만성 부신 기능 부전의 원인과 발병 기전

부신의 일차적 파괴의 가장 흔한 원인으로는 자가면역 과정과 결핵이 있으며, 드물게는 종양(혈관종, 신경절신경종), 전이, 그리고 감염(진균, 매독 )이 있습니다. 부신 피질은 정맥과 동맥의 혈전증에 의해 파괴됩니다. 부신을 완전히 제거하는 것은 이첸코-쿠싱병과 고혈압 치료에 사용됩니다. 동성애자의 후천성 면역결핍 증후군에서 부신 괴사가 발생할 수 있습니다.

최근 수십 년 동안 부신의 자가면역 손상이 증가해 왔습니다. 외국 문헌에서는 이 질환을 "자가면역 애디슨병"이라고 합니다. 대부분의 환자에서 부신 조직에 대한 자가항체가 발견됩니다. 한 가족에서, 그리고 쌍둥이에서 이 질환이 발생하는 사례가 있기 때문에 이 질환에 대한 유전적 소인이 있는 것으로 추정됩니다. ACTH 수용체에 대한 항체가 존재하는 경우에도 이 질환이 발생할 수 있습니다. 한 가족에서 자가면역 애디슨병과 다른 자가면역 질환의 병용에 대한 수많은 논문이 있습니다. 부신 조직에 대한 자가항체는 면역글로불린이며 M 클래스에 속합니다. 이들은 장기 특이적이지만 종 특이적이지는 않으며 여성에게 더 흔합니다. 질병이 진행됨에 따라 자가항체 수치가 변할 수 있습니다. 면역 조절 장애에 중요한 역할을 하는 것은 T 세포입니다. T 억제인자의 부족 또는 T 보조인자와 T 억제인자의 상호작용 장애는 자가면역 질환을 유발합니다. 자가면역성 애디슨병은 종종 만성갑상선염, 저갑상선기능항진증, 빈혈, 당뇨병, 저성선증, 기관지 천식 등의 다른 질병과 동반됩니다.

1926년 슈미트가 기술한 증후군이 더 흔하며, 부신, 갑상선, 그리고 생식선에 자가면역 병변이 발생하는 질환입니다. 이 경우 만성 갑상선염은 갑상선 기능 장애의 징후 없이 진행될 수 있으며, 기관 자가항체의 도움을 통해서만 진단됩니다. 때때로 갑상선염은 갑상선기능저하증이나 갑상선중독증을 동반하기도 합니다. 면역병리학적 질환의 임상적 증상은 다양하지만, 호르몬 생성 조직에 대한 공격 기전은 단일한 것으로 추정됩니다.

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만성 부신 기능 부전의 병인

애디슨병에서 부신 피질의 글루코코르티코이드, 미네랄코르티코이드, 안드로겐 생성 감소는 신체의 모든 유형의 대사 장애로 이어집니다. 포도당신생성을 담당하는 글루코코르티코이드 결핍으로 인해 근육과 간의 글리코겐 저장량이 감소하고 혈액과 조직의 포도당 수치가 감소합니다. 포도당 부하 후에도 혈당 수치는 변하지 않습니다. 평탄한 혈당 곡선이 전형적입니다. 환자는 종종 저혈당 상태를 경험합니다. 조직과 장기의 포도당 수치 감소는 운동 부전과 근력 약화를 초래합니다. 글루코코르티코이드는 단백질의 합성과 이화작용에 적극적으로 영향을 미쳐 항이화작용과 이화작용을 모두 나타냅니다. 글루코코르티코이드 호르몬 생성 감소로 인해 간에서의 단백질 합성이 억제되고, 안드로겐 생성 부족은 동화작용을 약화시킵니다. 이러한 이유로 만성 부신 기능 부전 환자는 주로 근육 조직으로 인해 체중 감소를 경험합니다.

글루코코르티코이드는 조직 내 체액 분포와 체액 배설에 상당한 영향을 미칩니다. 따라서 환자는 수분 부하 후 체액을 빠르게 배출하는 능력이 저하됩니다. 글루코코르티코이드 생성이 부족한 환자의 정신적 정서 활동 변화는 중추신경계의 다양한 과정에 영향을 미치는 ACTH의 작용으로 인해 발생합니다.

만성 부신 기능 부전의 병리학적 해부학

만성 부신 기능 부전증에서 부신의 형태학적 변화는 질병의 원인에 따라 달라집니다. 결핵성 부신 손상의 경우 부신 전체가 파괴되고, 자가면역 손상의 경우 부신 피질만 파괴됩니다. 두 경우 모두 양측성으로 발생합니다. 결핵성 변화가 특징적이며, 결핵균이 검출될 수 있습니다. 자가면역 과정은 부신 피질의 심각한 위축을 초래하며, 때로는 완전히 소실되기도 합니다. 다른 경우에는 풍부한 림프구 침윤과 섬유 조직의 증식이 관찰됩니다.