급성 부신 기능 부전의 원인과 발병 기전

부신 또는 애디슨병 위기는 원발성 또는 이차성 부신 질환이 있는 환자에서 더 자주 발생합니다. 부신 질환이 없는 환자에서는 덜 흔합니다.

만성 부신 기능 부전 환자의 대사 과정의 비대상성은 급성 감염, 손상, 수술, 기후 변화, 그리고 과도한 신체 활동 등의 배경 하에서 부적절한 대체 요법으로 인해 발생하며, 이는 급성 질환의 발생을 동반합니다. 애디슨병 위기는 잠복성이며 진단되지 않은 애디슨 병, 즉 슈미트 증후군에서 때때로 이 질환의 첫 징후로 나타납니다. 급성 부신 기능 부전은이첸코-쿠싱병 및 기타 질환을 가진 환자에게 시행되는 양측 부신 절제술로 환자를 지속적으로 위협합니다.

애디슨 위기를 유발할 수 있는 부신 질환으로는 부신생식기 증후군과 고립성 알도스테론 분비 결핍증이 있습니다. 급성 부신 기능 부전은 염분 소모형 부신생식기 증후군을 가진 소아와 성인에서 동반 질환 및 극심한 질환 상황에서 발생합니다. 이차성 부신 기능 부전, 즉 시상하부-뇌하수체 기원 질환 및 코르티코스테로이드의 외인성 투여로 인한 비내분비 질환에서도 발생할 수 있습니다. ACTH 및 기타 트로픽 호르몬 결핍을 동반한 시상하부-뇌하수체 기능 부전, 시몬즈 증후군, 쉬한 증후군 등, 뇌하수체 선종의 수술적 제거 및 말단비대증, 이첸코-쿠싱 증후군, 스트레스 상황에서 프로락틴종에 대한 방사선 치료 시 부신 위기가 발생할 가능성이 있습니다.

특수 집단은 비내분비 질환으로 이전에 글루코코르티코이드로 치료받은 환자들로 구성됩니다. 글루코코르티코이드 약물의 장기간 사용으로 인해 시상하부-뇌하수체-부신계 기능이 저하되는데, 이는 주로 수술이나 감염 스트레스 상황에서 발생하며, 부신 피질 기능 부전, 즉 애디슨 위기가 나타납니다. 급성 부신 기능 부전으로 발생하는 금단 증후군은 다양한 질환, 특히 자가면역 질환으로 장기간 사용 시 호르몬이 급격히 감소하는 환자에게서 발생합니다. 급성 부신 기능 부전은 부신에 병리학적 과정이 없더라도 나타납니다. 부신 정맥의 혈전증이나 색전증으로 인해 발생하는 이 질환을 워터하우스-프리드리히센 증후군이라고 합니다. 이 증후군에서 부신 출혈성 경색은 수막구균(전형적 변이), 폐렴구균 또는 연쇄구균 균혈증을 배경으로 발생하지만, 폴리오바이러스 감염 시에도 관찰될 수 있습니다. 워터하우스-프리데리히센 증후군은 모든 연령에서 발생합니다. 신생아에서 부신 뇌졸중의 가장 흔한 원인은 출산 외상이며, 그 다음으로 감염성 및 독성 요인이 많습니다.

부신의 급성 출혈은 다양한 스트레스, 대수술, 패혈증, 화상, 부신피질자극호르몬(ACTH) 및 항응고제 치료 중, 임산부, 그리고 AIDS 환자에서 보고되었습니다. 심각한 스트레스 상황은 군인의 양측 부신 출혈로 이어집니다. 위암 및 식도암으로 인한 심장 수술 중 급성 경색이 발생합니다. 복막염과 기관지폐렴의 패혈증 및 화농성 질환은 부신 출혈을 동반할 수 있습니다. 화상 질환의 경우, 급성 경색과 부신 피질의 호르몬 분비 감소는 모두 장기간의 스트레스의 결과로 발생합니다.

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급성 부신 기능 부전의 병인

급성 저신장증의 발병 기전은 부신 피질 호르몬 분비 중단과 관련된 모든 유형의 신진대사와 적응 과정의 저하에 기초합니다.

이 질환의 경우, 부신 피질에서 포도당 및 무기질코르티코이드 호르몬 합성이 부족하여 소변을 통해 나트륨 이온과 염화물 이온이 손실되고 장에서의 흡수가 감소합니다. 이와 함께 체액이 체외로 배출됩니다. 급성 부신 기능 부전을 치료하지 않으면 세포외액 손실과 세포외 공간에서 세포 내로의 수분 이동으로 인해 탈수가 발생합니다. 급격한 탈수로 인해 혈액량이 감소하여 쇼크를 유발합니다. 또한 위장관을 통해 체액 손실이 발생합니다. 조절되지 않는 구토와 잦은 설사는 심각한 전해질 불균형의 징후입니다.

칼륨 대사 장애는 급성 부신 기능 부전의 발병 기전에도 관여합니다. 부신 피질 호르몬이 결핍되면 혈청, 세포간액, 그리고 세포 내 칼륨 수치가 증가합니다. 부신 기능 부전 상태에서는 알도스테론이 신장의 곡세관 말단부에서 칼륨 배설을 촉진하기 때문에 소변으로의 칼륨 배설이 감소합니다. 심장 근육 내 칼륨 과다 섭취는 심근 수축력 저하를 초래하고, 국소적인 변화를 유발하며, 심근의 기능적 저장량이 감소합니다. 심장은 스트레스 증가에 적절히 반응하지 못합니다.

급성 형태의 질환에서는 체내 탄수화물 대사가 교란됩니다. 혈당 수치가 감소하고, 간과 골격근의 글리코겐 저장량이 감소하며, 인슐린 민감도가 증가합니다. 글루코코르티코이드 분비가 부족하면 간에서 글리코겐 합성과 대사가 교란됩니다. 저혈당에 반응하여 간은 포도당 방출을 증가시키지 않습니다. 단백질, 지방 및 기타 전구체로부터 간에서 포도당신생성을 촉진하는 글루코코르티코이드를 투여하면 탄수화물 대사가 정상화됩니다. 저혈당의 임상 증상은 급성 부신 기능 부전과 함께 나타나지만, 경우에 따라 조직의 급격한 포도당 결핍으로 인해 저혈당성 혼수가 발생하기도 합니다.

글루코코르티코이드가 결핍되면 질소 대사의 최종 산물인 요소 수치가 감소합니다. 글루코코르티코이드가 단백질 대사에 미치는 영향은 단순히 이화작용이나 항동화작용에만 국한되지 않습니다. 이는 훨씬 더 복잡하며 여러 요인에 따라 달라집니다.

급성 부신 기능 부전의 병리학적 해부학

워터하우스-프리드리히센 증후군의 부신 병변은 국소적이고 미만성이며, 괴사성 및 출혈성일 수 있습니다. 이 증후군에서 가장 전형적인 형태는 혼합형, 즉 괴사성-출혈성입니다. 변화는 두 개의 부신에서 더 자주 관찰되며, 한 개의 부신에서 관찰되는 경우는 드뭅니다.