미네랄 대사 장애 (미네랄 이영양증): 원인, 증상, 진단, 치료

피부에서 가장 중요한 것은 칼슘 대사 장애(피부 석회증)입니다. 칼슘은 세포막 투과성, 신경 형성 흥분성, 혈액 응고, 산-염기 대사 조절, 그리고 골격 형성에 중요한 역할을 합니다.

칼슘 대사는 신경호르몬 경로에 의해 조절되는데, 부갑상선(부갑상선 호르몬)과 갑상선(칼시토닌), 단백질 콜로이드, 환경의 pH, 혈중 칼슘 수치, 그리고 조직 상태가 가장 중요합니다.

석회증. 칼슘 대사 장애는 조직과 피부에 석회염이 침착되는 현상(석회질 이영양증 또는 석회화)을 동반합니다. 석회화 기전은 다양하며, 피부 석회증은 전이성, 이영양성, 대사성, 특발성 등 네 가지 형태로 구분됩니다. 유병률에 따라 제한성 석회증과 전신성 석회증으로 나뉩니다.

전이성 피부석회화증은 드물게 발생하며, 고칼슘혈증 또는 고인산혈증의 결과로 발생하며, 이는 일반적으로 갑상선 기능 항진증, 골수염, 섬유성 골용해증, 골수종, 비타민 B12 과다증과 같은 골 파괴를 동반하는 질환, 그리고 장기간 혈액 투석을 받은 환자의 만성 신부전과 관련이 있습니다. 전이성 피부석회화증의 임상 증상은 관절 부위에 대칭적으로 나타나는 "돌" 같은 밀도의 크고 작은 결절 형태로 나타나며, 누르면 통증이 있습니다. 피부는 황색 또는 청적색을 띠며, 이러한 결절과 융합되어 있습니다. 시간이 지남에 따라 결절이 부드러워지면서 치유하기 어려운 궤양과 누공이 형성되고, 이 궤양과 누공에서 우유빛 흰색의 부서지는 덩어리("칼슘 고무")가 방출됩니다.

병태형성. 석회염은 헤마톡실린과 에오신 염색에서는 짙은 보라색으로, 코사 염색에서는 검은색으로 염색됩니다. 이러한 유형의 석회화에서는 피하 조직에 대량의 염 침전물이 발견되고, 진피에는 개별 과립과 작은 덩어리가 관찰됩니다. 석회염이 침전된 부위에서는 주변으로 거대 세포 반응을 동반한 괴사와 그에 따른 섬유화가 흔히 관찰됩니다.

피부 이영양성 석회증은 인-칼슘 대사의 일반적인 장애를 동반하지 않습니다. 피부근염, 전신성 경피증(티베르게-바이센바흐 증후군), 종양, 낭종, 결핵, 정맥류성 궤양, 체르노구보프-엘러스-단로스 증후군, 탄력성 가성칸토마, 귓바퀴 연골막염 등 다양한 피부 질환에서 관찰될 수 있습니다.

병태형성. 진피에는 소량의 석회염이, 피하 조직에는 다량의 석회염이 축적되어 있으며, 이 주변에서 거대 세포 반응이 일어나고 후기에는 피막 형성이 일어납니다. 일부 저자들은 조직 손상의 심각도와 석회화 정도 사이에 유사성이 부족하다는 점을 지적합니다. 석회화는 세포, 단백질, 글리코사미노글리칸, 그리고 일부 효소의 대사 활동 증가에 선행한다는 점이 주목됩니다.

대사성 석회증은 혈중 칼슘 함량 변화를 동반하지 않습니다. 병인학적 요인으로는 조직에 의한 칼슘 흡수 증가, 영양 장애 및 호르몬 장애가 있습니다. 주된 원인은 완충 시스템의 불안정성으로, 이로 인해 혈액과 조직액에 칼슘이 저장되지 않는 것입니다. 유전적 소인은 대사성 석회증 발생에 중요한 역할을 합니다.

대사성 석회증은 보편적, 광범위, 국소적일 수 있습니다. 피부의 임상 증상은 위에서 설명한 것과 유사합니다. 보편적인 과정에서 피부 석회증 외에도 소아 및 청소년의 근육과 힘줄에 점진적으로 칼슘이 침착되는 것이 특징입니다. 이러한 유형의 석회증은 전신성 홍반성 루푸스, 경피증, 피부근염 및 기타 질환에서 국소적 또는 광범위 형태로 관찰됩니다. 조직학적 소견은 위에서 설명한 것과 유사합니다.

특발성 피부석회화증은 종양형(결절형)과 제한형 음낭석회화증의 두 가지 유형으로 나뉩니다.

종양 유사 석회증은 단일 종양 유사 구조물이 나타나는 것이 특징이며, 주로 소아의 머리에 발생합니다. 이는 일반적으로 인산혈증을 동반한 가족성 질환입니다.

병태학적 특징은 다른 유형의 피부 석회증에 대해 위에서 설명한 것과 유사합니다. 병변을 전자현미경으로 검사한 결과, 이 유형의 석회증에서 침착물은 콜라겐 섬유 내에 침착된 아파타이트 결정으로 구성되어 있는 것으로 나타났습니다.

사지와 얼굴 피부에 사마귀 모양의 결절(표피하 석회증) 형태로 칼슘염이 표층에 침착됩니다. 이 유형의 석회증에서 칼슘염은 진피의 상층부, 때로는 심부에서도 발견됩니다. 이 칼슘염은 구형과 과립을 가지고 있으며, 이 주변에서 거대 세포 반응이 종종 발생합니다. 표피는 종종 극세포증 상태이며, 칼슘 과립이 때때로 발견됩니다.

전자 현미경 검사 결과, 석회염이 땀샘관 내부에 침전되어 있는 것으로 나타났습니다.

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