주요 동맥의 완전한 전위: 증상, 진단, 치료

대동맥 전위는 생후 첫 몇 개월 동안 소아에서 가장 흔한 청색형 선천성 심장 기형입니다. 전체 선천성 심장 기형의 12~20%를 차지합니다. 나이가 많은 소아에서는 사망률이 높기 때문에 이 기형의 발생 빈도가 현저히 낮습니다. 대동맥 전위는 남아에서 2~3배 더 흔합니다.

대혈관 전위는 대동맥이 우심실에서 나오고 폐동맥이 좌심실에서 나올 때 발생하며, 이로 인해 폐순환계와 체순환계라는 두 개의 독립적이고 평행한 순환계가 형성됩니다. 증상은 주로 청색증과 심부전 징후를 보입니다. 심장 청진 변화는 관련된 선천적 기형의 존재 여부에 따라 달라집니다. 진단은 심초음파 또는 심장 카테터 삽입술을 기반으로 합니다. 근본적인 치료는 수술적 교정입니다. 심내막염 예방이 권장됩니다.

대동맥 전위증에서 대동맥은 우심실에서, 폐동맥은 좌심실에서 분지됩니다. 결과적으로 정맥혈은 대동맥을 통해 체순환을 통해, 산소화된 동맥혈은 폐순환을 통해 운반됩니다. 두 개의 별개의 순환이 형성됩니다. 두 순환 사이에 연결(심실간 또는 심방간 중격의 결함, 개방된 대동맥관, 개방된 타원창)이 있는 경우, 아이는 생존 가능합니다. 저산소증의 정도와 교차 혈류의 크기는 연결의 크기에 따라 달라집니다. 이러한 결함과 폐동맥 협착증이 함께 발생할 수 있으며, 이 경우 폐순환의 과혈량증이 나타나지 않고 팔로 4징증과 유사한 호흡곤란 발작이 발생합니다. 폐순환의 과혈량은 반복적인 울혈성 폐렴을 호소하는 것이 특징입니다.

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대동맥 전위의 증상

현저한 청색증은 출생 후 몇 시간 이내에 발생하며, 조직 산소 공급 감소로 인해 대사성 산증으로 빠르게 진행됩니다. 큰 심실빈맥(VSD)이나 동맥관 개존증(PDC), 또는 둘 다를 가진 환자에서는 청색증이 덜 심하지만, 생후 첫 3~6주 동안 심부전의 징후 및 증상(예: 빈호흡, 호흡곤란, 빈맥, 발한, 체중 증가 실패)이 나타날 수 있습니다. 전신성 청색증을 제외하고는 신체 검사 소견은 특이 사항이 없습니다. 관련 기형이 없는 한 심잡음이 없을 수도 있습니다. 제2심음은 단일이며 크게 들립니다.

대동맥 전위 진단

대부분의 경우, 이 기형은 출생 시 미만성("주철") 청색증과 심한 호흡곤란으로 진단됩니다. 소음은 항상 생후 첫 며칠 동안 나타나는 것은 아니며, 동반되는 의사소통의 위치에 따라 나타납니다. 수축기 진전은 촉진으로 확인됩니다. 심비대는 거의 생후 첫 며칠부터 "심장 혹"이 형성되는 것으로 나타납니다.

심전도(ECG)에서 심장 전기축의 우측 편위, 우심실 과부하 및 심근 비대(오른쪽 흉부 유도에서 양성 T파)가 관찰됩니다. 심실 중격에 큰 결손이 있는 경우, 좌심실 과부하 징후가 나타납니다.

방사선 사진에서 폐 패턴은 정상(작은 연결부 포함), 조영 증강(큰 연결부 포함), 또는 감소(폐동맥 협착증 동반)될 수 있습니다. 심장의 그림자는 타원형("옆으로 누워 있는 알") 모양입니다.

심초음파 진단은 심실과 그로부터 뻗어 나오는 주요 혈관의 형태를 파악하는 데 기반합니다. 좌심실 장축을 따라 심실과 두 혈관의 유출로가 평행하게 뻗어 있는 것이 특징입니다.

심장 카테터 검사와 심장 혈관 조영술은 최근 그 중요성을 잃었으며, 라쉬카인드 수술을 시행하고 복잡한 수반 심장 결함을 진단하는 데 사용됩니다.

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대동맥 완전 전위 치료

수술 전 심부전에 대한 보존적 치료를 시행합니다. E군 프로스타글란딘 주입은 개방 동맥관의 개통성을 개선하는 데 사용되며, 같은 목적으로 폐쇄형 풍선 심방중격절개술(라슈킨드 시술)을 시행하여 심방 간 교통을 증가시킵니다. 이 시술은 X선 촬영 하에 시행되며, 최근에는 중환자실에서 초음파 검사를 통해 시행합니다. 삽관 없이 시술을 시행하면 환자의 신속한 재활이 가능합니다.

심각한 저산소증을 동반한 대동맥 전위의 경우, 수술적 교정이 필요합니다. 수술적 치료는 일반적으로 생후 첫 달에 조기에 시행됩니다. 수술적 치료에는 두 가지 주요 옵션이 있습니다. 심방 수준에서 혈류 전환과 대동맥 수준에서 혈류 전환입니다. 심방 수준에서 혈류 전환은 제노심낭에서 Y자 모양의 패치를 잘라내고 한쪽 끝을 봉합하여 하대정맥에서 나온 정맥혈이 방실 통로를 통해 좌심실로 향하도록 합니다. 심방의 나머지 부분을 통해 동맥혈은 폐정맥에서 삼첨판을 통해 우심실로, 그리고 대동맥으로 들어갑니다. 심방 전환의 경우, 우심실은 체심실로 유지됩니다. 계통발생학적으로 고압에서 작동하도록 설계되지 않았기 때문에 펌핑 기능과 삼첨판의 기능이 점차 저하되어 장기적으로 좋은 결과를 기대할 수 없습니다.

대동맥과 폐동맥을 각각 좌심실과 우심실에 봉합해야 하기 때문에 주요 동맥 수준에서 혈류를 전환하는 것은 매우 근본적인 수술입니다. 이 수술의 복잡성은 관상동맥 성형술이 필요하다는 데 있습니다. 수술은 인공 순환과 심부 저체온(직장 온도를 18°C로 낮춤) 하에 시행됩니다.