재생 불량성 빈혈의 분류

적혈구 계통의 단독 억제 여부 또는 모든 계통의 억제 여부에 따라 부분적 무형성 빈혈과 완전 무형성 빈혈로 구분됩니다. 각각 단독 빈혈 또는 범혈구감소증을 동반합니다. 이 질환의 변종은 다음과 같습니다.

유전성 무형성 빈혈.

1. 조혈 기능에 전반적인 손상을 초래하는 유전성 재생불량성빈혈.
   • 조혈 기능의 전반적인 손상과 선천적 발달 이상을 동반한 유전성 재생불량성 빈혈(판코니 빈혈).
   • 선천적 발달 이상이 없는 전신 조혈 장애를 동반한 유전성 가족성 재생불량성 빈혈(에스트렌-다메셰크 빈혈).
   • 선택적 적혈구 생성 결핍증을 동반한 유전성 부분적 무형성 빈혈(블랙팬-다이아몬드 빈혈).

후천성 무형성 빈혈.

1. 조혈 기능에 전반적인 손상이 있음.
   • 급성 재생불량성빈혈.
   • 아급성 무형성 빈혈.
   • 만성 재생불량성빈혈.
2. 적혈구 생성에 대한 선택적 손상(부분적 순수 후천성 적혈구 무형성 빈혈)이 있습니다.

현대 분류에서는 다음과 같은 형태의 조혈성 무형성증을 구분합니다.

후천성 빈혈.

특발성(87%).

2차(13%):

1. 바이러스 후
   • 간후염(비A, 비B, 비C 바이러스) - 6%
   • 에프스타인-바 바이러스 감염 - 기타(뎅기열, 파보바이러스);
2. 특이한(의학적):
   • 클로람페니콜, 티클로피딘, NSAID 등
3. 골수독성(우발적): 부설판, 방사선 손상;
4. 발작성 야간혈색소뇨증을 배경으로.
5. 급성 간염으로 인한 간 이식 후.

선천성 빈혈:

1. 파코니빈혈.
2. 선천성 각화이상증.
3. 슈바크만-다이아몬드 증후군.
4. 거대핵구성 혈소판감소증.
5. 망상 발생이상.
6. 분류할 수 없는 가족.

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