메코늄 일레우스

태변장폐색증은 비정상적으로 점성이 높은 태변으로 인해 회장 말단이 막히는 질환으로, 낭포성 섬유증이 있는 신생아에게 거의 항상 발생합니다. 태변장폐색증은 신생아 소장 폐색증의 최대 3분의 1을 차지합니다. 증상으로는 담즙이 포함된 구토, 복부 팽만, 태변 배출 장애 등이 있습니다. 진단은 임상 양상과 방사선 소견을 바탕으로 합니다. 치료는 희석 조영제를 이용한 관장술을 시행하여 투시 검사를 시행하고, 관장술에 반응이 없을 경우 수술을 시행합니다.

태변 장폐색은 거의 항상 낭성 섬유증의 초기 증상으로, 위장관 내 모든 분비물이 매우 점성이 높아져 장 점막에 달라붙는 질환입니다. 이 폐색은 회장 말단부에서 발생하며(태변 막힘 증후군의 결장 폐색과는 대조적으로), 대개 자궁 내에서 발생하고 산전 초음파로 진단할 수 있습니다. 폐색 부위보다 먼 쪽의 장은 좁아져 있으며, 태변이 없거나 소량만 존재합니다. 내용물이 거의 없는 작은 구경의 장을 미세결장이라고 합니다.

약 절반의 사례에서 불완전 회전, 장폐쇄, 또는 천공과 같은 후유증이 관찰됩니다. 자궁 내 기간 동안 소장의 늘어진 고리가 꼬여 판막을 형성할 수 있습니다. 이후 장으로의 혈액 공급이 중단되어 경색이 발생하면 무균 태변 복막염이 발생할 수 있습니다. 경색이 발생한 장 고리가 흡수되어 장폐쇄 부위가 형성될 수 있습니다.

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태변장폐색의 증상

낭포성 섬유증 가족력이 있는 신생아는 태변 장폐색을 진단하기 위해 6주마다 초음파 검사를 받아야 합니다. 출생 후 태변 장폐색을 보이는 영아는 대개 장폐색 증상을 보이는데, 복부 팽만과 태변이 없는 단순 장폐색이거나, 복막염과 호흡곤란 증후군이 발생하는 더 심각한 장폐색입니다. 때때로 전복벽을 통해 촉진될 수 있는 팽창된 소장의 고리는 특징적인 반죽 같은 질감을 보입니다.

태변장폐색증 진단

장폐색 징후가 있는 신생아, 특히 낭포성 섬유증 가족력이 있는 신생아에서 진단을 고려합니다. 환자는 복부 방사선 검사를 받아야 하며, 복부 방사선 검사에서 팽창된 장 고리와 때로는 공기와 액체의 경계면에서 수평적인 융기가 관찰됩니다. 태변과 섞인 작은 기포로 인한 "비누방울" 모양은 태변장폐색증의 진단 기준입니다. 영아에게 태변 복막염이 발생한 경우, 석회화된 태변 덩어리가 복막 표면과 심지어 음낭에도 위치할 수 있습니다. 바륨 검사에서 회장 말단부 폐쇄를 동반한 미세결장이 관찰됩니다.

태변장폐색증으로 진단받은 환자는 낭포성 섬유증 에 대한 평가를 받아야 합니다.

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태변장폐색 치료

합병증이 없는 경우(예: 천공, 염전, 또는 장폐쇄가 없는 경우), 형광투시 하에 희석 아세틸시스테인 조영제를 한 번 이상 투여하여 폐색을 완화할 수 있습니다. 저희석(고장성) 조영제는 많은 양의 체액 손실을 유발하여 정맥 주입이 필요할 수 있습니다. 관장으로도 호전되지 않으면 개복술이 필요합니다. 태변을 액화하여 제거하기 위해 근위부 및 원위부 루프에 아세틸시스테인을 반복적으로 투여하는 이중 회장루술이 일반적으로 필요합니다.