 감지되지 않지만 문맥이 짧게 차단된 경우 혈액은 문맥의 먼 부분으로 흐르는 우회 혈관을 통해 차단된 부위를 돌아갈 수 있습니다. 이 경우 간내 정맥은 약간 지연되기는 하지만 명확하게 시각화됩니다.

16. 간 혈류 평가

연속염료주입법

간 혈류량은 인도시아닌 그린을 일정한 속도로 주입하고 간정맥에 카테터를 삽입하여 측정할 수 있습니다. 혈류량은 Fick 방법을 사용하여 계산합니다.

혈류량을 측정하려면 간에서만 제거되고 일정한 속도로 배출되며(안정된 동맥압으로 입증됨), 장간 순환에는 관여하지 않는 염료가 필요합니다. 이 방법을 사용하여, 피험자가 누운 자세, 실신, 심부전, 간경변, 그리고 신체 활동 시 간 혈류량이 감소하는 것이 확인되었습니다. 간 혈류량은 발열 시 증가하지만, 갑상선 중독증이나 임신과 같은 질환에서 관찰되는 심박출량 증가에는 변화가 없습니다.

혈장 추출물 측정 기반 방법

인도시아닌 그린을 정맥 투여한 후 말초 동맥과 간정맥의 염료 농도 곡선을 분석하여 간 혈류를 측정할 수 있습니다.

^{예를 들어 131} I 이 포함된 열변성 알부민의 콜로이드 복합체를 사용할 때 관찰되는 것처럼 물질이 간에서 거의 100% 추출되면 말초 혈관에서 물질이 제거됨으로써 간의 혈류량을 추정할 수 있습니다. 이 경우 간정맥에 카테터를 삽입할 필요가 없습니다.

간경변증에서는 간을 통과하는 혈액의 최대 20%가 정상적인 혈류 경로에서 벗어나 간에서 배출되는 물질이 감소할 수 있습니다. 이러한 경우, 간 적출량을 측정하고 간 혈류량을 평가하기 위해 간정맥 카테터 삽입술이 필요합니다.

전자기 유량계

직사각형 펄스 모양의 전자기 유량계를 사용하면 문맥과 간동맥의 혈류를 별도로 측정할 수 있습니다.

협정맥을 통한 혈류

식도와 위의 정맥류를 통해 흐르는 혈액의 대부분은 기정맥으로 들어갑니다. 기정맥을 통한 혈류량은 투시 검사 하에 기정맥에 이중 카테터를 삽입하여 열희석법으로 측정할 수 있습니다. 정맥류 출혈로 인해 알코올성 간경변증이 악화된 경우, 혈류량은 약 596ml/분입니다. 프로프라놀롤 투여 후 기정맥을 통한 혈류량은 현저히 감소합니다.

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