질 및 자궁 기형 치료

질과 자궁의 기형을 치료하는 목적은 질과 자궁의 무형성증이 있는 환자나 월경혈의 유출이 지연되는 환자에게 인공적인 질을 만드는 것입니다.

입원에 대한 지표는 자궁과 질의 발달 결함에 대한 보수적 또는 수술적 교정에 대한 환자의 동의입니다.

자궁과 질의 기형에 대한 약물 치료는 사용되지 않습니다.

질 및 자궁 기형의 비약물 치료

소위 무혈 질형성술(colpopoiesis)은 질 및 자궁 무형성증 환자에게 질확장기를 사용하여 시행합니다. 셰르스트네프(Sherstnev)에 따르면 질확장술은 질 전정 점막을 신장시키고, 보호대(colpoelongator)를 사용하여 외음부 부위에 기존 또는 시술 중 형성된 "구덩이"를 깊게 하여 인공 질을 형성합니다. 환자는 특수 나사를 사용하여 자신의 감각을 고려하여 조직에 가해지는 장치의 압력을 조절합니다. 환자는 의료진의 감독 하에 독립적으로 시술을 시행합니다.

질 전정 조직의 탄력성을 개선하기 위해 오베스틴 크림과 콘투락투벡스 겔을 동시에 사용하여 질확장술을 시행합니다. 이 방법의 확실한 장점은 보존적이며, 시술 종료 후 바로 성생활을 시작할 필요가 없다는 것입니다.

첫 번째 시술은 평균 20분 정도 소요되며, 이후 30~40분으로 늘어납니다. 1회 시술은 약 15~20회이며, 처음에는 하루 한 번 시술로 시작하여 1~2일 후 두 번 시술로 전환합니다. 일반적으로 1~3회 시술을 약 2개월 간격으로 시행합니다.

대부분의 질 및 자궁 무형성증 환자에서 질확장술을 통해 두 개의 횡지(複指)가 최소 10cm 깊이까지 통과할 수 있는 잘 신장된 신질(neo-vagina)을 형성할 수 있습니다. 보존적 치료가 효과가 없는 경우 수술이 필요합니다.

질 및 자궁 기형의 수술적 치료

질 및 자궁 무형성증 환자의 경우 수술적 자궁적출술이 사용됩니다.

이 수술을 시도한 첫 번째 보고는 19세기 초로 거슬러 올라가는데, 당시 G. 뒤퓌트렌은 1817년에 날카롭고 무딘 방법을 사용하여 직장방광 조직에 통로를 만들려고 시도했습니다. 내시경 기술이 도입되기 전에는 질분비술을 시행하면 수술 중 및 수술 후 합병증 위험이 매우 높았습니다.

새로 만든 직장 요도 개구부가 과도하게 커지는 것을 막기 위해, 장기간의 탐폰 삽입과 확장술, 그리고 방광과 직장 사이에 만든 터널에 보형물(은과 스테인리스 스틸로 만든 가가르 확장기, 콤부텍-2와 콜라신이 함유된 팬텀 등)을 삽입하는 방법을 시도했습니다. 그러나 이러한 시술은 환자에게 극심한 통증을 유발하고 효과도 미미했습니다. 이후, 만들어진 터널에 피부 피판을 이식하는 다양한 형태의 질형성술이 시행되었습니다. 이러한 수술 후, 신생 질에 흉터성 주름이 생기고 이식된 피부 피판의 괴사가 종종 발생했습니다.

1892년, V.F. 스네기레프(V.F. Snegirev)는 직장에서 질분비술을 시행했습니다. 이 방법은 기술적 복잡성이 높고 수술 중 및 수술 후 합병증(직장질 및 직장주위 누공 형성, 직장 협착) 발생 빈도가 높아 널리 사용되지 않았습니다. 이후 소장과 대장에서 질분비술을 시행하는 방법이 제안되었습니다.

지금까지 일부 외과의들은 시그모이드 결장 질확장술을 사용해 왔는데, 이는 이러한 결손이 어린 시절에 발견될 경우 성행위 시작 훨씬 전에 수술을 시행할 수 있다는 장점이 있습니다. 이러한 질확장술의 단점은 극심한 외상(개복술, 시그모이드 결장 일부의 분리 및 하강술 필요), 많은 수술 환자에서 발생하는 신생질벽 탈출증, 복막염, 농양 및 장폐색을 포함한 염증성 합병증, 질 입구의 흉터성 협착으로 인한 성행위 금단입니다. 환자에게 심리적 외상적 상황으로는 특징적인 장내 악취를 동반한 생식기 분비물과 성교 중 잦은 질 탈출증이 있습니다. 외음부를 검사할 때 질 입구 부위에서 붉은색 경계선이 명확하게 보입니다. LV Adamyan 등의 의견에 동의할 수밖에 없습니다. (1998) 생명에 지장이 없는 상황에서 시행하는 이러한 교정 방법은 외상성이 있고, 수술 중과 수술 후에 합병증 위험이 높으며, 현재는 역사적으로만 관심을 받고 있습니다.

현대의 질 및 자궁 무형성증 환자에서 외과적 질분비술의 "골드 스탠다드"는 복강경 보조 하에 골반 복막에서 질분비술을 시행하는 것입니다. 1984년, ND Selezneva 등은 "빛나는 창(shining window)" 원리를 이용하여 복강경 보조 하에 골반 복막에서 질분비술을 시행하는 방법을 처음 제안했으며, 이 기법은 1992년 LV Adamyan 등에 의해 개선되었습니다.

이 수술적 개입은 두 팀의 외과의에 의해 수행됩니다. 한 팀은 내시경 단계를 수행하고, 두 번째 팀은 회음 단계를 수행합니다.

기관내 마취 하에 진단적 복강경 검사를 시행하여 골반 장기의 상태, 방광직장강 복막의 이동성을 평가하고, 근육융기의 수와 위치를 확인합니다. 조작자는 복막의 이 부분을 표시하고 지속적으로 고정한 채 아래로 움직입니다.

두 번째 외과의 팀은 회음부 수술 단계를 시작합니다. 회음부 피부는 소음순 아랫부분을 따라 직장과 방광 사이, 후연접부 높이에서 횡방향으로 3~3.5cm 떨어진 지점에서 박리합니다. 날카롭고 대부분 무딘 방법을 사용하여 각도를 변경하지 않고 완전히 수평 방향으로 통로를 만듭니다. 방광과 직장 손상 가능성 때문에 이 단계는 수술에서 가장 중요한 단계입니다. 통로는 골반 복막까지 형성됩니다.

수술의 다음 중요한 단계는 복막 확인으로, 복강경을 이용하여 복강에서 벽측 복막을 조명(투과경 검사)하여 부드러운 집게나 매니퓰레이터를 사용하여 복막을 안으로 가져옵니다. 복막은 터널 안에서 클램프로 잡고 가위로 절개합니다. 복막 절개 부위의 가장자리를 내리고 피부 절개 부위 가장자리에 별도의 바이크릴 봉합사를 사용하여 봉합하여 질 입구를 형성합니다.

수술의 마지막 단계는 복강경을 통해 신질(neo-vagina) 돔을 형성하는 것입니다. 방광 복막, 근육 융기(자궁의 흔적), 그리고 소장과 S상 결장의 측벽 복막에 주머니끈 봉합사를 놓습니다. 신질 돔은 회음부 피부 절개 부위에서 10~12cm 떨어진 곳에 형성됩니다.

1~2일째에 바셀린 오일이나 레보메콜을 함유한 거즈 탐폰을 신생 질에 삽입합니다. 수술 후 3~4주부터 성생활을 시작할 수 있으며, 신생 질의 내강을 유지하기 위한 정기적인 성교나 인공 부기에나주는 질벽 유착을 예방하는 필수 조건입니다.

원격 검사 결과에 따르면 거의 모든 환자가 성생활에 만족하는 것으로 나타났습니다. 부인과 검진 결과, 질 전정과 새로 생성된 신질 사이에는 눈에 띄는 경계가 없으며, 길이는 11~12cm이고 질의 탄력과 용량은 충분히 충분합니다. 질의 중간 정도의 주름과 소량의 점액 분비물이 관찰됩니다.

불완전하지만 기능하는 자궁과 통증 증후군(대개 자궁내막증으로 인한)(MRI 및 후속 조직 검사 결과)의 경우, 골반 복막에서 자궁을 제거하는 동시에 질확대술을 시행합니다. 질확대술이 없는 젊은 환자에서 심한 통증 증후군이 있는 경우 기능하는 근삭/근삭을 제거할 수 있습니다. 질확대술은 두 번째 치료 단계에서 시행하는데, 수술적(성행위 시작 전 골반 복막에서) 또는 보존적(셰르스트네프에 따르면 질확장술)입니다.

유사한 치료법은 기저 기능 자궁을 가진 환자에서 질 무형성증을 교정하는 유일하게 정당화된 방법입니다. 수술적 교정 방법을 선택하려면 자궁의 해부학적 및 기능적 적절성을 명확히 파악해야 합니다. 자궁경부 또는 자궁경관 무형성증이 있는 정상 자궁은 생식 기능을 완전히 수행할 수 없는 기저 기능의 미발달 기관이므로, 결함이 있는 자궁을 어떤 대가를 치르더라도 보존할 필요가 없습니다. S상 결장 또는 복막 질형성술을 이용하여 기관을 보존하고 자궁과 질 전정 사이에 문합을 형성하려는 모든 시도는 수술 후 심각한 감염 합병증 발생으로 인해 반복적인 수술이 필요하여 실패했습니다. 현대의 수술 환경에서는 질 무형성증에서 기능하는 기저 자궁을 복강경으로 제거할 수 있습니다.

복강경 접근을 이용한 기능하는 기초 자궁 절제 단계:

• 진단적 복강경 검사(골반 교정술, 자궁 절개술, 자궁 혈종의 절개 및 비우기, 자궁강이 자궁경부관 내강으로 이어지지 않았음을 확인하는 역행성 자궁경 검사)
• 회음부 접근을 사용하여 기능하는 기초 자궁과 골반 복막으로 가는 통로를 만드는 것:
• 복강경 접근(자궁 인대, 나팔관, 난소 고유 인대 교차, 방광자궁주름 개방, 자궁 혈관 교차, 자궁 절제)을 이용한 기능하는 기초 자궁 절제
• 성생활을 시작할 준비가 된 환자의 경우 골반 복막에서 자궁경부확장술을 시행할 수 있으며, 성적 접촉을 계획하지 않는 환자의 경우 수술과 봉합사의 치유 후 자궁경부확장술을 시행할 수 있습니다.

질 무형성증과 미발달 자궁으로 수술을 받은 일부 환자의 경우, 제거한 표본의 조직학적 검사에서 기능이 없는 자궁내막이 발견되고, 미발달 자궁의 두께에 자궁선근증과 수많은 자궁내막양 이형성증이 발견되는데, 이것이 심한 통증 증후군의 원인인 것으로 보인다.

안타깝게도 질 무형성증(부분 또는 완전)을 앓고 자궁은 정상이지만 "급성 복통" 증상이 있는 여아는 종종 잘못된 진단(급성 충수염 등)을 받습니다. 결과적으로 충수절제술, 진단적 개복술 또는 복강경 수술, 자궁 부속기 제거 또는 절제, 외견상 폐쇄된 처녀막의 잘못되고 유해한 절개 등이 시행됩니다. 질의 무형성 부위에 대한 부기에나주 시술을 포함하여 질막 천자 및 배액술을 포함한 과도한 수술적 개입은 용납될 수 없습니다. 이는 질병의 원인을 제거하지 못할 뿐만 아니라 복강 내 감염 과정(피오콜포스, 자궁축농 등) 및 질의 흉터 변형으로 인해 적절한 교정을 더욱 어렵게 만듭니다.

현재 자궁이 기능하는 불완전 질 무형성증을 교정하는 최적의 방법은 슬라이딩 플랩(sliding flap)을 이용한 질성형술입니다. 수술 위험을 줄이고, 자궁 및 부속기관의 상태를 객관적으로 평가하고, 필요한 경우 동반되는 부인과적 병변을 교정하기 위해, 질성형술은 복강경 수술의 도움을 받아 시행하는 것이 바람직합니다. 또한, 기복막(pneumoperitoneum)을 형성하여 질막 하부를 아래로 이동시키는 데 도움을 주어, 질막이 충분히 채워지지 않은 경우에도 수술을 상당히 용이하게 합니다.

슬라이딩 플랩 방법을 이용한 질성형술의 단계.

• 2~3cm 길이의 피판을 동원하여 외음부를 십자형으로 절개합니다.
• 질후조직에 헤마토콜포스(hematocolpos)의 아랫부분까지 터널을 만듭니다. 이 수술 단계는 질의 무형성 부위와 밀접하게 연관된 방광과 직장 손상 위험 때문에 가장 복잡하고 위험합니다.
• 기저 조직으로부터 2~3cm 길이에 걸쳐 혈구막의 아랫부분을 동원합니다.
• 헤마토콜포스 아랫부분을 X자 모양으로 절개합니다(직선 십자가 모양 절개에 대해 45인치 각도).
• 혈질낭을 뚫고 비우고, 소독액으로 질을 세척하고, 자궁경부를 시각화합니다.
• 외음부의 가장자리와 비워진 헤마토콜포스의 아래쪽 가장자리는 쐐기 모양의 홈으로 연결되어 있습니다(기어 이빨의 원리).

수술 후에는 바셀린 오일을 적신 느슨한 탐폰을 삽입하고, 매일 질을 소독한 후 2~3일 동안 탐폰을 반복해서 삽입합니다.

자궁의 폐쇄된 각막이 기능하는 경우, 복강경을 통해 미발달 자궁과 혈난관을 제거합니다. 미발달 자궁이 주자궁과 밀접하게 연결된 경우 주자궁의 손상을 줄이기 위해 LV Adamyan과 MA Strizhakova(2003)는 주자궁의 두께에 위치한 폐쇄된 기능 각막의 외과적 교정 방법을 개발했습니다. 복강경 수술, 역행성 자궁절제술, 그리고 폐쇄된 기능 각막의 자궁내막 절제술을 시행합니다.

한쪽 자궁과 질이 부분적으로 무형성된 경우의 수술적 치료는 닫힌 질의 벽을 절개하고 복강경을 이용하여 질과 기능하는 질 사이에 2x2.5cm 크기의 연결부를 만드는 것으로 이루어집니다.

• 질 단계:
  • 헤마토콜포스의 개방;
  • 헤마토콜포스를 비우는 중;
  • 질을 소독액으로 세척한다.
  • 닫힌 질벽을 절제합니다(타원형 창 생성).
• 복강경 단계:
  • 자궁의 상대적 위치, 난소, 나팔관의 상태를 명확히 합니다.
  • 헤마토콜포스 비우기 제어
  • 혈수난관 비우기
  • 자궁내막증 병소의 검출 및 응고
  • 복강 소독.

처녀막 폐쇄증이 있는 여아의 경우, 국소마취 하에 X자 모양의 절개를 한 후, 질내의 헤마토콜포스를 비웁니다.

근무 불능 기간의 대략적인 기간

이 질환은 영구적인 장애를 유발하지 않습니다. 장애 기간은 수술 후 회복 속도에 따라 10일에서 30일까지 결정됩니다.

추가 관리

질 및 자궁 무형성증 환자의 경우, 수술적 질확장술 후 신생질 협착을 예방하기 위해 영구적인 성 파트너가 없는 경우 1년에 2~3회 질확장술을 반복하는 것이 좋습니다.

질과 자궁을 수술적으로 교정한 후 질의 흉터 변화를 시기적절하게 진단하기 위해서는 18세까지 6개월에 한 번씩 진료소에서 관찰하고 검진을 받는 것이 좋습니다.

환자를 위한 정보

15세 이상에서 월경이 없거나, 하복부에 통증이 반복적으로 나타나고 강도가 심해지며, 초경이 나타나는 경우 자궁과 질 기형을 적시에 발견하기 위해 소아 및 청소년 산부인과 전문의의 진찰을 받아야 합니다. 첫 성교 시 심한 통증이 있거나 성행위가 불가능한 경우, 질 무형성증 환자의 회음부와 요도의 관통상 및 절단을 방지하기 위해 성교 시도를 중단해야 합니다.

예측

최신 진단 및 수술 장비를 갖춘 자격을 갖춘 산부인과에서 산부인과 전문의의 진료를 적시에 받을 수 있다면 질병 경과에 대한 예후는 양호합니다. 보조 생식술의 발전과 함께 질 및 자궁 무형성증 환자는 체외 수정 및 배아 이식 프로그램에 따라 대리모 서비스를 이용할 수 있습니다.