만성 호산구 폐렴: 원인, 증상, 진단, 치료

만성 폐 호산구증가증(장기 폐 호산구증가증, 레르-킨드베리 증후군)은 단순 폐 호산구증가증의 한 변종으로, 4주 이상 폐에 호산구 침윤물이 존재하고 재발하는 질환입니다. 만성 호산구성 폐렴은 폐에 호산구가 만성적으로 병적으로 축적되는 것을 특징으로 합니다.

만성 호산구성 폐렴(CEP)의 유병률과 발생률은 알려져 있지 않습니다. 만성 호산구성 폐렴은 알레르기 질환으로 여겨집니다. 대부분의 환자는 비흡연자입니다.

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만성 호산구성 폐렴의 원인은 무엇입니까?

이 형태의 폐 호산구증의 원인은 뢰플러 증후군의 원인과 동일하지만, 이 질병은 종양(위암, 갑상선암, 폐암), 혈모세포증, 전신 혈관염 및 전신 결합 조직 질환으로 인해 발생할 수도 있습니다.

주요 병인학적 요인은 단순 폐 호산구증과 동일합니다.

만성 호산구성 폐렴의 증상

만성 호산구성 폐렴은 종종 빠르게 진행됩니다. 기침, 발열, 점진적인 호흡 곤란, 체중 감소, 천명음, 야간 발한 등이 나타납니다. 50% 이상의 경우에서 기관지 천식이 동반되거나 선행됩니다.

만성 호산구성 폐렴의 진단

진단은 감염성 원인을 배제해야 하며, 임상 양상, 혈액 검사, 흉부 방사선 촬영을 바탕으로 합니다. 말초혈액 호산구증가증, 매우 높은 적혈구침윤도(ESR), 철분결핍성빈혈, 혈소판증가증이 흔합니다. 흉부 방사선 촬영에서 양측 측면 또는 흉막하 침윤(약 60%의 경우)이 관찰되며, 주로 폐의 중부와 상부에 나타나며, 폐부종으로 진단되지 않습니다. 이는 병인학적 특징이 있지만(환자의 25% 미만에서 발생), CT 스캔에서도 거의 모든 경우에서 유사한 소견이 나타납니다. 기관지폐포세척액 호산구증가증(>40%)은 만성 호산구성 폐렴에서 신뢰할 수 있는 소견이며, 연속 기관지폐포세척액 검사는 질병 경과를 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 폐 생검 조직학적 검사에서 간질성 및 폐포성 호산구와 다핵거대세포를 포함한 조직구, 그리고 기질화 폐렴을 동반한 폐색성 세기관지염이 관찰되었습니다. 섬유화는 경미했습니다.

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만성 호산구성 폐렴의 치료

만성 호산구성 폐렴은 정맥 또는 경구 글루코코르티코이드에 잘 반응합니다. 반응이 없으면 다른 진단을 시사합니다. 만성 호산구성 폐렴의 초기 치료는 프레드니솔론(40~60mg, 1일 1회)입니다. 임상적 회복은 종종 매우 빠르며, 48시간 이내에 회복될 수 있습니다. 대부분의 환자에서 임상 증상과 방사선학적 변화는 14일 이내에, 거의 모든 환자에서 1개월 이내에 완전히 해소됩니다. 따라서 이러한 지표들의 역학을 평가하는 것은 치료 효과를 모니터링하는 신뢰할 수 있고 효과적인 방법입니다. CT는 방사선학적 변화를 감지하는 데 더 민감하지만, 과정의 역학을 평가하는 데 있어 CT의 이점은 아직 입증되지 않았습니다. 말초 혈액 내 호산구 수, 적혈구 침윤도(ESR),IgE 농도 또한 치료 중 질병의 임상적 경과를 모니터링하는 데 사용될 수 있습니다. 그러나 모든 환자에게서 검사 결과에서 병리학적 변화가 나타나는 것은 아닙니다.

치료 중단 후, 또는 드물게는 글루코코르티코이드 용량을 감량한 후 50~80%의 사례에서 임상적 또는 방사선학적 재발이 발생합니다. 재발은 초기 증상 발현 후 수개월에서 수년 후에 발생할 수 있습니다. 따라서 만성 호산구성 폐렴에 대한 글루코코르티코이드 치료는 때때로 무기한으로 지속됩니다. 흡입 글루코코르티코이드(예: 플루티카손 또는 베클로메타손 500~750mcg 1일 2회 투여)는 특히 경구 글루코코르티코이드 유지 용량을 감량했을 때 효과적일 가능성이 높습니다.

만성 호산구성 폐렴은 때때로 생리학적으로 유의미하고 비가역적인 폐섬유증을 유발하지만, 사망률은 극히 드뭅니다. 재발은 치료 실패, 악화된 예후 또는 더 심각한 경과를 의미하지 않습니다. 환자들은 이전 에피소드에서와 마찬가지로 글루코코르티코이드에 계속 반응합니다. 회복된 일부 환자에서 고정된 기류 제한이 관찰될 수 있지만, 이러한 이상 소견은 일반적으로 임상적 의의가 제한적입니다.