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지속성 유즙 분비-무월경 증후군 - 정보 검토
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 04.07.2025
지속성 유루증-무월경 증후군은 프로락틴 분비의 장기적인 증가로 인해 여성에게 나타나는 특징적인 임상 증상 복합체입니다. 드물게, 생물학적 활성이 지나치게 높은 프로락틴의 정상 혈청 수치에도 유사한 증상 복합체가 발생하기도 합니다. 남성의 경우, 프로락틴의 만성 과다분비는 여성보다 훨씬 드물게 발생하며, 불임, 발기부전, 여성형 유방, 때로는 유루증을 동반합니다.
지속성 유루증-무월경 증후군은 오랫동안 극히 드문 질환으로 여겨졌습니다. 방사선학적으로 검출 가능한 선종의 유무 또는 이전 임신 및 출산 여부에 따라 다양한 형태의 증후군(포브스-올브라이트 증후군, 키아리-프롬멜 증후군, 아유마다-아르곤자-델 카스티요 증후군)이 발견되면서, 이 질환의 희귀성에 대한 잘못된 인식이 더욱 강화되었습니다.
1970년대 초, 프로락틴을 측정하는 방사면역법이 개발되고 터키안장의 다단층촬영법이 도입되면서 여성 불임 사례 3건 중 1건에서 뇌하수체 프로락틴의 만성적 과잉생산이 발생하며, 이는 독립적인 시상하부-뇌하수체 질환의 주요 병인학적 연결 고리일 수 있고, 이 과정에서 시상하부와 뇌하수체가 이차적으로 관여하는 여러 내분비 및 비내분비 질환의 결과일 수 있다는 사실이 밝혀졌습니다.
"지속성 유루증-무월경 증후군"이라는 용어만으로는 이 질병의 본질을 완전히 반영할 수 없습니다. 고프로락틴혈증 증후군의 실제 빈도와 그 특정 형태인 지속성 유루증-무월경 증후군에 대한 통계 자료는 없습니다. 지난 20년 동안 진단 사례 수가 크게 증가했습니다. 1986년 K. Miyai 등이 시행한 집단 검진(증상을 호소하지 않는 일본 거주자 10,550명 대상)에서 프로락틴종 환자 5명, 약물 유발 고프로락틴혈증 환자 13명, 그리고 "공터키안장 증후군(empty sella turcica syndrome)" 환자 1명이 확인되었습니다. 적어도 일본 인구에서 프로락틴종 빈도는 남성의 경우 2,800명당 1명, 여성의 경우 1,050명당 1명을 초과하는 것으로 추정됩니다. 부검 결과 무증상 프로락틴종의 빈도는 훨씬 더 높지만, 이러한 병변이 임상적 의의가 있는지는 불분명합니다.
지속성 유루증-무월경 증후군은 젊은 여성에게 발생하는 질환으로, 소아기와 노년기에는 매우 드뭅니다. 환자의 평균 연령은 27~28세입니다. 남성의 경우 진단 빈도는 훨씬 낮으며, 대개 25~40세에 진단됩니다. 하지만 청소년과 노년층에서 고프로락틴혈증이 보고된 사례가 있습니다.
지속성 유즙분비-무월경 증후군의 원인 및 병인
병적 고프로락틴혈증의 발생 기전은 다양합니다. 시상하부-뇌하수체계의 원발성 손상으로 인한 지속성 유즙분비-무월경 증후군은 프로락틴 분비에 대한 도파민의 강직성 억제 조절 장애에 기인하는 것으로 추정됩니다.
원발성 시상하부 기원설은 시상하부의 프로락틴 분비 억제 효과 감소 또는 부재가 먼저 프로락토트로핀의 과형성을 초래하고, 이어서 뇌하수체 프로락틴종 형성으로 이어진다는 것을 시사합니다. 과형성 또는 미세프로락틴종이 질병의 후속 단계(즉, 거대프로락틴종 - 터키안장 너머로 확장된 종양)로 전환되지 않고 지속될 가능성도 있습니다. 현재 유력한 가설은 기존 방법으로는 초기 단계에서 발견되지 않는 원발성 뇌하수체 기질 병변(선종)입니다. 이 선종은 단일클론성이며 자발적 또는 유도된 돌연변이의 결과입니다. 분비 호르몬, 다양한 성장 인자(형질전환 성장 인자-알파, 섬유아세포 성장 인자 등), 그리고 조절 요인 간의 불균형이 종양 성장의 촉진 요인으로 작용할 수 있습니다. 이 경우, 과도한 프로락틴은 결절 누두계 뉴런에 의한 과도한 도파민 생성으로 이어집니다.
[ 지속적인 유즙분비-무월경 증후군의 증상
지속적인 유즙분비-무월경 증후군을 가진 여성이 의료적 치료를 받는 가장 흔한 이유는 월경 불순 및/또는 불임입니다. 전자는 희발월경(opso-oligomenorrhea)부터 무월경(amenorrhea)까지 다양하며, 대부분 이차성입니다. 다발월경은 원발성 갑상선기능저하증과 관련된 증상을 제외하고는 고프로락틴혈증 증후군의 전형적인 증상은 아닙니다. 약 5명 중 1명의 환자가 초경 이후 월경이 불규칙하다고 보고하며, 많은 환자에서 월경 시작이 다소 지연됩니다. 따라서 월경 불순은 만성 스트레스 상황(시험, 장기 질환, 갈등 상황)에서 특히 명확하게 나타납니다. 무월경은 종종 성생활 시작, 이전에 사용했던 경구 피임약 중단, 임신 중절, 출산, 자궁 내 피임약 삽입 또는 수술과 동시에 발생합니다. 일반적으로 지속적인 유즙분비-무월경 증후군 환자는 월경 불순 및/또는 불임에 대해 더 우려합니다.
유루증은 지속성 유루증-무월경 증후군의 첫 증상으로 나타나는 경우는 드물며(환자의 20% 이하), 주된 증상으로 나타나는 경우는 훨씬 드뭅니다. 때로는 프로락틴 수치가 유의미하게 증가하더라도 유루증이 나타나지 않는 경우도 있습니다.
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
지속성 유즙분비-무월경 증후군의 진단 및 감별진단
오늘날 전형적인 형태의 지속성 유즙분비-무월경 증후군 진단이 매우 간단해 보인다면, 증상이 있는 지속성 유즙분비-무월경 증후군과 "지워진", "불완전한" 형태의 감별 진단은 물론, 정상 혈청 프로락틴 수치를 배경으로 유즙분비가 발생하고 이를 교정해도 기저 질환의 진행이 바뀌지 않고 환자의 상태가 완화되지 않는, 정의가 명확하지 않고 연구가 부족한 다양한 임상 증후군과 감별 진단하는 것은 매우 복잡합니다.
지속적인 유즙분비-무월경 증후군의 존재를 확인하기 위해 필요한 실험실 및 기구 검사는 4단계로 구성됩니다.
- 혈청 프로락틴 수치를 측정하여 고프로락틴혈증의 존재를 확인합니다.
- 지속성 유즙분비-무월경 증후군의 증상적 형태 배제(갑상선 기능 상태 결정, 슈타인-레벤탈 증후군, 간 및 신부전, 신경반사 및 약물 효과 등 배제)
- 뇌하수체와 시상하부의 상태를 명확히 하기(두개골의 X선 촬영, 머리의 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기공명영상, 필요한 경우 추가 조영제 사용), 경동맥 조영술;
- 만성 고프로락틴혈증을 배경으로 다양한 장기 및 시스템 상태 규명(성선자극호르몬, 에스트로겐, DHEA 황산염 수치 측정, 탄수화물 및 지방 대사 상태 연구, 골격계 등).
누구에게 연락해야합니까?
지속성 유즙분비-무월경 증후군의 치료
시상하부-뇌하수체 기원의 모든 형태의 지속성 유루증-무월경 증후군 치료에서 약물 치료는 중요한 위치를 차지합니다. 선종의 경우, 신경외과적 중재 또는 원격 방사선 치료와 함께 병행하거나 병행합니다. 1970년대까지 SPGA는 불치병으로 여겨졌습니다. 그러나 반합성 맥각 알칼로이드인 파를로델(브로모크립틴)이 의료계에 도입되면서 이러한 생각은 바뀌었습니다. 파를로델은 시상하부 및 뇌하수체 도파민 작용제(도파민 유사체)의 특성을 가지고 있으며, 프로락토트로프의 유전 장치에 영향을 미쳐 일부 환자에서 프로락틴종의 성장을 억제할 수도 있습니다.
다양한 치료 방법을 적용하는 순서와 각각의 경우에 대한 선택은 여전히 논란의 여지가 있습니다.
"특발성" 형태의 지속성 유루증-무월경 증후군에서 파로델 치료는 생식력 회복, 월경 주기 정상화, 고프로락틴혈증과 관련된 성 기능 장애, 내분비-대사 장애, 그리고 정서-개인적 장애를 완화하는 데 사용됩니다. "특발성" 형태에서 미세선종으로의 전환과 함께 질병이 단일 기원으로 발생한다는 개념이 맞다면, 파로델 사용은 예방적 가치가 있을 수 있습니다.