조직구 증가증-X: 원인, 증상, 진단, 치료
기사의 의료 전문가
알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
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조직구증-X는 원인이 알려지지 않은 드문 과립종성 질환입니다. 임상적 변이는 핸드-슐러-크리스찬 증후군 또는 질병 입니다. 이 질환의 50% 사례에서 임상적 양상은 수년 동안 단일 증상으로 나타날 수 있는 당뇨병 무뇨증의 증상이 지배적입니다. 조직구증-X는 주로 유아기에 당뇨병 무뇨증이 있는 경우 배제해야 합니다. 신생물성 또는 과립종성 침윤으로 인해 시상하부와 뇌하수체 줄기의 상부가 파괴되면 당뇨병 무뇨증의 임상적 양상이 나타날 수 있습니다. 뇌하수체 후엽의 파괴는 당뇨병 무뇨증의 극히 드문 원인입니다. 이는 시상하부-뇌하수체로의 일부 축삭이 줄기의 상부 또는 시상하부의 정중융기에 위치한 혈관에서 끝난다는 사실로 설명됩니다. 시상하부의 종양성 손상은 원발성 종양일 수도 있고 전이성 과정일 수도 있습니다.
사르코이드증에 의한 중추신경계 침범은 비교적 드문 질환입니다. 사르코이드증에서 요붕증은 고프로락틴혈증과 뇌하수체 전엽의 부분적 또는 완전한 기능 부전으로 인한 유루증과 동반되는 경우가 많습니다. 신생물성 또는 육아종성 질환을 배제하기 위해 두개골, 안저 및 시야 검사, 요추 천자, 그리고 컴퓨터 단층촬영이 필요합니다.
조직구증-X는 질병의 전신적 증상, 신경학적 수반 증상, 뇌척수액의 특징적인 변화를 통해 진단이 용이해집니다.
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