장 아밀로이드증 - 치료
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 04.07.2025
장 아밀로이드증을 포함한 아밀로이드증의 경우, 질병 발병 기전의 주요 연결 고리에 영향을 미치는 복합 약물이 권장됩니다.
아밀로이드 단백질의 세포 내 합성에 영향을 미치기 위해 4-아미노퀴놀린 유도체(클로로퀸, 델라길, 플라케닐), 소량 및 중용량의 코르티코스테로이드 호르몬, 콜히친, 면역자극제인 T- 및 B-액티빈, 레바미솔이 처방됩니다. 티올 화합물(글루타티온, 유니티올)은 아밀로이드 생성을 억제하며, 이는 실험 연구를 통해 확인되었습니다. 항히스타민제는 섬유성 아밀로이드 단백질이 다른 조직 및 혈장 성분과 결합하는 것을 방지합니다. 마지막으로, 아밀로이드 재흡수 사실이 확립되었으므로 아밀로이드 재흡수를 촉진하는 약물(아스코르브산, 단백동화 호르몬, 간 제제)이 효과적입니다. 이차성 아밀로이드증의 경우, 기저 질환을 먼저 치료해야 합니다.
최근 몇 년 동안, 주기성 질환과 류마티스 관절염에서 아밀로이드증을 콜히친으로 성공적으로 치료했다는 보고가 있었습니다. 이 약물 치료의 효과는 직장 점막의 반복 생검 연구를 통해 확인되었습니다.
만성 궤양성 대장염을 악화시키는 장 및 위 아밀로이드증(AA형)에서 회복된 사례가 살라조피린(3g/일)과 프레드니솔론(30mg/일)을 혈액 수혈과 함께 사용한 치료로 설명됩니다.
스틸병을 앓고 있는 37세 남성의 위장관 아밀로이드증(AA형)에 디메틸 설폭사이드와 프레드니솔론을 성공적으로 사용(내시경적 및 조직학적 지표 개선)한 것에 대한 데이터를 얻었습니다.
그러나 국내 연구진은 아밀로이드증에 디메틸설폭사이드를 사용하는 데 신중한 입장을 보이며, 콜히친과 그 유사체를 선호하고 있다.
원발성 아밀로이드증은 사실상 치료가 불가능합니다. 프레드니솔론과 세포증식억제제를 병용 투여해도 주관적인 호전만 보일 뿐입니다.
모든 형태의 장 아밀로이드증을 치료하려면 설사에 효과가 있고 흡수 장애로 인해 발생하는 여러 물질의 결핍을 보충하는 약물을 치료 조치에 포함시키는 것이 필요합니다.
2차 아밀로이드증의 예방은 파라단백혈증성 백혈병 그룹의 만성 화농성 염증성 질환, 자가면역 질환 및 종양성 질환을 예방하는 것입니다.
장 아밀로이드증의 예후는 불량하며, 특히 흡수 장애 증후군이 발생하거나 출혈 및 장 천공과 같은 심각한 합병증이 있는 경우 더욱 그렇습니다. 병리학적 과정에 신장이 관여하는 경우 예후가 악화됩니다. 동시에, 콜히친 치료를 받는 이차성 아밀로이드증 환자에서 아밀로이드 재흡수 가능성이 있으므로 이러한 형태의 질병에 대한 예후는 더욱 양호합니다.