미숙아 망막증

미숙아 망막병증 또는 혈관증식성 망막병증(이전에는 후수정체 섬유증이라고 함)은 출생 시 망막의 혈관망(혈관형성)이 완전히 발달하지 않은 매우 미숙아의 망막 질환입니다.

정상적인 망막 혈관신생은 임신 4개월에 시작되어 9개월에 끝납니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

미숙아 망막병증의 증상

미숙아 망막병증은 미숙아에게 사용되는 고농도 산소에 장기간 노출된 것에 대한 반응으로 발생하거나, 저체중으로 인한 극심한 미숙아의 결과로 발생합니다. 다양한 형태의 신생혈관형성이 관찰됩니다. 병적인 망막전 신생혈관은 망막에서 정상적인 망막 혈관 발달이 일어나면 퇴행할 수 있지만, 진행되어 견인, 삼출성 또는 열공성 망막 박리로 이어질 수 있습니다. 이 질환은 보통 생후 3~6주에 시작되지만, 늦어도 생후 10주에는 시작됩니다. 흉터 형성 단계는 생후 3~5개월에 완전히 발달합니다.

미숙아 활성 망막병증

미숙아 활성 망막병증은 위치, 크기, 단계 및 "플러스 질환"의 존재 여부에 따라 결정됩니다.

국소화는 시신경 원반이 중심인 세 개의 구역에 의해 결정됩니다.

• 1구역은 시신경 유두에서 황반부까지의 거리의 두 배인 반지름을 가진 가상의 고리로 제한됩니다.
• 2구역은 1구역의 가장자리에서 톱니 모양의 구의 비강 쪽까지 동심원으로 확장되고 측두엽에서는 적도까지 확장됩니다.
• 3구역은 2구역 앞쪽에 남은 초승달 모양의 측두 영역으로 구성됩니다.

병적인 망막의 크기는 시계 방향으로 결정되며, 이는 다이얼의 시간에 해당합니다.

단계

• 1단계(분계선). 미숙아 망막병증의 첫 번째 병태적 징후는 쇠톱니(serrata ora)와 평행한 얇고 고르지 않은 회백색 선이 나타나는 것으로, 이 선은 혈관이 없고 미발달된 주변 망막과 혈관이 있는 후안부를 구분합니다. 이 선은 주변부로 더 측두엽으로 돌출되어 있으며, 비정상적인 혈관이 이 선에서 뻗어 나올 수 있습니다.
• 2단계(발육부전). 미숙아 망막병증이 진행되면 경계선이 돌출부(prominence val)를 지나며, 이는 세동맥과 정맥을 연결하는 중간엽 단락으로 나타납니다. 혈관이 돌출부에 접근하면, 그 뒤로 작고 고립된 신생혈관 형성 부위를 확인할 수 있습니다.
• 3기(망막외 섬유혈관 증식을 동반한 망막간). 질병이 진행됨에 따라 망막간은 섬유혈관 증식으로 인해 분홍색 색조를 띠게 되며, 이는 망막 표면을 따라 유리체로 이동합니다. 적도 후방의 망막 혈관이 확장되고 휘어지는 현상이 동반됩니다. 망막 출혈이 흔히 발생하며, 때로는 유리체로 출혈되기도 합니다. 이 단계는 주로 임신 35주에 나타납니다.
• 4단계(아전망막박리)는 섬유혈관 증식의 진행으로 인해 발생합니다. 박리는 가장 바깥쪽 주변부에서 시작하여 더 중립적으로 진행됩니다. 신생아 10주차에 전형적으로 나타납니다.
• 5단계 - 망막 완전 박리.

미숙아 망막병증의 임상 증상은 수주에 걸쳐 나타나지만, 며칠 만에 1기에서 4기로 진행되는 경우는 드뭅니다. 미숙아 망막병증 환자의 80%에서 질환의 자연 퇴행이 발생하며, 때로는 망막에 잔여 효과가 나타나지 않습니다. 불완전 망막 박리 환자에서도 자연 퇴행이 가능합니다.

미숙아 망막증의 다른 증상

"플러스" 질환은 진행 경향을 나타내며 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 홍채의 상당한 혈관신생과 관련된 동공 경직.
• 유리체 불투명도 발생.
• 유리체의 불투명도.
• 망막 및 유리체 출혈의 증가.

이러한 변화가 나타나면 질병 단계 옆에 플러스 기호가 표시됩니다.

"임계" 질환은 영역 I 또는 2에서 5개의 연속적인 경선 또는 총 8개의 비연속적인 경선(3단계)의 망막외 신생혈관형성과 "플러스" 질환이 결합된 것으로 정의되며 치료 시작을 위한 지표입니다.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

미숙아의 흉터성 망막병증

약 20%의 미숙아 활동성 망막병증 환자는 반흔 단계로 진행되며, 이는 경미한 것부터 심각한 것까지 다양한 정도로 나타날 수 있습니다. 기본적으로, 퇴행 시점에 증식성 질환이 더 심할수록 반흔 합병증의 후유증은 더 심각해집니다.

• 1단계: 유리체 바닥의 미세한 주변 망막 색소침착과 불투명도를 동반한 근시.
• 2단계: 황반 긴장을 동반한 측두부 유리체망막 섬유증으로, 카파각이 넓어져 의사외사시가 발생할 수 있습니다.
• 3단계: 망막주름을 동반한 주변 섬유증이 더욱 심함.
• 4단계. 망막 박리가 불완전한 반원형의 수정체 후 섬유혈관 조직.
• 5단계: 망막 전체가 박리된 고리 모양의 후수정체 섬유혈관 조직 - 이전에는 "후수정체 섬유증"으로 알려진 현상입니다.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

미숙아 망막병증 진단

이 병리에서 안저 변화는 혈관 증식으로 시작하여 섬유혈관막이 형성되고 출혈, 삼출물, 망막 박리가 나타납니다. 미숙아 망막병증의 초기 단계에서는 질병의 자연적 퇴행과 어느 단계에서든 진행의 중단이 가능합니다.

시력이 현저히 감소(빛 인지)하고, 망막박리가 있는 경우 망막전위도 검사는 시행되지 않습니다. 병력, 검안경 검사 결과, 초음파 검사, 망막전위도 검사, 그리고 시각유발전위 기록을 바탕으로 진단을 내립니다.

임상 증상에 따른 감별 진단으로는 망막모세포종, 신생아 출혈, 두개내 고혈압, 선천성 망막 발달 이상, 특히 가족성 삼출성 유리체망막병증(크리스윅-샤펜스병)이 있으며, 이는 망막 혈관 형성 장애, 유리체 섬유화, 그리고 빈번한 망막 박리를 특징으로 합니다. 가족성 삼출성 유리체망막병증 발생을 담당하는 유전자는 11번 염색체의 ql3-23 영역에 존재합니다.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

미숙아 망막증 치료

미숙아 망막병증은 초기 단계에서는 치료가 일반적으로 필요하지 않습니다. 후기 단계에서는 임상 증상에 따라 항산화제, 혈관보호제, 코르티코스테로이드가 사용됩니다. 활동성 망막 신생혈관의 치료에는 국소 냉동요법 또는 레이저 치료와 광응고술이 있습니다. 망막박리가 있는 눈의 경우, 냉동요법, 레이저 치료, 광응고술의 효과는 단기적입니다. 망막박리에 대한 수술적 치료는 박리의 유형과 정도(유리체절제술 또는 경화독성 수술과의 병용)에 따라 결정됩니다.

1. 미숙아의 "역치" 망막병증에는 무혈관성 저발달 망막을 냉동 또는 레이저 응고술로 제거하는 것이 권장됩니다. 85%의 경우 치료 결과가 양호하지만, 나머지 경우 치료에도 불구하고 망막 박리가 발생합니다.
2. 견인성 망막 박리에 대한 유리체망막 수술은 종종 효과가 없습니다.