결절성 동맥염은 어떻게 치료하나요?

결절성 다발동맥염 입원 적응증

입원의 지표는 질병의 발병, 악화, 완화 기간 동안 치료 프로토콜을 결정하기 위한 검사입니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

• 신경과 의사, 안과 의사 - 고혈압, 신경계 손상 증상.
• 외과의 - 심각한 복부 증후군, 손가락의 건조 괴저.
• 이비인후과, 치과 - 이비인후과 기관의 병리학, 치과 위생의 필요성.

결절성 다발동맥염의 비약물 치료

급성기에는 입원, 침상 안정, 5번째 식단이 필수입니다.

결절성 다발동맥염의 약물 치료

결절성 다발동맥염의 약물 치료는 질병의 단계, 임상 형태, 주요 임상 증후군의 특성 및 중증도를 고려하여 시행됩니다. 여기에는 병인학적 치료와 대증적 치료가 포함됩니다.

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결절성 다발동맥염의 병리학적 치료

그 특성과 기간은 혈관 병변의 국소화와 중증도에 따라 달라집니다. 병인학적 치료의 기본은 글루코코르티코스테로이드입니다. 활성도가 높은 경우, 세포 증식 억제제(사이클로포스파마이드)가 처방됩니다. 소아 다발동맥염의 경우, 프레드니솔론의 최대 1일 용량은 1mg/kg입니다. 중증 혈전혈관염 증후군 환자는 메틸프레드니솔론(10-15mg/kg)을 이용한 펄스 요법과 함께 매일 3-5회의 혈장교환술을 시행합니다. 환자는 임상적 활성 징후가 사라지고 검사 결과가 호전될 때까지 4-6주 이상 최대 용량의 프레드니솔론을 투여받습니다. 이후 5-14일마다 1.25-2.5mg씩 감량하여 하루 5-10mg으로 감량합니다. 유지 치료는 최소 2년 동안 시행합니다.

글루코코르티코스테로이드 적정 용량 투여에 장애가 되는 고동맥 고혈압의 경우, 세포 증식 억제제(사이클로포스파마이드)를 저용량 프레드니솔론(하루 0.2~0.3mg/kg)과 함께 하루 2~3mg/kg의 비율로 사용합니다. 한 달 후 용량을 두 배로 감량하고 증상이 완화될 때까지 치료를 지속합니다. 경구 사이클로포스파마이드에 대한 현대적인 대안은 간헐적 치료입니다. 1년 동안 매달 12~15mg/kg을 정맥 주사하고, 그 후 3개월마다 한 번씩 투여하며, 1년 후에는 치료를 중단합니다.

항응고제는 혈액 순환 개선에 사용됩니다. 혈전혈관염 증후군 및 내부 장기 경색 환자에게는 나트륨 헤파린을 응고도 지표의 조절 하에 1일 3-4회 피하 또는 정맥으로 200-300 U/kg의 용량으로 투여합니다. 나트륨 헤파린 치료는 임상적 호전이 있을 때까지 시행합니다. 조직 허혈을 줄이기 위해 항혈소판제(디피리다몰(쿠란틸), 펜톡시필린(트렌탈), 티클로피딘(티클리드) 및 기타 혈관계 약물)가 처방됩니다.

전형적인 다발동맥염 결절의 경우, 프레드니솔론은 단기간 처방되고(악성 동맥 고혈압에는 전혀 처방되지 않음), 기본 치료는 사이클로포스파마이드 요법이며, 심각한(위기) 경과의 경우, 플라스마교환술을 추가적으로 시행한다(펄스 요법과 동시에).

결절성 다발동맥염의 증상 치료

심한 과민감증과 관절 및 근육 통증이 있는 경우 진통제를 사용하고, 동맥 고혈압의 경우 항고혈압제를 사용합니다. 발병 시 또는 질병 진행 중, 또는 감염 부위가 있는 경우 항생제가 처방됩니다. 글루코코르티코스테로이드와 세포증식억제제를 장기간 사용하면 적절한 치료가 필요한 부작용이 발생할 수 있습니다. 세포증식억제제 치료 시 부작용으로는 무과립구증, 간독성 및 신독성, 감염 합병증이 있으며, 글루코코르티코스테로이드 치료 시에는 약물 유발 이첸코-쿠싱 증후군, 골다공증, 성장 지연, 감염 합병증이 발생할 수 있습니다. 탄산칼슘, 칼시토닌(미아칼신), 알파칼시돌은 골감소증과 골다공증의 예방 및 치료에 사용됩니다. 글루코코르티코스테로이드와 세포증식억제제 치료 중 감염 합병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 약물은 기본 치료의 적절성을 저해할 뿐만 아니라 질병의 활성도를 유지시켜 치료 기간 연장 및 부작용 증가로 이어집니다. 감염성 합병증의 효과적인 치료 및 예방 방법은 IVIG를 사용하는 것입니다. IVIG 사용의 적응증은 항염증 면역억제 요법을 병행하는 감염 또는 감염성 합병증과 함께 병리학적 과정의 활성도가 높은 경우입니다. 치료 과정은 1~5회의 정맥 주입이며, 표준 또는 강화 IVIG의 용량은 200~1000mg/kg입니다.

결절성 다발동맥염의 수술적 치료

복부 증후군 환자에서 "급성 복부" 증상이 나타나면 수술적 치료가 필요합니다. 손가락 괴저의 경우 괴사절제술을 시행합니다. 만성 편도염으로 인해 재발한 소아 동맥주위염 환자에게는 관해기 동안 편도절제술을 시행합니다.

예측

이 질환의 결과는 4년에서 10년 이상 상대적 또는 완전 관해일 수 있으며, 소아 동맥주위염 환자의 10년 생존율은 100%에 가깝습니다. 바이러스성 B형 간염과 연관되어 동맥 고혈압 증후군을 동반하는 전형적인 결절성 동맥주위염의 예후는 더욱 불량합니다. 장기적인 관해와 함께 중증의 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 사망 원인으로는 복막염, 뇌출혈 또는 뇌탈장 증후군을 동반한 부종, 그리고 드물게는 만성 신부전이 있습니다.