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두개인두종

기사의 의료 전문가

내분비학자
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025

두개인두종은 라트케주머니라고 불리는 배아세포에서 발생하는 선천성 뇌종양입니다.

일반적으로 어느 연령대에서나 발생하는 양성 종양입니다. 두개인두종은 느리게 자라는 종양입니다.

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조짐 두개인두종

두개인두종은 환자의 나이에 따라 다음과 같이 나타납니다.

  • 어린이는 시상하부의 기능 장애로 인해 종종 난쟁이증, 성적 발달 부진, 비만을 경험합니다.
  • 성인의 경우 시력이 일반적으로 감소하고 시야 결함이 나타납니다.

시야 결함은 시신경, 시교차 또는 시신경로의 손상으로 인해 발생합니다.

  • 종양이 위쪽과 뒤쪽의 교차조직을 압박하여 위쪽 비강 섬유를 손상시키면서 시야의 아래쪽과 양쪽 관자놀이 사분면에 초기 결함이 나타나는 경우가 많습니다.
  • 더욱이, 결함은 시야의 상측 관자놀이 사분면으로 퍼졌습니다.

질병 기간은 수개월에서 10~15년까지 다양합니다. 약 85%의 환자에서 내분비 장애가 관찰됩니다. 두개인두종의 내막 증식으로 인해 뇌하수체 기능이 손상되어, 뇌하수체의 모든 친화성 기능이 소실되는 범뇌하수체기능저하증(panhypopituitarism)이 발생하며, 이는 주로 성적 및 신체적 발달 부진으로 나타납니다. 드물게 두개인두종에서는 뇌하수체의 생식샘자극호르몬 기능의 단독 소실이 발생하여 이차성 성선기능저하증의 임상 양상을 보입니다. 또한 환자들은 다음증, 체온 조절 장애, 후각상실, 시각 장애 및 시상하부-뇌하수체 영역 손상의 다른 증상들을 경험합니다.

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어디가 아프니?

진단 두개인두종

두개골을 엑스레이로 촬영하면, 환자의 60~75%에서 터키안장 부위 또는 그 위에 석화가 발견됩니다.

MRI는 종양의 위치를 시각화하지만, 50~70%의 환자에서 나타나는 석회화는 시각화하지 못합니다. 고형 종양은 T1 강조 영상에서 등신호로 나타납니다. 낭성 종양은 T1 강조 영상에서 고신호로 나타납니다.

CT와 방사선 촬영에서 석회화가 나타나지만, 이는 수막종, 동맥류, 척추종과 같은 다른 시상하부 병변에서도 발생하기 때문에 두개인두종에 대한 병리학적 특징은 아닙니다.

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무엇을 조사해야합니까?

누구에게 연락해야합니까?

치료 두개인두종

두개인두종은 수술적 치료가 필요하므로 환자는 신경외과 전문의에게 의뢰하여 치료 계획을 수립해야 합니다. 모든 경우, 뇌하수체의 트로픽 기능 저하에 따라 성선자극호르몬(성선기능저하증 등) 및 기타 호르몬 대체 요법이 처방됩니다. 성선자극호르몬 치료가 효과가 없는 경우, 안드로겐(수스타논-250 1ml를 월 1회 주사)을 추가합니다.

수술 후 방사선 치료는 효과적일 수 있지만 재발이 흔하므로 평생 모니터링이 필요합니다.


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