매독의 귀 미로의 병변

귀 미로의 매독 병변은 복잡한 병인을 특징으로 하며, 그 중 일부는 오늘날까지 밝혀지지 않았습니다. 많은 저자들은 이러한 병변을 내이의 체액 환경의 매독 변화(뇌척수액 내 매독 변화와 유사)로 인해 발생하는 신경매독(신경미로염)의 증상 중 하나로 해석합니다. 다른 저자들은 내이 기능 장애를 뇌의 미로 의존 구조와 청신경 및 전정신경의 신경초에 영양을 공급하는 혈관에서 발생하는 매독성 수막뇌염 및 혈관염과 연관시킵니다.

와우전정 장애는 후천성 또는 선천성 매독의 어느 단계에서나 발생할 수 있지만, 대부분 2기 매독에서 발생하며 질병의 진행과 함께 후기에 악화됩니다. 2기 매독의 와우전정 장애는 대부분 스피로케타혈증과 함께 발생하며, 이는 면역 저하, 혈액뇌장벽 투과성 증가, 그리고 창백한 트레포네마균과 그 외독소가 뇌척수액과 뇌질로 침투하는 현상에 기인합니다.

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매독으로 인한 귀 미로 손상 증상

여러 저자에 따르면, 25~30년 전 매독의 여러 단계에 따른 청력 장애는 환자의 13~14%에서 관찰되었습니다. NN Reshteyn(1986)에 따르면, 약 20년 전 전염성 매독 환자의 청력 장애는 43.4%를 차지했습니다. 매독성 달팽이관 전정 장애의 임상 증상은 초급성 아포플렉티폼(apoplectiform), 급성, 아급성, 잠복성, 이렇게 네 가지 형태로 분류할 수 있습니다.

초급성형은 갑작스러운 어지럼증, 심한 균형 장애, 심한 자발성 안진, 한쪽 또는 양쪽 귀에서 발생하는 큰 소음, 빠르게 진행되는 청력 손실 및 난청을 특징으로 합니다. 이 단계에서는 혈액과 뇌척수액 모두에서 급격히 양성 반응을 보이는 혈청학적 반응이 나타납니다. 이 형태의 매독성 미로염에서는 청각 및 전정 기능이 완전히 회복 불가능하게 정지됩니다.

매독성 와우전정 장애의 급성 형태는 와우병증의 징후(이명, 진행성 청력 손실, 점진적으로 악화되는 어지럼증, 균형 장애)가 서서히 증가하지만 명확하게 구분되는 양상으로 나타납니다. 전정 장애는 자극 검사와 시운동성 자극에 의해 악화되며, 소음 환경에서는 청력 장애가 급격히 악화됩니다. 치료를 늦게 시작하면 난청이 발생할 수 있습니다.

아급성 형태는 미로의 매독성 염증이 잠복기에 진행되는 것이 특징이며, 이 경우 청각 및 전정 장애가 오랫동안 인지되지 않습니다. 수개월 후, 주로 밤에 가벼운 귀울림이 나타나고, 몇 주 또는 수개월 후에는 음조 청력의 감소와 언어 명료도 저하가 동반됩니다. 전정 증상은 나타나지 않거나 약하게 나타나며, 주로 어둠 속에서 균형 감각이 불안정해집니다.

잠복성 매독성 신경미로염은 미로 증상 없이 발생합니다. 청각 기능은 수개월, 수년에 걸쳐 점진적으로 약화되어 결국 완전 난청에 이릅니다.

매독성 난청의 특징적인 특징은 조직(골) 음전도의 급격한 손상이며, 완전히 소실될 때까지 지속됩니다. 동시에 공기 음전도는 만족스러운 수준으로 유지될 수 있습니다. 매독에서 조직 음전도 기능의 특정 변화에 대한 명확한 설명은 아직 없습니다. 조직 음전도 소실 현상이 매독 신경독소의 독특한 신경친화성과 미로 골막의 구조적 특이적 변화에 의해 결정되며, 이로 인해 음전도가 잘 되지 않는 무정형 물질의 특성이 나타난다는 기존 견해는 설득력이 부족합니다.

선천성 매독의 경우, 내이 손상은 15~20%의 사례에서 발생하며, 신경미로염, 매독성 수막염, 그리고 전정와우신경의 수막근염의 명백한 또는 잠복성 형태로 나타납니다. 소아 선천성 매독의 경우, 청력 장애는 생후 1년 이후에 발견되지만, 다른 명백한 선천성 기형은 내이 질환을 의심하게 합니다. 일부 특정 증후군의 증상을 아는 것은 소아 선천성 매독 진단에 도움이 됩니다.

데니스-마르팡 증후군은 선천성 매독 소아에서 발생하는 중추신경계 병변으로, 사지 경직성 마비, 정신 지체, 발열, 발작, 백내장, 안진 등이 흔히 나타납니다. 안진과 발열이 동반될 경우, 특히 이러한 증상이 만성 화농성 중이염 환자에서 흔히 나타나는 만성 화농성 중이염과 함께 관찰될 경우, 경미한 내이염을 의심할 수 있습니다.

에네베르 증상은 초기 선천성 매독의 징후로, 외이도의 압력이 증가하면서 현기증을 동반한 발작성 자발성 안진(가성 누공 증상)이 나타납니다.

허친슨 증후군(삼중 증상) - 실질성 각막염, 매독성 미로염, 끌 모양 또는 통 모양의 상악 전치부.

일반적으로 후기 선천성 매독성 미로염은 사춘기에 나타납니다. 성인에서는 갑자기 완전한 청력 상실이 나타납니다. 이 과정은 막성 미로 구조의 침윤성 염증과 청신경의 변성으로 인해 발생합니다. 이 시기에 피질하 및 피질 청각 중추에 병리학적 변화가 발생합니다.

귀 미로의 매독 병변 진단

매독 미로염 진단은 위에서 설명한 증상 및 증후군과 함께 "원인 없는" 청력 손실이 동반되고 특정 혈청학적 검사를 통해 확진되는 것을 기준으로 합니다. 혈청 음성 매독의 경우 진단에 어려움이 있습니다. 이 경우, 시험적인 항매독 치료가 사용됩니다.

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귀 미로의 매독 병변 치료

귀 미로의 매독 병변 치료는 일반 매독 감염의 계획된 치료에 포함됩니다. 전정 위기의 경우 적절한 대증 치료가 처방되며, 감각신경성 청력 손실의 예방 및 치료를 위해 일반적으로 허용되는 계획에 따라 복합 항신경 치료가 처방됩니다. 항생제의 집중적인 사용과 내독소 방출로 인한 트레포네마균의 대량 사멸은 소위 헤르크스하이머 반응을 동반할 수 있습니다. 이 반응은 내이를 포함한 미생물이 있는 부위의 염증 반응 악화로 나타나며, 미로 병리의 급성 발작을 유발하고 청각 및 전정 기관의 완전한 기능 정지를 초래할 수 있습니다. 일반적으로 이 반응은 대량의 항생제를 사용한 특정 치료 시작 후 3시간에서 3일 사이에 발생하므로, 신경 보호제, 비타민 B, 항히스타민제, 항히스타민제를 항생제 치료와 동시에 처방해야 합니다.